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Manual MSD

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Disproteinemias que causam púrpura vascular

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo jan 2019
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As condições que ocasionam um conteúdo de proteína anormal no sangue, tipicamente na forma de imunoglobulinas, podem afetar a fragilidade vascular e acarretar púrpura.

Púrpura são lesões cutâneas ou mucosas purpúreas causadas por hemorragia. As lesões pequenas (< 2 mm) são denominadas petéquias e as grandes são chamadas equimoses ou contusões.

Amiloidose

A amiloidose causa deposição amiloide no interior dos vasos cutâneos e dos tecidos subcutâneos, o que pode aumentar a fragilidade capilar, causando púrpura. A púrpura ocorre tipicamente nos membros superiores em comparação à trombocitopenia imunitária, na qual a púrpura ocorre principalmente nos membros inferiores. Em alguns pacientes, o fator de coagulação X é adsorvido pelo amiloide e torna-se deficiente, mas isso geralmente não é a causa do sangramento. Púrpura periorbital ou um exantema purpúrico que ocorre em um paciente sem trombocitopenia após um toque suave na pele sugere amiloidose. Alguns pacientes com amiloidose têm macroglossia (língua grande) e podem apresentar depósitos amiloides na pele.

A maioria dos pacientes tem altos níveis séricos de cadeias livres leves. Confirma-se diagnóstico por biópsia de tecido (p. ex., coloração com birrefringência vermelho do Congo do aspirado do tecido adiposo afetado).

Crioglobulinemia

Crioglobulinemia produz imunoglobulinas que se precipitam quando o plasma é resfriado (p. ex., crioglobulinas) enquanto flui através de pele e tecidos subcutâneos das extremidades. As imunoglobulinas monoclonais formadas na macroglobulinemia (linfoma linfoplasmacítico) ou no mieloma múltiplo, ocasionalmente, se comportam como crioglobulinas, assim como os imunocomplexos de IgM-IgG mistos formados em algumas doenças infecciosas crônicas, mais comuns na hepatite C. A crioglobulinemia também pode ocasionar vasculite nos pequenos vasos, o que pode causar púrpura. Crioglobulinas podem ser detectadas por teste de laboratório.

Púrpura hipergamaglobulinêmica

Púrpura hipergamaglobulinêmica é uma púrpura vasculítica que afeta primariamente mulheres. Cortes pequenos recorrentes de lesões purpúricas palpáveis se desenvolvem na região inferior das pernas. Essas lesões deixam pequenas manchas marrons residuais. Muitos pacientes manifestam distúrbio imunológicio subjacente (p. ex., síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico). O achado diagnóstico é o aumento policlonal da IgG.

Síndrome de hiperviscosidade

A síndrome da hiperviscosidade, normalmente resultante de uma concentração plasmática muito alta de IgM, também pode causar púrpura e outras formas de sangramento anômalo (p. ex., epistaxe profusa) em pacientes com macroglobulinemia. Elevações acentuadas das outras imunoglobulinas (especialmente IgA e IgG3) também podem estar associadas à síndrome de hiperviscosidade.

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