A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que provoca hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa A hemorragia alveolar difusa é uma hemorragia pulmonar persistente ou recorrente. Há diversas causas, mas doenças autoimunes são as mais comuns. A maioria dos pacientes apresenta dispneia, tosse... leia mais recorrente sem distúrbio subjacente detectável; ela ocorre principalmente em crianças < 10 anos. Nos pacientes com hemossiderose pulmonar idiopática, o sangramento alveolar repetido pode, com o tempo, resultar em hemossiderose pulmonar e fibrose.
Acredita-se que a doença ocorra por causa de um defeito no endotélio capilar alveolar, possivelmente decorrente de lesão autoimune. Muitos pacientes afetados têm doença celíaca Doença celíaca A doença celíaca é uma doença imunomediada em indivíduos geneticamente suscetíveis causada por intolerância ao glúten, resultando em inflamação da mucosa e atrofia vilosa, o que causa má absorção... leia mais .
Sinais e sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática
Os sinais e sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios recorrentes de dispneia Dispneia A dispneia é a respiração desconfortável ou desagradável. É experienciada e descrita de diferentes formas pelos pacientes, dependendo da causa. Apesar de a dispneia ser um problema relativamente... leia mais e tosse Tosse em crianças A tosse é um reflexo que ajuda na eliminação de secreções das vias respiratórias, protege-as da aspiração de corpos estranhos e pode ser a manifestação de um sintoma de doença. É uma das queixas... leia mais , especialmente tosse que inicialmente não é produtiva. A hemoptise ocorre mais tarde. Crianças com hemossiderose pulmonar idiopática podem apresentar má evolução ponderal Incapacidade de ganhar peso (IGP) em crianças A incapacidade de ganhar peso em crianças se refere a um peso consistentemente abaixo do 3º e 5º percentis para a idade e sexo, diminuição progressiva do peso abaixo dos 3º ou 5º percentis ou... leia mais e anemia por deficiência de ferro Anemia por deficiência de ferro A deficiência de ferro é a causa mais comum de anemia e muitas vezes resulta da perda de sangue; má absorção, como na doença célica, é uma causa bem menos comum. Em geral, os sintomas não são... leia mais . Os sintomas mais comuns em adultos são dispneia e fadiga decorrentes da hemorragia pulmonar e anemia por deficiência de ferro.
Diagnóstico da hemossiderose pulmonar idiopática
Lavado broncoalveolar
O diagnóstico da hemossiderose pulmonar idiopática envolve a demonstração de uma combinação de achados clínicos característicos, anemia por deficiência de ferro e macrófagos repletos de hemossiderina no lavado broncoalveolar (LBA), ou biópsia pulmonar e nenhuma evidência de vasculite de pequenos vasos (capilarite pulmonar) ou outros diagnósticos.
O diagnóstico é confirmado por biópsia pulmonar se outros achados forem inconclusivos.
Tratamento da hemossiderose pulmonar idiopática
Corticoides
Os corticoides podem reduzir a taxa de morbidade e mortalidade de episódios agudos de sangramento alveolar e podem controlar a progressão da fibrose pulmonar. Alguns pacientes podem exigir imunossupressores adicionais.
Os pacientes com doença celíaca e hemossiderose pulmonar idiopática devem seguir uma dieta livre de glúten.