É uma síndrome colestática crônica caracterizada por inflamação desigual, fibrose e estenoses de ductos biliares intra e extra-hepáticos. A doença provoca eventual obliteração dos canais biliares, com consequente cirrose biliar, insuficiência hepática e, por vezes, colangiocarcinoma.
(Ver também Visão geral da função biliar.)
Colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária a deficiências imunitárias (congênitas nas crianças, adquiridas nos adultos com colangiopatia da aids), frequentemente associadas a infecções oportunistas (p. ex., citomegalovírus, Cryptosporidium), histiocitose X ou uso de fármacos ou drogas (p. ex., floxuridina intra-arterial). Tanto a primária quanto a secundária causam lesão inflamatória e fibrosante similar nos ductos biliares. Outras causas de estenoses de ductos biliares são coledocolitíase, lesão ductal de origem isquêmica (no transplante de fígado), alterações congênitas, colangiocarcinoma e infestações parasitárias.
O diagnóstico de estenoses biliares e dilatações requer exames de imagem como ultrassonografia e colangiografia.
O tratamento concentra-se no alívio da obstrução biliar (p. ex., com dilatações e/ou colocação de stents) e, quando possível, a erradicação de eventuais organismos responsáveis e tratamento da causa (p. ex., HIV).
