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Policondrite recidivante

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última modificação do conteúdo fev 2018
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A policondrite recidivante é um distúrbio raro, episódico, inflamatório e destrutivo, comprometendo primariamente a cartilagem da orelha e do nariz, mas que também atinge potencialmente olhos, árvore traqueobrônquica, valvas cardíacas, rins, articulações, pele e vasos sanguíneos. O diagnóstico é uma combinação de achados clínicos, laboratoriais, exames de imagem e, raramente, biópsia. O tratamento geralmente requer prednisona e outros imunossupressores.

A policondrite recidivante afeta igualmente homens e mulheres, e o início se dá tipicamente no adulto de meia-idade. Uma associação com AR, vasculite sistêmica, LES e outras doenças do tecido conjuntivo sugere etiologia autoimune.

Sinais e sintomas

Dor aguda, eritema e edema afetam mais comumente a cartilagem da orelha. A próxima manifestação mais comum é a inflamação da cartilagem nasal, seguida por artrite que varia de artralgias a artrites não deformantes, simétricas e não simétricas, envolvendo pequenas e grandes articulações, com predileção pelas articulações costocondrais e joelhos.

As próximas manifestações mais comuns, em ordem decrescente de frequência, são inflamação de

  • Olho (p. ex., conjuntivite, esclerite, irite, ceratite, coriorretinite)

  • Tecido cartilaginoso da laringe, traqueia ou brônquios (causando rouquidão, tosse e dor à palpação da cartilagem laríngea)

  • Orelha interna

  • Sistema cardiovascular (p. ex., regurgitação aórtica, regurgitação mitral, pericardite, miocardite, aneurismas aórticos, aortite)

  • Rim

  • Pele

As inflamações agudas recuperam-se em semanas ou meses, com recidivas por vários anos.

Policondrite recidivante (orelha)
Policondrite recidivante (orelha)
© Springer Science+Business Media

A doença avançada pode levar à destruição da cartilagem de suporte, ocasionando orelhas caídas, nariz em sela, peito escavado e anormalidades visuais, auditivas e vestibulares. O estreitamento da traqueia pode causar dispneia, pneumonia ou mesmo o colapso da traqueia. Ocasionalmente, desenvolve-se câncer, síndrome mielodisplásica ou vasculite sistêmica (poliarterite nodosa ou vasculite leucocitoclástica).

Diagnóstico

  • Critérios clínicos

  • Às vezes, biópsia

O diagnóstico da policondrite recorrente é firmado se o paciente apresentar pelo menos 3 dos seguintes sintomas:

  • Condrite bilateral de orelha externa

  • Poliartrite inflamatória

  • Condrite nasal

  • Inflamação ocular

  • Condrite do trato respiratório

  • Disfunção auditiva ou vestibular

A biópsia da cartilagem comprometida, mais frequentemente do pavilhão auricular, é útil se o diagnóstico clínico não estiver totalmente claro, mas raramente é necessária.

Os exames laboratoriais não são específicos, mas são feitos quando necessários para ajudar a excluir outras doenças. A análise do líquido sinovial revela leves mudanças inflamatórias que não são específicas, mas ajudam a excluir um processo infeccioso. Os exames de sangue mostram anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, aumento dos níveis de gamaglobulina ou de velocidade de hemossedimentação (VHS) e, ocasionalmente, fator reumatoide positivo para ANA ou, em até 25% dos pacientes, anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). A função renal anormal pode indicar glomerulonefrite associada. Um teste positivo para c-ANCA (ANCA reage principalmente à proteinase 3) pode sugerir granulomatose com poliangiite, que pode provocar resultados semelhantes.

As vias respiratórias superiores e inferiores devem ser avaliadas, incluindo teste espirométrico completo e tomografia computadorizada (TC) do tórax, quando o diagnóstico é feito.

Prognóstico

As taxas de mortalidade caíram com as terapias mais recentes. A taxa de sobrevivência agora é de 94% após 8 anos, com mortes tipicamente resultando de colapso das estruturas laríngeas e traqueais ou por complicações cardiovasculares, como aneurismas de grandes vasos, insuficiência valvular cardíaca ou vasculite sistêmica.

Tratamento

  • Drogas não esteroidais ou dapsona para doença leve

  • Corticoides

  • Às vezes metotrexato ou outros imunossupressores (p. ex., ciclosporina, ciclofosfamida ou azatioprina, fármacos anti-FNT)

A doença leve pode responder a fármacos não esteroidais em doses anti-inflamatórias ou a dapsona (de 50 a 100 mg VO 1 vez/dia). Entretanto, a maioria dos pacientes é tratada com prednisona, 30 a 60 mg VO, 1 vez/dia, com diminuição da dose logo que haja uma resposta clínica. Alguns pacientes requerem o uso crônico. Nesses pacientes, o metotrexato, 7,5 a 20 mg VO, 1 vez/semana, pode reduzir a necessidade de corticoides. Casos muito graves podem necessitar de imunossupressores, como ciclosporina, ciclofosfamida, fármacos anti-FNT (p. ex., infliximabe, etanercepte) ou azatioprina ( Artrite reumatoide (AR) : Fármacos citotóxicos, imunossupressores ou imunomoduladores). Nenhuma dessas terapias foi testada em testes controlados ou mostrou diminuir a mortalidade. Se o estreitamento da traqueia causar estridor, pode ser necessário traqueostomia ou stent.

A reconstrução da traqueia pode ser necessária no caso de colapso traqueobrônquico mais grave. A doença ocular às vezes pode ser resistente ao tratamento, especialmente quando existe o envolvimento da esclera, e tem um prognóstico ruim. Pacientes submetidos a terapia com corticoides a longo prazo devem receber profilaxia para osteoporose. Deve-se acrescentar profilaxia para infecções oportunistas, como pelo Pneumocystis jirovecii (ver prevenção da pneumonia por), ao usar terapia imunossupressora combinada.

A entubação endotraqueal pode ser tecnicamente difícil por causa do comprometimento e estreitamento da traqueia; além disso, a manipulação endotraqueal pode levar a deterioração pós-anestésica com risco de vida, causando ainda mais inflamação na glote ou abaixo da glote. Assim, deve-se evitar a entubação endotraqueal sempre que possível (p. ex., em vez de usar anestesia geral, optar por anestesia local e regional). Quando a entubação endotraqueal é inevitável, deve-se estar preparado para realizar uma cricotireotomia de emergência.

Pontos-chave

  • Considerar policondrite recidivante se os pacientes apresentarem inflamação no pavilhão auricular ou na cartilagem nasal, particularmente com sinais e sintomas compatíveis com condrite do trato respiratório ou artrite, inflamação ocular ou disfunção auditiva ou vestibular inexplicáveis.

  • Somente fazer biópsia da cartilagem comprometida caso seja necessário para confirmar o diagnóstico.

  • Tratar a doença leve do ouvido com AINEs ou dapsona.

  • Tratar doença mais grave com corticoides e, às vezes, metotrexato ou outros imunossupressores.

  • Evitar a entubação endotraqueal ou, se for inevitável, preparar-se para uma cricotireotomia de emergência.

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