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Espondilite anquilosante

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última modificação do conteúdo dez 2018
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Espondilite anquilosante é uma espondiloartropatia prototípica e uma doença sistêmica caracterizada por inflamação do esqueleto axial, das grandes, médias e pequenas articulações, dor lombar noturna, rigidez na coluna lombar, cifose acentuada, sintomas constitucionais, aortite, alterações da condução cardíaca e uveíte anterior. O diagnóstico requer a comprovação radiográfica de sacroiliite. O tratamento é feito com AINEs e/ou antagonistas do fator de necrose tumoral (TNF) ou antagonistas da IL-17 e medidas físicas que mantenham a flexibilidade articular.

A espondilite anquilosante é 3 vezes mais frequente nos homens do que nas mulheres e geralmente se inicia entre os 20 e 40 anos de idade. É de 10 a 20 vezes mais comum em parentes de 1º grau com espondilite anquilosante que na população em geral. O alelo HLA-B27 existe em 90% dos pacientes brancos com espondilite anquilosante, mas também está presente em até 10% da população geral dependendo da etnia. O risco de espondilite anquilosante em parentes de 1º grau com alelo HLA-B27 é de cerca de 20%. O aumento da prevalência do HLA-B27 em brancos ou HLA-B7 em negros, apoia a predisposição genética. No entanto, a concordância em gêmeos idênticos é de cerca de 50%, sugerindo que fatores ambientais podem contribuir. A fisiopatologia provavelmente envolve inflamação imunomediada.

Classificação

A maioria dos pacientes com espondilite anquilosante tem comprometimento predominantemente axial (denominada espondilite anquilosante axial). Alguns têm comprometimento predominantemente periférico. Entre aqueles com comprometimento axial, alguns não têm evidências de sacroileíte nas radiografias simples. Assim, alguns especialistas classificaram a espondilite anquilosante da seguinte maneira:

  • Espondilite anquilosante axial: Tem predominantemente comprometimento axial e resultados radiológicos típicos de sacroileíte

  • Espondilite anquilosante não radiológica: clinicamente semelhante à espondilite anquilosante axial, mas sem resultados radiológicos típicos de sacroileíte

  • Espondilite anquilosante periférica: espondilite anquilosante com comprometimento predominantemente periférico

Sinais e sintomas

O sintoma mais frequente da espondilite anquilosante é a dor lombar, mas a doença pode começar nas articulações periféricas, especialmente em crianças e mulheres, ocorrendo raramente com iridociclite aguda (irite ou uveíte anterior). Outros sinais e sintomas precoces são diminuição da expansão torácica pelo envolvimento costovertebral difuso, febre baixa, fadiga, anorexia, perda ponderal e anemia.

A lombalgia com frequência noturna e de intensidade variável eventualmente torna-se recidivante. Pode-se desenvolver rigidez matutina, que tipicamente é reduzida pela atividade, e também espasmo da musculatura paravertebral. Uma postura fixa e curvada alivia dor lombar e espasmo dos músculos paravertebrais; assim, a cifose é comum em pacientes sem tratamento. Pode se desenvolver artrite grave do quadril. Nas fases mais avançadas, o paciente tem cifose acentuada, perda da lordose lombar e postura fixa inclinada para frente, com comprometimento da função pulmonar e incapacidade de deitar reto no leito. Pode haver envolvimento potencialmente deformante das articulações periféricas, às vezes envolvendo os dedos (dactilite). Tendinite calcânea e patelar pode ocorrer.

As manifestações sistêmicas da espondilite anquilosante ocorrem em um terço dos pacientes. A uveíte anterior aguda recidivante é comum e normalmente responde à terapia local; menos comumente ela torna-se protraída e grave o suficiente para prejudicar a visão. Sinais neurológicos ocasionalmente são resultantes de radiculite ou ciatalgia por compressão, fratura ou subluxação vertebral ou síndrome da cauda equina. As manifestações cardiovasculares podem incluir insuficiência aórtica, aortite, angina, pericardite e anormalidades na condução cardíaca (que podem ser assintomáticas). Dispneia, tosse ou hemoptise podem raramente resultar de fibrose não tuberculosa ou cavitação do lobo superior do pulmão; lesões cavitárias podem tornar-se secundariamente infectadas por Aspergillus. Raramente a espondilite anquilosante resulta em amiloidose secundária. Nódulos subcutâneos não se desenvolvem.

Diagnóstico

  • Radiografia da coluna lombossacra e da articulação sacroilíaca

  • Exames de sangue (VHS, proteína C reativa, HLA-B27 e hemograma completo) ou critérios clínicos explicitos (Assessment of SpondyloArthritis international Society criteria)

  • Ressonância magnética da pelve para alguns pacientes

Deve-se suspeitar de espondilite anquilosante em pacientes, particularmente homens jovens, com dor lombar noturna e cifose, diminuição da expansão torácica, tendinite calcânea ou patelar ou uveíte anterior inexplicável. Parente de 1º grau com espondilite anquilosante deve aumentar as suspeitas.

Os pacientes geralmente devem fazer o exame de VHS, HLA-B27, proteína C reativa e hemograma completo. Fator reumatoide (RF) e anticorpos antinucleares só são necessários se a artrite periférica sugerir outro diagnóstico. O alelo HLA-B27 existe em 90% dos pacientes brancos com espondilite anquilosante, mas também está presente em até 10% da população geral dependendo da etnia. Nenhum exame laboratorial é diagnóstico, mas os resultados podem aumentar a suspeita da doença ou excluir outras doenças que podem mimetizar a espondilite anquilosante. Após esses exames, se ainda houver suspeita de espondilite anquilosante, os pacientes devem fazer radiografia ou RM da coluna lombossacral e da articulação sacroilíaca; a comprovação de sacroiliite na radiografia embasa substancialmente o diagnóstico.

Alguns pacientes devem fazer RM da pelve para procurar sacroileíte que não é vista em radiografias. Nesses pacientes, a RM revela osteíte ou erosões precoces.

Embora existam vários critérios diagnósticos para os pacientes com suspeita de espondilite anquilosante, os critérios da Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) são os aplicados com mais frequência (1, 2). São úteis para diagnosticar os pacientes mais cedo no curso da doença, particularmente os que não apresentam espondiloartrite nos exames de imagem. Aplicam-se os critérios da ASAS para espondiloartrite axial a pacientes com dor lombar por > 3 meses e com < 45 anos de idade ao início da doença.

Pode-se fazer o diagnóstico utilizando os critérios de imagem ou clínicos da ASAS. Para atender os critérios de imagem, os pacientes devem ter evidências radiográficas ou por RM de sacroileíte além de pelo menos 1 característica de espondiloartrite. Para atender os critérios clínicos, os pacientes devem ter HLA-B27 e pelo menos 2 características distintas de espondiloartrite. Os critérios de espondiloartrite da ASAS são:

Características da história clínica que diferenciam a dor lombar inflamatória da não inflamatória são início com 40 anos, rigidez matinal que melhora com atividade e duração 3 meses antes de procurar atendimento médico.

A VHS e outros resultados de testes na fase aguda (p. ex., proteína C reativa) estão inconsistentemente elevados em pacientes com espondilite anquilosante ativa. São negativos testes para ANA e FR. O marcador genético HLA-B27 não costuma ser útil porque os valores preditivos positivos e negativos são baixos.

As anormalidades radiológicas precoces são pseudoestreitamento causado por erosões subcondrais, seguidas por esclerose ou posterior estreitamento e, eventualmente, fusão das articulações sacroilíacas. As alterações são simétricas. As mudanças iniciais na coluna lombar superior mostram esclerose nas bordas das vértebras, calcificação localizada nos ligamentos e um ou dois sindesmófitos. As alterações tardias resultam na denominada “coluna em bambu”, proveniente de osteófitos proeminentes, calcificação ligamentar paravertebral difusa e osteoporose; tais mudanças se desenvolvem em pacientes por um período superior a 10 anos.

As alterações típicas da EA podem não ser visíveis nas radiografias simples durante anos. A RM mostra as alterações mais cedo, mas não há consenso sobre seu papel no diagnóstico de rotina, dada a falta de dados prospectivos e validados em relação à sua utilidade diagnóstica. Deve-se fazer RM da pelve se o índice de suspeita de espondiloartrite for alto ou se houver necessidade de descartar outras etiologias para os sintomas do paciente.

Hérnia de disco intervertebral pode causar dor lombar e radiculopatia similar à da espondilite anquilosante, mas a dor se limita à coluna e às raízes nervosas, geralmente causa sintomas mais súbitos e não produz manifestações sistêmicas ou alterações laboratoriais. Se necessário, TC ou RM podem diferenciar tais sinais da espondilite anquilosante. O envolvimento de somente uma articulação sacroilíaca sugere espondiloartropatia diferente, possivelmente infecção. A espondilite tuberculosa pode ser semelhante à espondilite anquilosante (ver Tuberculose óssea e articular).

A hiperostose esquelética difusa idiopática (HEID, diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) ocorre primariamente em homens com > 50 anos e pode se assemelhar clinicamente e à radiografia com espondilite anquilosante. Os pacientes podem ter alguma dor na coluna, rigidez e perda insidiosa de movimentos. Os achados radiológicos da HEID incluem grandes ossificações anteriores aos ligamentos espinais (a calcificação aparece como se alguém tivesse derramado uma vela quente à frente e nos lados das vértebras), pontes que ligam várias vértebras, geralmente começando na região torácica inferior e afetam as colunas cervical e lombar. Frequentemente, existe crescimento do osso subperiosteal ao longo da borda pélvica e inserção dos tendões (p. ex., inserção do tendão calcâneo). No entanto, o ligamento espinal anterior está intacto e frequentemente edemaciado, e as articulações sacroilíacas e apofisárias não estão erodidas. Outras características diferenciais são rigidez que costuma não ser acentuadamente matinal e VHS normal.

Referências sobre diagnóstico

  • 1. Sepriano A, Landewé R, van der Heijde D, et al: Predictive validity of the ASAS classification criteria for axial and peripheral spondyloarthritis after follow-up in the ASAS cohort: A final analysis. Ann Rheum Dis 75(6):1034–1042, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208730.

  • 2. Sepriano A, Rubio R, Ramiro S, et al: Performance of the ASAS classification criteria for axial and peripheral spondyloarthritis: A systematic literature review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 76(5):886–890, 2017. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210747. Epub 2017 Feb 8.

Prognóstico

A espondilite anquilosante é caracterizada por surtos leves e moderados de inflamação ativa, alternado com períodos de pouca ou nenhuma inflamação. O tratamento adequado resulta em pacientes com pouca ou nenhuma incapacidade e com uma vida com produtividade total, apesar da rigidez da coluna lombar. Ocasionalmente, o curso da doença é grave e progressivo, resultando em deformidades pronunciadas e incapacitantes.

Tratamento

  • AINEs

  • Sulfassalazina, metotrexato, antagonistas do FNT-alfa ou antagonistas da IL-17 (p. ex., secucinumabe)

  • Exercícios e medidas de suporte

Os objetivos do tratamento da espondilite anquilosante são aliviar a dor, manter a amplitude articular de movimentos e prevenir a lesão orgânica. Como a doença pode causar fibrose pulmonar, o cigarro é contraindicado. (Ver também the Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2016 update of the management recommendations for axial spondyloarthritis.)

Os AINEs reduzem a dor e diminuem a inflamação articular e o espasmo muscular, aumentando a amplitude de movimentos, o que facilita o exercício e evita contraturas. A maioria dos AINEs funciona para a espondilite anquilosante; tolerância e toxicidade ditam o fármaco de escolha. A dose diária de AINEs deve ser a mais baixa possível, mas doses máximas podem ser necessárias com a doença ativa. A eliminação do uso de fármacos deve ser tentada lentamente, após os sinais sistêmicos e articulares da doença ativa não estarem mais presentes por vários meses.

A sulfassalazina pode ajudar a reduzir os sintomas articulares periféricos e os marcadores laboratoriais de inflamação em alguns pacientes. A dosagem inicial é de 500 mg/dia e aumentada em 500 mg/dia em intervalos de 1 semana para manutenção de 1 a 1,5 g bid; como pode ocorrer neutropenia aguda, a contagem de células precisa ser monitorada ao iniciar a terapia ou aumentar a dose do fármaco. Os sintomas articulares periféricos também podem melhorar com metotrexato, mas os sintomas na coluna espinhal normalmente não são reduzidos.

Os antagonistas do FNT-alfa (p. ex., etanercepte, infliximabe, adalimumabe, certolizumabe, golimumabe) costumam ser visivelmente eficazes no tratamento da lombalgia inflamatória.

O secuquinumabe, um antagonista da IL-17, também tem sido eficaz na redução da inflamação e dos sintomas articulares. Pode-se administrar secuquinumabe na dose de 150 mg por via subcutânea nas semanas 0, 1, 2, 3 e 4 e a cada 4 semanas depois. Sem as doses de ataque (semanais), administrar secuquinumabe na dose de 150 mg por via subcutânea a cada 4 semanas. Efeitos adversos são urticária, infecções do trato respiratório, infecções fúngicas por Candida, diarreia, herpes-zóster e doença intestinal inflamatória.

Corticoides sistêmicos, imunossupressores e a maioria dos fármacos antirreumáticos modificadores (FMARD) da doença não provaram nenhum benefício e geralmente não devem ser usadas.

Para postura e movimentos articulares adequados, exercícios diários e medidas de apoio (p. ex., treinamento postural, exercícios terapêuticos) são vitais, a fim de fortalecer os grupos musculares que se opõem à direção das deformidades em potencial (músculos extensores em vez de flexores). Ler em posição prono, elevando travesseiros, apoiando-se sobre cotovelos e estendendo a coluna pode ajudar a manter as costas flexíveis. Como o movimento da parede torácica pode ser restrito, o cigarro, que limita a função pulmonar, deve ser contraindicado.

A infiltração intra-articular de corticoides pode ser benéfica, particularmente quando uma ou duas articulações periféricas estão mais gravemente inflamadas que outras, comprometendo exercícios e reabilitação. Elas também podem ser úteis se os fármacos sistêmicos não forem efetivas. Infiltrações de corticoides orientadas por imagem nas articulações sacroilíacas podem, ocasionalmente, ajudar na sacroileíte grave.

Para uveíte aguda, corticoides tópicos e midriáticos são geralmente adequados.

Caso se desenvolva grave artrite do quadril, a artroplastia total do quadril pode melhorar dor e flexibilidade de forma dramática.

Pontos-chave

  • A espondilite anquilosante é uma doença sistêmica que atinge as articulações e pode causar sintomas constitucionais, sintomas cardíacos e uveíte anterior.

  • A manifestação inicial geralmente consiste em dor lombar e rigidez, às vezes junto com sintomas articulares periféricos e/ou uveíte anterior.

  • Diagnosticar de acordo com os resultados dos exames de imagem da coluna lombossacral, imagem da articulação sacroilíaca, RM da pelve, exames de sangue (VHS, proteína C reativa, HLA-B27 e hemograma completo) e/ou critérios clínicos explícitos.

  • Usar AINEs para ajudar a reduzir a gravidade dos sintomas e melhorar a função.

  • Usar sulfassalazina, metotrexato, antagonistas de FNT-alfa ou antagonistas da IL-17 para aliviar os sintomas articulares.

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