Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.
A epidermólise bolhosa adquirida pode ocorrer em todas as faixas etárias. A etiologia exata da epidermólise bolhosa adquirida não é conhecida, mas dados sugerem relação com anticorpos autoimunes direcionados contra o colágeno tipo VII, um componente essencial das fibrilas de ancoragem na junção dermo-epidérmica.
Mieloma múltiplo Mieloma múltiplo É uma neoplasia dos plasmócitos que produz imunoglobulina monoclonal e invade e destrói o tecido ósseo adjacente. As manifestações comuns incluem lesões líticas nos ossos que provocam dor e/ou... leia mais , amiloidose Amiloidose Amiloidose é qualquer de um grupo de condições distintas caracterizadas por deposição extracelular de fibrilas insolúveis compostas de proteínas mal agregadas. Essas proteínas podem se acumular... leia mais , linfoma Visão geral dos linfomas São um grupo heterogêneo de neoplasias que surgem nos sistemas reticuloendotelial e linfático. Os principais tipos são Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Ver tabela Comparação entre linfoma... leia mais , doença inflamatória intestinal Visão geral da doença inflamatória intestinal A doença inflamatória intestinal, que abrange a doença de Crohn e a colite ulcerativa, é um quadro recidivante caracterizado pela inflamação crônica em vários locais do trato gastrointestinal... leia mais e lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais foram associados com epidermólise bolhosa adquirida, mas a natureza da relação não está clara.
Epidermólise bolhosa adquirida é diferente da epidermólise bolhosa Epidermólise bolhosa A epidermólise bolhosa é um grupo de 4 doenças genéticas muito raras e seus subtipos. A fragilidade epitelial e a tendência à formação de bolhas na pele e mucosas geralmente se manifestam no... leia mais hereditária, que está ligada a várias mutações genéticas.
Sinais e sintomas da epidermólise bolhosa adquirida
Manifestações iniciais da epidermólise bolhosa adquirida são altamente variáveis, às vezes semelhantes àquelas do penfigoide bolhoso Sinais e sintomas Penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune crônica que causa lesões bolhosas pruriginosas generalizadas em pacientes idosos. O envolvimento da mucosa é raro. O diagnóstico é por biópsia... leia mais . Lesões bolhosas ocorrem mais frequentemente em áreas sujeitas a pequenos traumas, como as regiões extensoras dos cotovelos e as regiões dorsais das mãos e dos pés. A cura geralmente provoca cicatrizes, mílio (cistos superficiais de inclusão epidérmica) e hiperpigmentação. Alguns pacientes têm unhas distróficas e alopecia cicatricial, envolvimento das mucosas ou lesões oculares que levam à cegueira.
Diagnóstico da epidermólise bolhosa adquirida
Biópsia cutânea e imunofluorescência direta
O diagnóstico da epidermólise bolhosa adquirida é confirmado por biópsia da pele e imunofluorescência direta. Imunofluorescência direta mostra depósitos lineares de IgG e complemento na zona da membrana basal (junção dermo-epidérmica).
Imunofluorescência indireta utilizando uma solução de cloreto de sódio para separação artificial da pele pode ser necessária para a diferenciar do penfigoide bolhoso. Na técnica da separação artificial da pele com cloreto de sódio, uma amostra da pele saudável de uma pessoa sem a doença é incubada com cloreto de sódio para criar uma bolha artificial. A amostra é então incubada com soro do paciente e depois anti-IgG fluorescente. O assoalho da bolha (lado dérmico) floresce na epidermólise bolhosa adquirida, enquanto o teto da bolha (lado epidérmico) fluoresce no penfigoide bolhoso.
Tratamento da epidermólise bolhosa adquirida
Corticoides e dapsona
Cuidados com a pele
O prognóstico é variável, mas o curso da doença tende a ser prolongado. Não há evidências de alta qualidade sobre os tratamentos, e as recomendações para tratamento muitas vezes são incidentais. Mas em crianças, corticoides em combinação com dapsona mostraram ser benéficos. Em adultos e em pessoas com doença mais grave, corticoides, dapsona, colchicina, ciclosporina, micofenolato de mofetila, globulina imunitária IV, rituximabe e azatioprina comprovaram ser bem-sucedidos.
Medidas importantes de cuidados da pele incluem limpeza suave, vigilância na prevenção de traumas cutâneos e detecção e tratamento precoces das infecções da pele.