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Ictiose

Por

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Última modificação do conteúdo mai 2021
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É uma leve descamação em lâminas da pele, mas com incômoda xerose até uma doença grave desfigurante. A ictiose também pode ser um sinal de doença sistêmica. O diagnóstico é clínico. O tratamento é com emolientes e, às vezes, retinoides orais.

A ictiose difere da pele seca simples ( xeroderma Xeroderma Xeroderma é pele seca, ou seja, não é hereditário nem associado a anormalidades sistêmicas. O xeroderma resulta da descamação atrasada das células superficiais da pele... leia mais Xeroderma ) pela sua associação com uma doença sistêmica ou fármaco, hereditariedade, gravidade ou uma combinação destes. A ictiose também pode ir muito além de xeroderma.

Ictioses hereditárias

As ictioses hereditárias, que se caracterizam pelo excessivo acúmulo de escamas na superfície da pele, são classificadas de acordo com critérios clínicos e genéticos ( Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias ). Algumas ocorrem isoladamente e não são parte de uma síndrome (p. ex., ictiose vulgar, ictiose ligada ao cromossomo X, ictiose lamelar, eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita [hiperqueratose epidermolítica]). Outras ictioses são parte de uma síndrome que acomete múltiplos órgãos. Por exemplo, a doença de Refsum Doença clássica de Refsum Peroxissomos são organelas intracelulares que contêm enzimas para beta-oxidação. Estas enzimas apresentam funções que se superpõem com as das mitocôndrias, com exceção das enzimas ausentes,... leia mais e a síndrome de Sjögren-Larsson (deficiência mental hereditária e paralisia espástica causada por um defeito na aldeído desidrogenase graxa) são autossômicas recessivas Autossômico recessivo As doenças genéticas determinadas por um único gene (doenças mendelianas) são as de análise mais fácil e as mais completamente compreendidas. Se a expressão de um traço requer apenas uma cópia... leia mais , com acometimento da pele e órgãos extracutâneos.

O dermatologista deve atuar quanto ao diagnóstico e conduta, devendo ser consultado um geneticista para aconselhamento genético.

Tabela

Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias

Doença

Padrão de herança/prevalência

Início

Tipo de escama

Distribuição

Achados clínicos associados

Ictiose vulgar

1:300

Infância

Finas

Em geral, no dorso e superfícies extensoras, mas não nas intertriginosas

Normalmente, muitos sulcos nas palmas das mãos e plantas dos pés

Atopia

Ictiose ligada ao cromossomo X

1:6.000 (homens)

Ao nascimento ou infância

Grandes e negras (podem ser finas)

Proeminente no pescoço e tronco

Normal nas palmas das mãos e plantas dos pés

Opacificação das córnea

Ictiose lamelar (uma ictiose congênita autossômica recessiva)

1:300.000

Nascimento

Extensa, àspera e às vezes fina

Alterações variáveis nas palmas das mãos e plantas dos pés

Quase todo o corpo

*Eritroderme ictiosiforme congênito (ictiose congênita autossômica recessiva)

1:300.000

Nascimento

Espessas, verrucosas

Ao nascimento: rubor e bolhas

Na idade adulta: escamação

Quase todo o corpo

Verrucosa especialmente nas dobras flexurais

Bolhas, infecções cutâneas frequentes

*Esse distúrbio também é chamado de eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita, ou hiperqueratose epidermolítica.

Ictiose adquirida

Não há necessidade de biópsia da pele, pois não é diagnóstica da doença sistêmica, contudo há exceções, mais notavelmente na sarcoidose Sarcoidose A sarcoidose é uma doença inflamatória que resulta em granulomas sem caseificação em um ou mais órgãos e tecidos; a etiologia é desconhecida. Os pulmõ... leia mais Sarcoidose , em que uma espessa descamação pode surgir nas pernas, e a biópsia mostra típicos granulomas.

Tratamento da ictiose

  • Minimizar os fatores que são exacerbantes

  • Hidratantes e queratolíticos

  • Algumas vezes, profilaxia de infecções

Quando a ictiose é causada por doença sistêmica, o distúrbio adjacente deve ser tratado para que a ictiose diminua. Outros tratamentos da ictiose incluem emolientes e queratolíticos e evitar o ressecamento da pele ( 1 Referência sobre o tratamento É uma leve descamação em lâminas da pele, mas com incômoda xerose até uma doença grave desfigurante. A ictiose também pode ser um sinal de doença... leia mais Referência sobre o tratamento ).

Hidratantes e queratolíticos

Em qualquer tipo de ictiose há alteração da função de barreira da pele, devendo os hidratantes Agentes umectantes Tratamentos dermatológicos tópicos são agrupados de acordo com suas funções terapêuticas e incluem Agentes de limpeza Agentes umectantes (emolientes, hidratantes e suavizantes da pele) Agentes... leia mais ser aplicados imediatamente após o banho. As substâncias aplicadas à pele precisam ter maior poder de absorção. Por exemplo, não se devem usar produtos com hexaclorofeno, devido à sua maior absorção e toxicidade.

Um emoliente, de preferência vaselina, óleo mineral ou loções contendo ureia ou alfa-hidroxiácidos (como os ácidos láctico, glicólico e pirúvico), devem ser aplicados duas vezes/dia, especialmente após o banho, quando a pele ainda está úmida. Com uma toalha, remove-se o excesso dos produtos.

A ictiose responde bem a propilenoglicol queratolítico tópico. Para remoção das escamas (p. ex., ictiose grave), os pacientes podem aplicar uma fórmula contendo 40 a 60% de propilenoglicol em água sob oclusão (p. ex., fino filme plástico ou saco plástico usando à noite), diariamente à noite após hidratar a pele (p. ex., pelo banho); em crianças o preparado deve ser aplicado 2 veze/dia, sem oclusão. Depois que a descamação diminuiu, aplicação menos frequente é necessária. Outros agentes tópicos úteis incluem creme à base de ceramida, gel de ácido salicílico a 6%, vaselina hidrofílica e água (em partes iguais), alfa-hidroxiácidos, em diversas bases. Calcipotriol em creme tem sido usado com sucesso, todavia este derivado da vitamina D pode causar hipercalcemia quando usado em grandes áreas, especialmente em crianças.

Retinoides são eficazes no tratamento da ictiose herdada. Os retinoides sintéticos por via oral são utilizados na maioria das ictioses. Acitretina ( Outros tratamentos sistêmicos Outros tratamentos sistêmicos Outros tratamentos sistêmicos ) é efetiva no tratamento da maioria das formas hereditárias de ictiose. Na ictiose lamelar, creme de tretinoína a 0,1% ou isotretinoína oral pode ser eficaz. Deve-se utilizar a dose eficaz mais baixa. O Tratamento por longo tempo (1 ano) com isotretinoína oral tem causado exostoses ósseas em alguns pacientes, e outros efeitos adversos devido ao tempo prolongado de tratamento.

Dicas e conselhos

  • Retinoides orais são contraindicados na gestação em virtude de sua teratogenecidade, e a acitretína deve ser evitada em mulheres com potencial para engravidar devido à sua teratogenecidade e longa duração da ação.

Profilaxia de infecções

Os pacientes com hiperqueratose epidermolítica necessitam tratamento prolongado com cloxacilina, 250 mg por via oral 3 a 4 vezes ao dia, ou eritromicina, 250 mg por via oral, 3 vezes ao dia ou 4 vezes ao dia, enquanto houver espessa descamação intertriginosa, a fim de evitar que a infecção secundária bacteriana cause pústulas dolorosas e de mau odor. O uso regular de sabões contendo clorexidina também reduz as bactérias, mas pode deixar a pele seca.

Referência sobre o tratamento

Pontos-chave

  • A ictiose pode ser adquirida ou herdada como um distúrbio isolado ou como parte de uma síndrome.

  • Avaliar nos pacientes com ictiose de início gradual doença sistêmica subjacente.

  • Emolientes que aceleram a descamação da pele (queratolíticos) são eficazes no tratamento da ictiose.

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