Retinoblastoma é um câncer da retina, a zona sensível à luz localizada na parte posterior do olho.
Os retinoblastomas podem resultar de uma mutação genética.
A criança pode apresentar uma pupila branca, estrabismo ou, ocasionalmente, problemas de visão.
Com frequência, o médico consegue diagnosticar um retinoblastoma ao examinar dentro do olho da criança com um instrumento especial enquanto ela está sob anestesia.
O tratamento pode envolver cirurgia, quimioterapia ou, às vezes, radioterapia.
(Consulte também Considerações gerais sobre o câncer na infância.)
Os retinoblastomas representam aproximadamente 2% dos cânceres na infância e quase sempre ocorrem em crianças com menos de 2 anos de idade. Retinoblastomas ocorrem apenas em crianças.
Esse câncer resulta de uma mutação de certos genes que controlam o desenvolvimento do olho. Às vezes, a mutação é transmitida (herdada) de um dos pais. Outras vezes, ela ocorre espontaneamente (não herdada) muito cedo no desenvolvimento do embrião.
Quando a mutação é herdada, as crianças afetadas podem transmitir a mutação a seus próprios filhos. A probabilidade de que essa mutação seja transmitida é de 50% se um dos pais tiver a mutação. Se a mutação for transmitida, a maioria das crianças com a mutação desenvolverá um retinoblastoma. O retinoblastoma é hereditário em todas as crianças com câncer em ambos os olhos e em 15% das crianças com câncer em um olho.
Outras vezes, a mutação não ocorre antes dos estágios mais avançados do desenvolvimento embrionário e somente nas células oculares do embrião. Nesses casos, a mutação não é herdada e não pode ser transmitida para as crianças.
Visualização da retina
Geralmente, o retinoblastoma não se espalha para além do olho, mas ocasionalmente se propaga para o cérebro ao longo do nervo óptico (o nervo que vai do olho para o cérebro). Em alguns casos raros, ele pode se espalhar para outros locais, como a medula óssea e os ossos.
Sintomas do retinoblastoma
Os sintomas do retinoblastoma podem incluir uma pupila branca (leucocoria) ou vesguice (estrabismo).
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Retinoblastomas grandes podem afetar a visão, mas tendem a causar poucos sintomas adicionais.
Caso tenha ocorrido disseminação do câncer, os sintomas podem incluir dor de cabeça, perda do apetite ou vômitos.
Diagnóstico do retinoblastoma
Examinar dentro do olho da criança com um instrumento especial enquanto ela está sob anestesia
Ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) e, às vezes, tomografia de coerência óptica
Às vezes, um exame de cintilografia óssea, um exame da medula óssea e punção lombar
Caso um médico suspeite da presença de retinoblastoma, a criança recebe uma anestesia geral que faz com que ela perca a consciência e ambos os olhos são examinados. Uma luz e uma lente especial (oftalmoscopia indireta) são usadas para observar a retina através do cristalino e da íris. Uma anestesia geral é necessária porque crianças pequenas não são capazes de cooperar durante o exame cuidadoso e longo necessário para diagnosticar o retinoblastoma.
Também é possível identificar o câncer por meio de ultrassonografia, TC ou RM dos olhos. Estes exames também ajudam a determinar se houve ou não disseminação do câncer para o cérebro. A tomografia de coerência óptica é outro exame de imagem que às vezes é feito.
Os médicos também podem realizar uma punção lombar para verificar a presença de células cancerosas em uma amostra do líquido cefalorraquidiano. Encontrar células cancerosas neste líquido é evidência adicional de que o câncer se espalhou para o cérebro.
Visto que o câncer pode se disseminar para os ossos ou a medula óssea, uma cintilografia óssea e uma coleta de amostra de medula óssea podem ser realizados para análise.
Recomenda-se que as crianças com retinoblastoma sejam vistas por um especialista em genética e realizem um exame genético. O especialista terá então condições de aconselhar os pais sobre a existência ou não de risco para os outros membros da família e se são necessários outros exames. Normalmente, se uma criança tiver um gene para retinoblastoma hereditário, seus pais, irmãos e irmãs também devem realizar exames para detectar a existência do gene com mutação. Os irmãos e irmãs com gene com mutação devem realizar exames dos olhos quanto à presença de retinoblastoma desde o nascimento devendo continuar a cada quatro meses até completarem 4 anos de idade.
Caso não haja exames genéticos disponíveis, todas as crianças, cujos pais, irmãos ou irmãs tiveram retinoblastoma, devem realizar os mesmos exames habituais dos olhos. Os membros adultos de uma família que tem uma criança com retinoblastoma também precisam realizar um exame dos olhos. Embora não ocorra o desenvolvimento de retinoblastoma em adultos, o gene que causa o retinoblastoma pode também causar um tumor não canceroso (benigno) no olho denominado retinocitoma.
Tratamento do retinoblastoma
Extração cirúrgica do olho
Quimioterapia
Radioterapia, terapia a laser e crioterapia
(Consulte também Princípios do tratamento do câncer e Cirurgia para câncer.)
Quando somente um olho é afetado e este tem pouca ou nenhuma visão, os médicos em geral removem todo o globo ocular juntamente com parte do nervo óptico.
No caso de o câncer afetar ambos os olhos, o médico fará uma tentativa de preservar um pouco da visão ao tratar o câncer sem remover os dois globos oculares, porém, em algumas ocasiões, o olho mais gravemente afetado será removido. As opções de tratamento incluem medicamentos quimioterápicos injetados diretamente através da artéria principal que fornece sangue para o olho (chamado quimioterapia intra-arterial), radioterapia, laser, congelamento (crioterapia) ou, no caso de cânceres muito pequenos, adesivos contendo material radioativo (braquiterapia).
As combinações de medicamentos para quimioterapia administrados por via oral ou intravenosa (como carboplatina, etoposídeo e vincristina ou ciclofosfamida mais vincristina) podem ser utilizadas para diminuir o tamanho de um tumor grande em um olho, diminuir tumores que estão em ambos os olhos, tratar câncer que se disseminou além do olho ou tratar câncer que retorna após o tratamento inicial. A quimioterapia é usada com outras opções de tratamento, pois, isoladamente, ela geralmente não consegue curar esse câncer.
A radioterapia no olho tem consequências significativas, como cataratas, diminuição da visão, olho seco crônico e desgaste dos tecidos ao redor do olho. Os ossos da face podem não crescer normalmente, resultando em uma aparência deformada. Além disso, existe um risco maior de um segundo câncer se desenvolver na área sobre a qual foi aplicada a radiação.
Depois do tratamento, o médico especializado no tratamento de câncer em crianças (oncologista pediátrico) e um oftalmologista devem continuar a acompanhar a criança devido ao risco de um segundo câncer se desenvolver.
Prognóstico de retinoblastoma
Com o tratamento, as crianças com retinoblastoma que não se disseminou além da retina são curadas em mais de 90% dos casos. O prognóstico para crianças cujo câncer se espalhou é reservado.
Sem tratamento, a maioria das crianças com retinoblastoma morre no prazo de 2 anos.
As crianças com retinoblastoma hereditário têm um risco mais elevado de desenvolver um segundo câncer como, por exemplo, sarcomas de tecido mole, melanomas e osteossarcomas. Aproximadamente metade das ocorrências de segundo câncer se dá no local onde foi aplicada a radioterapia. Em aproximadamente 70% das vezes, o segundo câncer ocorre no período de 30 anos da data de início do retinoblastoma.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
American Cancer Society: Se seu filho ou filha for diagnosticado(a) com câncer: Um recurso para os pais e pessoas próximas a uma criança com câncer que fornece informações sobre como lidar com alguns dos problemas e perguntas que surgem logo após a criança ser diagnosticada
