일부 환자는 증상이 나타나지 않지만 피로와 복통, 오심, 황달이 나타나는 환자도 있습니다.
복부에 체액이 축적되고 비장이 비대해지고 간혹 식도에 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.
도플러 초음파촬영은 협착이 있거나 차단된 정맥을 검출할 수 있습니다.
약물을 이용하여 혈전을 용해하거나 크기를 줄일 수 있으며, 혹은 혈액이 간을 우회할 수 있도록 정맥끼리 연결할 수 있습니다.
(또한 간의 혈관 질환 개요 간의 혈관 질환 개요 간은 다음과 같이 2개의 대혈관에서 나오는 혈액에서 필요한 산소와 영양소를 공급받습니다. 문맥 간 동맥 문맥은 혈액의 3분의 2 가량을 제공합니다. 혈액에는 장에서 간으로 전달되어 처리되는 산소와 다량의 영양소가 들어 있습니다. 간 동맥은 나머지 3분의... 더 읽기 참조)
버드-키아리 증후군은 일반적으로 간에서 배출되는 혈액을 전달하는 간 정맥이 혈전으로 인해 협착 또는 차단될 때 나타납니다.
간에서 나오는 혈류가 손상되기 때문에 혈액이 간에 정체하여 간이 비대해집니다. 비장도 비대해질 수 있습니다. 이러한 혈액의 정체(울혈)는 문맥(장에서 간으로 혈액을 전달)의 혈압을 상승시킵니다. 문맥 고혈압 문맥 고혈압 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기( 복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 이라고 하는 이러한 혈압 상승은 식도의 뒤틀린 (정맥류) 정맥을 팽창시킬 수 있습니다(식도 정맥류 위장 출혈 출혈은 구강부터 항문까지 소화(위장[GI])관 어디든지 발생할 수 있습니다. 혈액은 육안으로 쉽게 볼 수 있거나(현성 출혈), 너무 양이 적어서 볼 수 없을 수 있습니다(잠재 출혈). 잠재 출혈은 특수 화학물질을 사용하여 대변 검체를 검사하는 방법을... 더 읽기 ). 문맥 고혈압뿐 아니라 간의 충혈과 손상은 복부의 체액 축적을 초래합니다(복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압( 문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게... 더 읽기 ). 신장은 염분과 수분을 잔류하게 만들어 복수에 기여합니다.
혈전이 확대되면 하대정맥(간을 비롯하여 인체 하부에서 심장으로 혈액을 전달하는 대정맥)도 차단할 수 있습니다. 피부 표면에 근접한 복부에 정맥류가 나타날 수 있으며 육안으로 확인할 수 있습니다.
결국에는 심각한 간 반흔(간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 )이 나타납니다.
버드-키아리 증후군의 원인
일반적으로 아래 증상과 같이 혈액을 응고시킬 가능성이 높은 질환이 원인입니다.
손상
간혹 버드-키아리 증후군은 돌발적으로 매우 심각하게 시작되며, 대부분 임신 중에 나타납니다. 임신 중에는 대체로 혈액이 응고되기 쉽습니다. 일부 여성은 임신 중에 혈액 응고 장애가 처음 나타날 수 있습니다.
기타 원인에는 기생충 감염이나 정맥을 압착하거나 침습하는 간 종양 간 종양의 개요 간 종양은 비암성(양성)이나 암성(악성)이 될 수 있습니다. 암성 간종양은 원발성(간에서 유래)이나 전이성(체내 다른 부위에서 전이) 종양으로 분류합니다. 간암은 대부분 전이성입니다. 암세포가 체내에서 암으로부터 분리되면 흔히 혈류를 통해 이동하며 간은... 더 읽기 이나 신장 종양 신장암 대다수 고형 신장암은 암성이지만 순수하게 체액이 찬 종양(낭종)은 대개 그렇지 않습니다. 거의 모든 신장암은 신세포 암종입니다. 다른 유형의 신장암인 윌름스 종양은 주로 소아들에게 나타납니다. 신장암은 혈뇨, 옆구리 통증 또는 열을 유발할 수 있습니다. 다른 이유로 영상 검사를 하다가 우연히 암을 발견하는 일이 가장 흔합니다. 컴퓨터 단층촬영이나... 더 읽기 과 같이 간 정맥 근처에 나타나는 질환이 포함됩니다. 아시아와 남아프리카에서는 하대정맥을 차단하는 막(갈퀴막)이 공통된 원인입니다. 이런 갈퀴막은 흔히 선천적으로 존재합니다. 원인은 대부분 알려지지 않았습니다.
버드-키아리 증후군의 증상
증상은 차단이 서서히 나타나거나 갑자기 나타나는가에 따라 다소 차이가 있습니다.
일반적으로 차단과 증상은 수 개월에 걸쳐 서서히 나타납니다. 피로는 공통된 증상입니다. 비대해진 간은 압통이 있으며 환자는 복통을 느낍니다. 체액이 다리에 축적되면 부기 부기 부기는 조직 내 과다한 수분으로 인하여 발생합니다. 이 수분은 대개 물입니다. 부기는 널리 퍼지거나 한 쪽 사지 또는 사지 일부에 제한될 수 있습니다. 부기는 종종 발이나 아랫다리에 발생합니다. 그러나 긴 기간 동안 침상에 머물러 있도록(장기 요양) 요구되는 사람들에게는 때때로 엉덩이, 생식기, 및 허벅지 뒤쪽에 부기가 발생합니다. 한 쪽으로만... 더 읽기 (부종)를 초래하고 복부에 축적되면 복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압( 문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게... 더 읽기 를 초래할 수 있습니다. 정맥류는 식도에 나타날 수 있습니다. 정맥류는 파열되어 출혈이 생길 수 있고 간혹 대량 출혈이 나타날 수 있으며(위장 출혈 위장 출혈 출혈은 구강부터 항문까지 소화(위장[GI])관 어디든지 발생할 수 있습니다. 혈액은 육안으로 쉽게 볼 수 있거나(현성 출혈), 너무 양이 적어서 볼 수 없을 수 있습니다(잠재 출혈). 잠재 출혈은 특수 화학물질을 사용하여 대변 검체를 검사하는 방법을... 더 읽기 참조), 토혈을 할 수도 있습니다. 이러한 출혈은 의학적 응급상황입니다. 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 이 나타나면 간부전으로 이어질 수 있습니다. 간부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적( 복수) 및 쉽게 멍이 드는 경향 및 출혈이 일어나는 경향이 있습니다. 의사는 일반적으로 증상 및... 더 읽기 은 뇌기능 악화(간성 뇌병증 간성 뇌병증 간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다. 간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다. 간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다. 인격... 더 읽기 )를 초래하여 혼돈, 심지어 혼수로 이어질 수 있습니다.
인구의 약 20%는 차단이 갑자기 나타납니다. 임신 중에 나타나는 차단은 갑자기 나타나는 경향을 띱니다. 일부 증상은 피로, 간의 비대와 압통, 상복부의 복통 등과 같이 서서히 나타나는 차단과 동일합니다. 추가 증상에는 구토와 피부 및 눈 흰자위의 황변(황달 성인의 황달 황달의 경우 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 보입니다. 황달은 혈액에 빌리루빈(노란색 색소)이 너무 많을 때 발생합니다(고빌리루빈혈증이라고 부르는 증상). (또한 간질환 개요 및 신생아 황달 참조) 이 사진은 눈과 피부의 황색 변색(황달)을 보여줍니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 일환으로써 헤모글로빈(산소를... 더 읽기 )이 포함됩니다. 중증 간부전은 희귀합니다.
버드-키아리 증후군의 진단
의사는 환자에게 아래 증상 가운데 하나가 나타나면 버드-키아리 증후군을 의심합니다.
뚜렷한 이유 없이 검사 후에도 나타나는 간비대, 복수, 간부전, 간경변증
간 평가를 위해 실시하는 혈액검사의 이상 결과뿐 아니라 혈전의 위험을 증가시키는 조건
간 검사 간 혈액 검사 간 검사들은 간질환(예: 헌혈 혈액 내 간염)이 있는지 선별검사하고, 간질환의 중증도 및 진행 정도와 치료에 대한 반응을 측정하는 비침습적인 방법을 나타내는 혈액 검사입니다. 실험실 검사는 일반적으로 다음에 효과적입니다. 간 염증, 손상 또는 기능장애... 더 읽기 결과가 비정상적이면 일반적으로 도플러 초음파촬영이라고 하는 영상 검사를 실시합니다. 결과가 분명하지 않다면 혈관의 자기공명영상 촬영(자기공명 혈관조영술)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시합니다(간 및 담낭의 영상 검사 간 및 담낭의 영상 검사 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 참조).
혈관을 확대하거나 혈류의 경로를 변경하기 위한 수술이나 시술을 예정되었다면 정맥조영술을 실시해야 합니다. 정맥조영술을 위해서는 서혜부 정맥에 방사선 불투과성 조영제 방사선 불투과성 조영제 영상 검사 중에는 하나의 조직 또는 구조물을 주변과 구별하거나 보다 자세한 영상을 제공하기 위해 조영제를 사용할 수 있습니다. 조영제에는 다음이 포함됩니다. 방사선 불투과성 조영제(간혹 정확하지 않지만 염료라 함): X-레이에서 확인될 수 있는 물질 상자기성 조영제: 자기 공명 영상(MRI)에 사용되는 물질 방사선 불투과성 조영제는 X-레이를... 더 읽기 (X-레이상에 표시)를 주사한 후 정맥의 X-레이를 촬영합니다.
간 생검 간의 생검 의사들이 예비 수술 동안 간 조직 검체를 채취할 수 있으나, 보다 자주 속이 빈 바늘을 보통 피부를 통해 간으로 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 유형의 생검 절차는 경피 간 생검이라 합니다. 다른 유형의 생검 절차는 정맥통과 간 생검이라 합니다. 간 생검을 통해 다른 검사에서 분명치 않은 간에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 의사들이 간... 더 읽기 을 실시하여 진단을 확정하고 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 의 발병 여부를 판단할 수 있습니다.
버드-키아리 증후군의 예후
정맥이 완전히 차단된 상태로 치료를 하지 않을 경우 환자는 대부분 3년 안에 간부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적( 복수) 및 쉽게 멍이 드는 경향 및 출혈이 일어나는 경향이 있습니다. 의사는 일반적으로 증상 및... 더 읽기 으로 사망합니다. 차단이 불완전한 경우 기대 수명은 연장되지만 환자에 따라 달라집니다.
버드-키아리 증후군의 치료
약물(혈전을 용해 또는 예방하는)
혈류를 개선하기 위한 시술
간 이식(간부전 환자에서)
치료는 질환의 발병 속도와 중증도에 따라 결정됩니다.
증상이 갑자기 시작되고 원인이 혈전이라면 혈전을 용해하는 피브린용해(혈전용해)제가 도움이 됩니다. 장기 치료에는 흔히 비대나 재발로 인한 혈전을 방지하기 위해 항응고제(예: 와파린)가 필요합니다.
정맥이 물갈퀴로 차단되거나 협착되면 혈관확장술을 실시하여 물갈퀴를 제거하거나 확대할 수 있습니다. 이런 시술(경피적 경혈관 혈관확장술이라고 함)을 위해 끝에 달린 풍선에 바람을 뺀 카테터를 피부를 통해 혈관(예: 경부 정맥)으로 삽입하여 차단된 정맥까지 관통시킵니다. 풍선이 팽창하며 정맥을 확대합니다. 정맥을 개방된 상태로 유지하기 위하여 와이어 메시 튜브(스텐트)를 삽입하여 제자리에 고정시킬 수도 있습니다.
또 다른 해결책은 간을 우회하여 혈류의 대체 경로를 만드는 것입니다. 목정맥경유 간내 문맥-전신순환 지름술 문맥전신순환 지름술 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기( 복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 (TIPS)이라고 하는 이러한 시술은 문맥의 압력을 완화합니다. 이 시술을 위해 국소 마취제를 이용하여 경부를 마비시키고 경부의 정맥(경정맥)으로 절단 바늘이 들어 있는 카테터를 삽입합니다. 카테터는 대정맥을 관통하여 간정맥에 전달됩니다. 일반적으로 혈액이 간을 우회할 수 있게 바늘을 이용하여 간정맥과 문맥의 분지를 연결하는 통로(지름길이라고 함)를 만듭니다. 그런 다음 스텐트를 관통시킨 후 개방한 상태로 션트에 고정시킵니다. 션트를 통해 혈액은 간을 우회하여 문맥(일반적으로 혈액을 간으로 전달하는 정맥)에서 간정맥(간에서 혈액을 배출시키는 정맥)으로 직접 이동할 수 있습니다. 혈액은 하대정맥을 통해 심장으로 돌아옵니다. 그러나 션트는 간성 뇌병증 간성 뇌병증 간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다. 간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다. 간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다. 인격... 더 읽기 (간기능 부전으로 인한 뇌 기능의 악화) 위험을 증가시킵니다. 뿐만 아니라 혈전이 형성되는 경향이 있는 환자에게 션트는 특히 차단되는 경우가 많습니다.
간 이식 간 이식 간 이식은 살아있는 사람의 건강한 간 또는 간혹 간의 일부를 수술을 통해 제거하여, 간이 더 이상 기능하지 않는 사람에게 이식하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 간 이식은 두 번째로 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다. 간이 정상 기능을 못하는 사람에게는 간 이식이 유일한 해결책입니다. 간은 사망자로부터 얻을 수 있지만 살아 있는 제공자가... 더 읽기 은 특히 간부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적( 복수) 및 쉽게 멍이 드는 경향 및 출혈이 일어나는 경향이 있습니다. 의사는 일반적으로 증상 및... 더 읽기 이 심각한 환자의 생명을 구할 수 있습니다.
질환으로 인해 나타나는 증상도 치료합니다.
식도의 정맥류 정맥(정맥류라고 함)으로 인한 출혈 출혈 관리 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기( 복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 : 다양한 기법을 이용하여 출혈을 멈출 수 있습니다. 일반적으로 구강을 통해 식도까지 관통하는 유연 투시관(내시경)을 통해 고무 밴드를 삽입합니다. 밴드를 이용하여 정맥류를 묶습니다(결찰이라고 합니다).
복부의 체액 축적(복수라고 함) 치료 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압( 문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게... 더 읽기 : 저염(나트륨)식과 이뇨제는 복부에 체액이 지나치게 축적되는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
환자는 대부분 새로운 차단이 나타나는 것을 방지하기 위해 항응고제를 영원히 복용해야 합니다.