신생아의 지속적 폐고혈압은 분만 후 폐 내 작은 동맥이 좁아져(수축) 폐로 가는 혈류의 양을 제한하므로 혈류 내 산소량이 감소하는 심각한 장애입니다.
이 장애는 만삭 또는 과숙 신생아에서 중증 호흡 장애(호흡곤란)를 유발합니다.
호흡이 빠르고, 피부 및/또는 입술이 푸르스름하거나 창백하고 회색일 수 있습니다.
심장초음파로 진단을 확인합니다.
때때로 인공호흡기로 신생아의 호흡을 도와주면서 고농도의 산소를 주입하여 폐 내 작은 동맥을 열어(팽창시켜) 치료합니다.
폐의 동맥 팽창을 돕기 위해 때로는 산화질소를 신생아가 호흡하는 가스에 추가합니다.
가장 심각한 경우에 체외막 산소화 장치(심폐 우회로 기계의 일종)를 사용합니다.
(또한 신생아의 일반적 문제 개요 참조)
일반적으로, 출산 전 태아의 폐 내 작은 혈관은 단단하게 조여져 있습니다. 폐보다는 태반에서 이산화탄소를 제거하고 산소를 태아로 운반하기 때문에 출산 전 폐에는 많은 혈류가 필요 없습니다. 그러나 출산 직후, 탯줄이 절단되면 혈액을 산소화하고 이산화탄소를 제거하는 기능을 신생아의 폐가 대신해야 합니다. 이 과정을 달성하기 위해 폐의 기낭(폐포)을 채우는 체액을 공기로 교체하고 폐를 통해 혈액을 순환시키는 폐동맥을 확장(팽창)하여 적당한 양의 혈액이 폐를 통해 흘러 산소화되게 해야 합니다. (또한 정상 태아 순환 참조.)
신생아의 지속적 폐고혈압은 만삭(임신 37~42주 사이에 분만) 또는 과숙(임신 42주 후에 분만) 신생아에서 더 흔합니다.
PPHN의 원인
때로는 폐 내 혈관이 출산 후 정상적으로 확대(확장)되지 못합니다. 폐 내 혈관이 확대되지 않으면, 폐동맥의 혈압이 매우 높아지고(폐고혈압), 폐로 가는 혈류가 부족해집니다. 이러한 불충분한 혈류로 인해, 충분하지 않은 산소가 신생아의 혈액에 도달합니다(저산소증).
혈관이 확대될 수 없는 이유에는 다음을 포함하여 여러 가지가 있습니다.
PPHN의 증상
때때로 지속적 폐고혈압은 출산 시 존재합니다. 이 외에는, 생후 첫 날이나 이틀에 나타납니다.
보통 호흡이 빠르고, 신생아에게 기저 폐 장애(예, 호흡곤란 증후군)가 있는 경우 중증 호흡 곤란을 경험할 수 있습니다.
혈액 내 낮은 산소 수치 때문에 피부 및/또는 입술이 푸른 빛을 띠며 변색합니다(청색증). 피부색이 어두운 신생아에서 피부가 청색, 회색 또는 희끄무레하게 보일 수 있으며, 이러한 변화는 구강, 코, 눈꺼풀 안쪽의 점막에서 보다 쉽게 볼 수 있습니다. 때때로 하반신의 산소 수치가 상반신보다 낮고 청색증이 더 심 합니다.
때때로 지속성 폐고혈압이 있는 신생아는 약한 맥박과 피부에 창백하고 회색빛이 도는 색을 유발하는 낮은 혈압(저혈압)이 있습니다. 혈압이 낮거나 신체로의 혈류가 불량한 어두운 피부색의 신생아의 경우, 또한 피부가 창백하거나 회색빛을 띠거나 얼룩덜룩하게 보일 수 있습니다.
PPHN의 진단
팔보다 다리에서 더 낮은 산소 수치 또는 영아에게 산소를 공급할 때 증가하지 않는 낮은 산소 수치
심장초음파
흉부 X-레이
의사는 신생아가 중증 호흡 곤란, 청색증 및/또는 산소 공급 시 증가하지 않는 혈중 낮은 산소 수치를 보이는 경우, 특히 증상이 신생아의 초조 또는 활동 수준에 따라 다른 경우 지속적 폐고혈압을 의심할 수 있습니다. 의사는 또한 태변 흡인 증후군이 있고, 감염이 있을 수 있으며, 예상보다 더 많은 산소 또는 호흡 지원이 필요한 신생아, 산모가 임신 중 고용량의 아스피린 또는 이부프로펜을 복용했거나 힘든 분만을 한 신생아에서 이 장애를 의심할 수 있습니다.
신생아의 지속적 폐고혈압 진단을 확인하기 위해, 의사는 심장초음파검사를 실시하여 신생아의 심장을 통하여 폐로 가는 혈류가 어떤지 살펴봅니다.
흉부 X-레이는 정상일 수 있거나, 기저 장애(예, 횡격막 탈장 또는 폐염증)에 의해 유발되는 변화를 보일 수 있습니다.
특정 종류의 세균을 알아보기 위해 혈액의 배양을 실시할 수 있습니다. 신생아에게 패혈증이 있는지 확인하기 위해 다른 검사를 실시할 수 있습니다.
PPHN의 치료
산소
종종 산화질소 가스 또는 기타 약물
때로는 인공호흡기
때로는 체외막 산소화 장치
신생아의 지속적 폐고혈압에 대한 치료는 신생아를 조용한 환경에 두고 산소를 공급하는 것을 포함합니다. 산소는 일반적으로 신생아의 콧구멍에 위치한 캐뉼라 또는 안면 마스크를 통해 공급합니다. 중증 사례의 경우, 인공호흡기(공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계)가 필요할 수 있고 100% 산소를 제공하는 데 사용할 수 있습니다. 혈중 높은 수치의 산소가 폐 내 동맥을 확대하는 데 도움이 됩니다.
낮은 농도의 산화질소 가스를 신생아가 호흡하는 산소에 추가할 수 있습니다. 흡입한 산화질소는 신생아 폐에 있는 동맥을 확대하고 폐고혈압을 낮춥니다. 이 치료는 수일간 필요할 수 있습니다. 신생아에게 정맥(정맥 내) 또는 경구로 동맥을 넓히는 다른 약물을 투여할 수도 있습니다.
드물게, 다른 모든 치료가 듣지 않으면, 체외막 산소화 장치(ECMO)를 사용할 수 있습니다. 이 절차에서, 신생아에서 나온 혈액은 산소를 추가하는 기계를 통하여 순환하며 이산화탄소를 제거한 후 신생아의 혈액으로 되돌아 갑니다. 이 기계는 신생아를 위한 인공 폐 역할을 합니다. 기계가 신생아의 신체 내로 산소를 들여보내는 역할을 함에 따라, 신생아의 폐는 휴식할 시간을 가지고 혈관이 천천히 확대됩니다. ECMO는 다른 치료에 반응하지 않는 폐고혈압이 있는 몇몇 신생아를 폐고혈압이 해결될 때까지 생존하게 하면서 생명을 구해 왔습니다.
필요에 따라 진정제, 근이완제, 감염에 대한 항생제, 심부전 약물과 같은 수액과 다른 치료를 제공합니다.
PPHN의 예후
신생아의 지속적 폐고혈압은 지속적 폐고혈압의 원인에 따라 몇몇 영아에서 치명적입니다.
일부 소아는 발달 지연, 청력 문제 또는 만성 폐질환을 경험합니다.
