횡격막 탈장은 횡격막의 구멍이나 약화로 인해 몇몇 복부 장기를 가슴 안으로 돌출시키는 출생 결함입니다.
횡격막 탈장은 심각한 호흡 곤란을 유발합니다.
진단은 산전 초음파, 흉부 X-레이 또는 다른 영상 검사에 기반합니다.
영아에게 산소를 공급하고 결함을 닫기 위해 수술을 실시합니다.
횡격막은 흉부 기관을 복부 기관으로부터 분리하는 근육 막입니다.
대부분의 횡격막 탈장은 신체의 좌측에서 발생합니다. 횡격막 탈장이 있는 약 절반 가량의 소아는 또한 심장 결함, 신장 결함 또는 염색체 장애를 앓고 있습니다.
위, 장 고리, 심지어 간과 비장이 탈장을 통해 폐로 돌출할 수 있습니다. 탈장이 크면, 횡격막 탈장과 같은 쪽의 폐가 보통 불완전하게 발달합니다. 반대쪽 폐도 압박을 받을 수 있으며, 흉부에 많은 복부 기관이 있는 경우 특히나 그러합니다. 한쪽 폐의 압박으로 인해 폐의 혈관이 좁아지고 이는 폐동맥의 고혈압(폐고혈압)을 야기합니다. 고혈압으로 인해 폐를 통해 충분한 혈류가 공급되지 않고 혈류 내 산소량이 제한됩니다.
분만 후, 신생아가 울고 호흡함에 따라 위와 장의 고리가 공기로 신속하게 채워집니다. 출생 직후 종종 이렇게 신속하게 확장하는 구조가 심장을 밀어 반대쪽 폐를 압박하고 중증의 호흡 곤란을 유발합니다.
(또한 소화관의 선천적 결함 개요 참조)
횡격막 탈장의 진단
출생 전, 태아의 산전 초음파와 자기공명영상(MRI)
출생 후 흉부 X-레이, 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔, 때때로 흉부 MRI
심장초음파
일부의 경우, 산전 초음파을 사용하여 출생 전 이 결함을 발견할 수 있습니다. 태아의 MRI는 태아의 횡격막 탈장 정도와 폐의 발달에 대해 보다 자세히 배우는 데 사용됩니다. 횡격막 탈장의 출생 전 진단으로 고위험 센터에서 분만하고 의료진이 결함 치료를 준비할 수 있습니다.
출생 후 보통 흉부 X-레이에서 이 결함이 나타납니다.
CT 스캔과 MRI는 의사가 결함의 위치를 확인하고 흉부에 어떠한 복부 기관이 있는지 파악하며 다른 선천적 결함을 찾기 위해 실시하는 다른 영상 검사입니다. 심초음파 또는 심장 초음파는 의사가 심장 이상과 기능 문제를 식별하는 데 도움이 됩니다.
신생아의 이 X-레이는 장(흰색 코일)이 흉부 좌측(화살표)으로 돌출해 있음을 보여줍니다.
횡격막 탈장의 치료
때때로 출생 전 수술
호흡 보조
출생 후 탈장을 복구하는 수술
출생 전 태아에서 횡격막 탈장이 진단되는 경우, 의사는 분만 전 태아경 관내 기관 폐쇄(FETO)라는 외과적 절차를 실시할 수 있습니다. 이 외과적 절차는 여러 위험을 수반하기에, 이의 후보인 태아에서만 실시하고 특정 의료 센터에서만 실시합니다. 이 절차는 태아의 폐 성장에 도움이 되며, 폐가 클수록 출생 후 생존을 향상시킬 수 있습니다.
출생 후, 횡격막 탈장으로 인한 호흡 곤란이 있는 아기는 호흡관과 환기기(공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계)를 통해 산소를 공급받게 됩니다. 때때로 중증 호흡 문제가 있는 아기는 폐(또는 심장과 폐)의 기능을 완전히 대신 해주는 기계가 필요할 수 있습니다. 이 기계를 체외막 산소화 장치(ECMO)라고 합니다.
아기가 태어난 직후 수술을 실시하여 전위된 기관을 적절한 위치로 되돌리고 횡격막의 결함을 닫습니다.
