뇌성마비 (CP)

다수의 다른 유형의 뇌 기형과 뇌 손상이 뇌성마비를 야기할 수 있으며, 때때로 하나 이상의 원인이 관여합니다.

출생 직전, 동안, 직후 발생하는 문제가 일부 사례를 야기합니다. 이러한 문제에는 분만 시의 산소 부족, 감염, 뇌 손상이 포함됩니다.

임신 중 풍진, 톡소포자충증, 지카 바이러스 감염 또는 거대세포 바이러스 감염과 같은 감염에 의해 뇌성마비가 발생하기도 합니다. 때때로 뇌성마비를 야기하는 뇌 기형은 유전자 이상에서 기인합니다.

미숙아가 특히 취약하며, 부분적으로는 아마도 뇌의 일부 영역에서 일부 혈관이 얇아 쉽게 출혈하기 때문입니다. 혈중 빌리루빈 수치가 높아서 만성 빌리루빈 뇌병증(이전에는 핵황달로 알려짐)이라는 일종의 뇌 손상을 유발하여 뇌성마비가 발생할 수 있습니다.

생후 첫 2년 동안, 뇌를 감싸는 조직의 염증(수막염), 중증 혈류 감염(패혈증), 손상, 중증 탈수와 같은 중증 질환에 의해 뇌가 손상되어 뇌성마비가 나타날 수 있습니다.

뇌성마비의 증상은 둔한 움직임에서 팔과 다리가 뒤틀림에 의한 고정기, 목발, 휠체어 같은 이동 보조기가 필요한 중증 경직성까지 있습니다. 뇌성마비를 야기한 문제가 뇌의 다른 부분에도 영향을 미칠 수 있으므로, 많은 뇌성마비 소아들은 지적 장애, 행동 문제, 시력 또는 청력 문제, 만성 통증, 말하기 및 언어 장애, 발작 장애, 고관절 탈구, 침 흘림과 같은 다른 장애 및 상태를 가지고 있습니다.

4가지 주요 유형의 뇌성마비가 있습니다.

• 경직성

• 운동이상(무정위운동 또는 근긴장이상)

• 운동실조

• 복합성

모든 형태의 뇌성마비에서, 소아가 언어와 관련된 근육을 조절하기 어렵기 때문에 말을 알아듣기 어렵습니다. 내사시, 약시, 또는 외사시(사시) 및 다른 시력 문제가 발생할 수 있습니다.

• 뇌의 영상검사

• 혈액 검사 및 간혹 신경 및 근육 기능 검사

뇌성마비의 증상은 출생 시 항상 눈에 보이는 것은 아니며 아기가 성장함에 따라 더 명확해질 수 있습니다. 예를 들어 아기가 성장함에 따라, 부모는 걷기 학습과 다른 운동 능력 발달(운동 발달), 경직성, 또는 협응 부족의 지연을 알아차릴 수 있습니다(출생부터 생후 12개월까지의 발달 이정표 표 참조). 그러나 의사는 생후 5개월 미만의 소아에게 이러한 증상이 눈에 띄기 전에 뇌성마비 진단을 내릴 수 있습니다. 아기가 조산 또는 혈중 높은 빌리루빈 수치와 같은 뇌성마비 위험 인자를 가지고 태어나는 경우, 의사들은 이상 또는 손상을 찾기 위해 아기의 뇌 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 또한 신경학적 검사와 운동 검사를 실시합니다. 이 검사 동안, 의사들은 아기의 움직임, 자세, 근긴장에 특별한 주의를 기울입니다. 예를 들어, 일부 아기들은 일반적인 연령(약 7개월)에 스스로 앉을 수 없고, 일부 아기들은 매우 이완되고 쇠약한 근육을 가지고 있는 반면, 다른 아기들은 경직되고 뻣뻣한 근육을 가지고 있습니다. MRI와 검사 결과는 의사들이 아기에게 뇌성마비가 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 뇌의 다른 문제를 확인하기 위해 뇌의 MRI와 초음파를 실시할 수 있습니다.

컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔과 MRI는 3세 이상의 소아에서 뇌 문제를 확인하기 위해 실시할 수 있습니다.

의사들은 임신이나 분만 중 문제와 자녀의 발달 진행에 대해서도 질문합니다. 그러한 정보는 원인을 확인하는데 도움이 될 수 있습니다.

실험실 검사를 통해 뇌성마비를 확인할 수 없더라도, 의사는 원인을 파악하고 다른 장애가 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시할 수 있습니다.

원인이 여전히 확실치 않거나 근육 문제가 악화되거나 일반적으로 뇌성마비에 의한 문제와 다른 것처럼 보이면, 의사들은 신경(신경 전도 검사)과 근육 전기 검사(근전도 검사), 유전자 검사와 같은 추가 검사를 권장할 수 있습니다.

• 물리, 작업, 언어 치료

• 교정기

• 경직성 완화를 위한 보툴리눔 독소와 기타 약물

• 때때로 수술

뇌성마비는 치유할 수 없고 문제는 평생 지속됩니다. 그러나 뇌성마비 증상을 관리할 수 있으며, 소아의 이동성과 독립성을 개선하기 위해 많은 일을 할 수 있습니다. 목표는 소아가 가능한 독립적이도록 만들어 주는 것입니다.

특히 재활을 최대한 조기에 시작하면, 물리 요법, 작업 요법 및 고정기 등으로 근육 조절과 보행을 개선할 수 있습니다. 언어 치료를 하면 말을 더 명확하게 하고 삼키는 문제에 도움이 될 수 있습니다.

작업 치료사가 일부 소아가 근육 문제를 보상하는 방법을 배워, 스스로 일상 활동(예: 목욕, 식사, 옷 입기)을 수행하도록 도와줄 수 있습니다. 또는 치료사가 소아에게 이 활동들을 수행하는 데 도움이 되는 기기 사용을 가르쳐줄 수 있습니다.

장애가 모든 사지에 영향을 미치지 않는 경우, 제약 유도 운동 요법이 도움이 될 수 있습니다. 이 요법을 위해, 특정 활동 동안을 제외하고, 소아가 영향받은 사지로 과제를 수행해야 하도록 깨어 있는 동안 영향받지 않은 사지를 묶어둡니다. 그 결과, 뇌에서 신경 자극의 새로운 경로가 개발되어 소아가 영향받은 사지를 보다 잘 이용할 수 있게 해줍니다.

특정 약물이 도움이 될 수 있습니다. 보툴리눔 독소를 근육으로 주사하면, 근육이 관절에서 불균형하게 당기는 것이 감소하여 영구적으로 짧아질(구축이라 함) 가능성이 감소합니다. 보툴리누스 중독을 야기하는 박테리아성 독소인 보툴리눔 독소는 주사된 근육을 마비시켜 이를 수행합니다. 이는 주름을 치료하는 데 사용하는 보톡스로 판매되는 것과 동일한 약물입니다.

경직성을 완화하는 데 사용하는 다른 약물에는 바클로펜, 벤조디아제핀(예: 디아제팜), 티자니딘, 때때로 단트롤렌 등이 있으며, 모두 경구로 복용합니다. 중증 경직성의 몇몇 소아가 척수 주변의 체액에 바클로펜을 지속적으로 주입하는 이식 가능 펌프로부터 혜택을 볼 수 있습니다.

수술을 통해 운동을 제한하는 경직된 근육의 힘줄을 절단하거나 늘릴 수 있습니다. 또한, 외과의사들은 관절에서 당기는 것의 균형을 맞추기 위해 힘줄을 관절의 다른 부분으로 연결할 수 있습니다. 때때로 척수에서 나오는 특정 신경 뿌리를 절단함으로써(배부 신경근 절개술) 경직성을 감소시키고, 경직성이 주로 다리에 영향을 주고 정신 기능이 양호한 몇몇 소아, 특히 조기에 태어난 소아에게 도움이 될 수 있습니다.

뇌성마비가 있는 많은 소아들은 중증의 지적 장애가 없다면 정상적으로 성장하여 일반 학교에 다닐 수 있습니다. 다른 소아는 광범위한 물리 요법과 특수 교육이 필요하며, 일상 생활의 활동에 심한 제한이 있어 특정 유형의 관리와 지원이 평생 필요합니다. 그러나 심하게 영향받은 소아라도 교육과 훈련의 혜택을 받아 독립성과 자존심을 향상시킬 수 있습니다. 많은 소아의 의료 시설은 특히 특별한 도움이 필요한 소아들을 위한 지원 서비스의 이용 가능성이 감소함에 따라 소아가 성인기로 전환하는 과정을 지원하는 것을 목표로 하는 프로그램을 개발하고 있습니다.

부모에게 정보와 상담을 제공하여 소아의 상태와 잠재력에 대한 이해를 돕고 소아의 성장에 따른 문제를 지원합니다. 지역 건강 기관, 뇌성마비 연합 같은 건강 기구 및 직업 재활 기구 등의 공공 및 사설 기관의 지원과 함께 부모 사랑이 깃든 관리로 아동이 가지고 있는 잠재력을 최대한 발휘하도록 도울 수 있습니다.

일반적으로 예후는 뇌성마비의 유형과 중증도에 따라 달라집니다. 뇌성마비를 앓는 많은 소아가 성인기까지 생존합니다. 가장 심하게 영향을 받아 일체의 자가 관리를 실행하거나 입으로 음식을 섭취할 수 없는 소아들만이 본질적으로 수명이 짧습니다.

적절한 치료와 교육으로, 많은 소아들, 특히 경직성 양측마비 또는 반신불수 소아가 거의 정상 생활을 영위할 수 있습니다.

임신 중 영아가 매우 일찍 태어날 것으로 예상되는 경우, 임신부에게 코르티코스테로이드와 황산마그네슘을 투여합니다. 코르티코스테로이드는 산모의 자궁에 있는 동안 영아의 폐가 성숙하도록 도와주며, 이는 영아의 발달 중인 뇌로의 산소 공급을 개선시킵니다. 마그네슘은 영아의 뇌에서 발달하는 신경 세포를 보호하는 데 도움이 됩니다. 두 약물 모두 신생아의 뇌성마비 예방에 도움이 될 수 있습니다.

출생 후, 매우 미숙한 신생아에게 카페인을 투여할 수 있습니다. 카페인은 신생아의 발달 중인 신경계를 자극하고 신생아의 호흡 속도를 증가시킴으로써 산소 부족으로 인한 뇌 손상을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 분만 전이나 분만 중에 신생아의 뇌와 다른 기관으로 가는 산소나 혈류가 부족할 경우, 체온을 낮추기 위해 며칠 동안 신생아를 특수 냉각 담요에 눕힙니다. 이 치료는 치료용 저체온증으로 알려져 있습니다. 치료용 저체온증은 신생아의 뇌에 대한 추가 손상을 완화하거나 예방하는 데 도움이 됩니다.

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

1. 뇌성마비 연합(United Cerebral Palsy)

2. Miller, F and Bachrach, SJ: Cerebral palsy: A complete guide for caregiving, ed. 3. Baltimore, John Hopkins University Press, 2017.