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영향을 받는 면역 체계 부위
질병
체액 면역: B 세포(림프구)와 항체 생산 능력의 문제
공통 가변성 면역결핍 공통 가변성 면역결핍(CVID) 공통 가변성 면역결핍은 면역결핍 질환으로서 B 세포(항체를 만드는 백혈구의 일종) 수가 정상인데도 항체(면역글로불린) 수치가 매우 낮은 것이 특징입니다. 공통 가변성 면역결핍 환자들은 만성적으로 기침을 하거나 피를 토하거나 호흡곤란(빈번한 부비동 및... 더 읽기
IgA 결핍 등 특이 항체의 결핍( 선택적 면역글로불린 결핍증 선택적 면역글로불린 결핍증 선택적 면역글로불린 결핍증은 일반적으로 유전되며, 다른 면역글로불린의 수준은 정상인데 한 가지 종류의 항체(면역글로불린) 수준이 낮은 상태입니다. ( 면역결핍 질환 개요 또한 참조.) 면역 체계는 면역글로불린A (IgA), IgD, IgE, IgG,... 더 읽기 )
영아기 일과성 저감마글로불린혈증 영아기 일과성 저감마글로불린혈증 영아기 일과성 저감마글로불린혈증이 있으면 유아에게서 정상 수량의 항체(면역글로불린) 생산이 지연됩니다. ( 면역결핍 질환 개요 또한 참조.) 항체(면역글로불린)는 감염, 암, 이물질로부터 신체를 방어하기 위해 면역 체계가 생성하는 물질입니다. 하나 이상의... 더 읽기
X-연관 무감마글로불린혈증 X-연관 무감마글로불린혈증 X-연관 무감마글로불린혈증은 유전성 면역결핍 질환으로서 X(성) 염색체 상 유전자의 돌연변이로 발생합니다. 이 질환에 의해 B 세포(림프구의 일종)가 없고, 항체(면역글로불린) 수치는 매우 낮거나 항체가 아예 없습니다. X-연관 무감마글로불린혈증이 있는... 더 읽기
세포 면역: T 세포(림프구)의 문제
만성 피부점막 칸디다증 만성 피부점막 칸디다증 유전적 면역결핍 질환인 만성 피부점막 칸디다증은 T 세포(백혈구의 일종)가 제 기능을 하지 못함으로 인해 칸디다(진균)에 지속적으로 감염되거나 감염이 재발하는 것입니다. 만성 피부점막 칸디다증은 입, 두피, 피부 및 손발톱에서 빈번하거나... 더 읽기
디조지 증후군 디조지 증후군 디조지 증후군은 출생 시 흉선이 없거나 발육이 부진한 선천성 면역결핍 질환으로, 외부 또는 비정상 세포를 식별하여 파괴하는 백혈구의 일종인 T 세포 문제를 유발합니다. 다른 선천적 결손 또한 존재합니다. 디조지 증후군을 앓고 있는 소아는 심장 결함,... 더 읽기
X-연관성 림프증식성 증후군 X-연관성 림프증식성 증후군 X-연관성 림프증식성 증후군은 T 세포 및 자연 살해 세포의 이상으로 야기되어 엡스타인-바 바이러스 감염에 대한 비정상적인 반응을 초래하는 면역결핍 질환입니다. X-연관성 림프증식성 증후군 환자들은 엡스타인-바 바이러스에 감염된 후 심각한, 경우에 따라서는... 더 읽기
체액 면역과 세포 면역의 혼합: B 세포 및 T 세포의 문제
모세혈관확장성 운동실조증 모세혈관확장성 운동실조증 모세혈관확장성 운동실조증은 유전성 질환으로서 비협응, 모세혈관 확장의 특성이 있으며 감염 취약성 증가의 원인이 되는 면역결핍입니다. 모세혈관확장성 운동실조증이 있는 소아의 경우, 일반적으로 걷기 시작할 때 비협응이 나타나고 근육이 점차 약해져서 심한... 더 읽기
고면역글로불린 E 증후군 고-IgE 증후군 고-IgE 증후군은 유아기 동안의 재발성 종기, 부비동 및 폐 감염, 중증 발진이 특징으로 나타나는 유전적 면역결핍 질환입니다. 면역글로불린 E(IgE) 수치는 매우 높습니다. 고-IgE 증후군이 있는 유아에서는 피부, 관절, 폐 또는 기타 장기에 농양이... 더 읽기
중증 복합 면역결핍 중증 복합 면역결핍(SCID) 중증 복합 면역결핍은 원발성 면역결핍 질환으로서 항체(면역글로불린)가 적고 T 세포(림프구)가 적거나 없는 상태입니다. 중증 복합 면역결핍이 있는 대부분의 영아에서는 일반적으로 생후 6개월 경에 폐렴, 지속적인 바이러스 감염, 아구창, 설사가 발생합니다... 더 읽기
비스코트-올드리치 증후군 비스코트-올드리치 증후군 비스코트-올드리치 증후군은 유전성 면역결핍 질환으로서 비정상적 항체(면역글로불린) 생산, T 세포(림프구) 기능 부전, 혈소판 수 감소, 습진 발생을 특징으로 합니다. 비스코트-올드리치 증후군 환자들은 쉽게 출혈하는 경향이 있으며, 첫 증상은 대개 피가... 더 읽기
식세포: 이들 세포의 이동 및 살해 활동의 문제
체디악-히가시 증후군 체디악-히가시 증후군 체디악-히가시 증후군은 재발성 세균성 호흡기 및 기타 감염과 머리카락, 눈 및 피부에서의 색소 결핍(백색증)이 특징인 매우 드문 유전성 면역결핍 질환입니다. 체디악-히가시 증후군 환자는 대개 피부가 창백하고, 머리카락은 밝은 색이거나 흰색이며, 눈은... 더 읽기 (희귀함)
만성 육아종증 만성 육아종증(CGD) 만성 육아종증은 식세포(일종의 백혈구)가 제 기능을 못하는 유전성 면역결핍 질환입니다. 만성 육아종증 환자들은 피부, 폐, 림프절, 입, 코, 요로 및 장에 지속적인 감염이 있습니다. 의사는 혈액 검사에 근거하여 질환을 진단합니다. 치료에는 감염을 예방하고... 더 읽기
주기적 호중구 감소증 증상
백혈구 접합 물질 결함 백혈구 부착 결핍 백혈구 부착 결핍에서는 백혈구(림프구)가 정상적으로 기능하지 않는 면역결핍 질환으로, 연조직 감염이 자주 발생합니다. 백혈구 부착 결핍의 증상은 일반적으로 유아기에 시작되며 잇몸, 피부 및 근육 등의 연조직에서의 빈번한 감염을 포함합니다. 의사는 질환을... 더 읽기
보체 단백질: 보체 단백질 결핍
보체 성분 1(C1) 억제제 결핍( 유전성 혈관 부종 유전성 혈관 부종 및 후천성 혈관 부종 유전성 혈관 부종(유전 질환) 및 후천성 혈관 부종(후천성 C1 억제제 결핍)은 면역 체계의 일부인 C1 억제제의 결핍 또는 기능부전으로 인해 생깁니다. 두 질환으로 인해 피부 아래가 붓는 현상이 반복적으로 발생합니다. 혈관 부종은 때때로 얼굴, 목... 더 읽기 )
C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 및/또는 C9 결핍