이 점진적으로 협소해지고 출생 후 막혀 담즙이 장에 도달하지 못하는 출생 결함 선천적 결함의 개요 선천성 이상이라고도 불리는 출생 결함은 출산하기 전 발생하는 신체적 이상입니다. 이는 보통 생후 첫 해에 명백히 나타납니다. 많은 선천적 결함의 원인은 알려져 있지 않지만, 감염, 유전적 및 특정 환경적 요인으로 그 위험이 증가합니다. 아기가 태어나기... 더 읽기 입니다.이 결함으로 담즙이 간에 고여 돌이킬 수 없는 간손상을 초래합니다.
전형적인 증상에는 피부의 노란색 변색(황달), 짙은 소변, 옅은 색의 대변, 및 간 비대가 포함됩니다.
혈액 검사, 방사성 핵종 스캔, 간과 담관의 외과적 검사를 기준으로 진단합니다.
간에서 담즙을 배출하는 경로를 만드는 수술이 필요합니다.
간에서 분비하는 소화액인 담즙은 간의 노폐물을 배출하고 소장의 지방 소화를 돕습니다. 담관 담낭 및 담관 담낭은 담즙을 담고 있는 작은 배 모양의 근육성 저장낭이며, 담도라는 관으로 간에 연결되어 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 담즙은 녹황색의 진하고 끈끈한 액체입니다. 담즙은 담즙염, 전해질(나트륨과 중탄산염과 같은 용해된 하전 입자들), 담즙 색소, 콜레스테롤 및 다른 지방질(지질)로 이루어져 있습니다. 담즙은 2가지 주요... 더 읽기 은 담즙을 간에서 장으로 운반합니다.
출생 후 수주 내지 수개월째에 시작되는 담도 폐쇄증에서 담관은 점진적으로 협소해지고 막히게 됩니다. 따라서 담즙이 장에 도달할 수 없습니다. 이는 궁극적으로 간에 축적된 후 혈액으로 빠져 나가 피부를 황색으로 변하게 합니다(황달 신생아 황달 황달은 혈류 내 빌리루빈이 증가하여 피부와/또는 안구가 노랗게 되는 것입니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 부분으로 헤모글로빈(산소를 운반하는 적혈구의 성분)이 분해될 때 생기는 황색 물질입니다. 빌리루빈은 혈류를 통해 간으로 이동하여 담즙(간에서 생성되는 소화액)의 일부로 간에서 분비될 수 있도록 처리됩니다... 더 읽기 
). 간경화증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 
으로 불리는 간의 돌이킬 수 없는 진행성 반흔은 결함을 치료하지 않으면 생후 2개월경 시작됩니다.
의사들은 담도 폐쇄증이 발생하는 이유를 알지 못하지만, 일부 감염 유발 유기체와 유전자 결손이 관련될 수 있습니다. 약 15~25%의 영아는 다른 선천적 결함을 가지고 있습니다.
(또한 소화관의 선천적 결함 개요 소화관의 선천적 결함 개요 소화 기관이 완전히 발달하지 않았거나, 비정상적으로 위치하여 막힘을 초래하거나 소화관의 근육 또는 신경에 결함이 있을 수 있습니다. 증상은 결함 위치에 따라 다르나, 경련성 복통, 복부 팽창, 구토 등이 있을 수 있습니다. 진단은 보통 영상 검사와 다른... 더 읽기 참조)
담도 폐쇄증의 증상
담도 폐쇄증이 있는 영아의 경우, 소변 색은 짙어지고, 대변 색은 옅어지며, 피부는 점점 황달이 됩니다. 이러한 증상 및 비대해지고 단단한 간은 보통 생후 2주 정도에서 처음 나타납니다.
영아가 2~3개월이 될 때, 성장을 멈추고 가려워하며 민감해지고 큰 비장은 물론 복부에 큰 정맥이 보입니다.
담도 폐쇄증의 진단
혈액 검사
방사성핵종 스캔
초음파 촬영
수술
간경화증을 예방하기 위해 의사들은 영아의 생후 첫 1~2개월 내에 담도 폐쇄증을 진단하고 치료해야 합니다.
담도 폐쇄증을 진단하기 위해, 의사는 일련의 혈액 검사, 방사성 추적자를 사용한 영상 검사를 실시합니다. 추적자는 영아의 팔에 주사하고, 특수 스캐너가 간에서 담낭, 소장으로의 추적자 흐름을 추적합니다(간담즙 스캔 - 방사성 핵종 스캔 방사성핵종(방사성동위원소) 스캔 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 의 일종). 복부 초음파촬영 초음파 촬영 초음파 촬영은 내부 기관 및 기타 조직의 영상을 생성하기 위해 고주파음(초음파)을 이용합니다. 변환기라 불리는 장치가 전류를 음파로 변환하고, 이는 신체 조직 내로 전송됩니다. 음파는 신체 내 구조물에서 산란하여 변환기로 다시 반사되며, 변환기는 파동을 전기 신호로 변환합니다. 컴퓨터는 전기 신호의 양상을 영상으로 변환하며, 이는 모니터상으로... 더 읽기 
이 도움이 될 수 있습니다.
이러한 검사 후에도 결함이 의심스러우면, 결함 진단을 위해 (간과 담관의 검사 및 간 생검 간의 생검 의사들이 예비 수술 동안 간 조직 검체를 채취할 수 있으나, 보다 자주 속이 빈 바늘을 보통 피부를 통해 간으로 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 유형의 생검 절차는 경피 간 생검이라 합니다. 다른 유형의 생검 절차는 정맥통과 간 생검이라 합니다. 간 생검을 통해 다른 검사에서 분명치 않은 간에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 의사들이 간... 더 읽기 으로 이루어진) 수술을 실시합니다.
예후
담도 폐쇄증은 점진적으로 악화됩니다. 치료하지 않을 경우, 이는 영아가 생후 몇 개월에 이를 때쯤 간에 회복 불가능한 흉터(간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 ), 간부전, 그리고 생후 1세경에 사망을 유발합니다.
담도 폐쇄증의 치료
수술
빈번하게 간 이식
간에서 담즙을 배출하는 경로를 만드는 수술이 필요합니다. 경로는 담관이 나오는 간에 장의 고리를 꿰매어 만듭니다. 이 수술은 간에 흉터가 생기기 전 생후 첫 달 동안 실시해야 합니다. 수술이 성공적이지 않은 경우, 영아는 간 이식을 받아야 합니다. 수술이 성공적인 경우에도, 절반 정도의 영아는 계속하여 간 질환의 악화를 경험하고 궁극적으로 간 이식을 받아야 합니다. 나머지 영아들은 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.
수술 후, 담관 염증을 예방하기 위해 종종 1년 동안 영아에게 항생제를 투여합니다. 또한 얼소디올이라는 약물을 투여할 수 있습니다. 얼소디올은 담즙의 흐름을 증가시켜, 담즙 배액 경로를 열린 상태로 유지하는 데 도움을 줍니다. 좋은 영양 섭취가 중요하기 때문에 영아에게는 또한 지용성 비타민 지용성 비타민 비타민은 건강식의 중요 요소입니다. 대부분의 건강한 사람이 건강을 유지하기 위해 하루에 필요로 하는 양을 영양 권장량(RDA)이라고 하는데, 대부분의 비타민에 대한 영양 권장량이 규정되어 있습니다. 일부 비타민의 경우 안전 상한치(허용 상한 섭취량)가... 더 읽기 보충제가 제공됩니다.
