간에서 분비하는 소화액인 담즙은 간의 노폐물을 배출하고 소장의 지방 소화를 돕습니다. 담관은 담즙을 간에서 장으로 운반합니다.
출생 직후 시작되는 담도 폐쇄증에서 담관은 점진적으로 협소해지고 막히게 됩니다. 따라서 담즙이 장에 도달할 수 없습니다. 이는 궁극적으로 간에 축적된 후 혈액으로 빠져 나가 피부를 황색으로 변하게 합니다(황달). 간경화증으로 불리는 간의 돌이킬 수 없는 진행성 반흔은 결함을 치료하지 않으면 생후 2개월경 시작됩니다.
의사들은 담도 폐쇄증이 발생하는 이유를 알지 못하지만, 일부 감염 유발 유기체와 유전자 결손이 관련될 수 있습니다. 약 15~20% 영아는 다른 선천적 결함을 가지고 있습니다.
증상
진단
치료
간에서 담즙을 배출하는 경로를 만드는 수술이 필요합니다. 경로는 담관이 나오는 간에 장의 고리를 꿰매어 만듭니다. 이 수술은 간에 흉터가 생기기 전 초기에 실시하는 경우 가장 유용합니다. 이러한 수술은 영아의 40~50%에서 가능합니다. 수술이 성공적이지 않은 경우, 영아는 간 이식을 받아야 합니다. 수술이 성공적인 경우에도, 절반 정도의 영아는 계속하여 간 질환의 악화를 경험하고 궁극적으로 간 이식을 받아야 합니다. 나머지 영아들은 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.
수술 후, 담관 염증을 예방하기 위해 종종 1년 동안 영아에게 항생제를 투여합니다. 또한 얼소디올이라는 약물을 투여할 수 있습니다. 얼소디올은 담즙의 흐름을 증가시켜, 담즙 배액 경로를 열린 상태로 유지하는 데 도움을 줍니다. 좋은 영양 섭취가 중요하기 때문에 영아에게는 또한 지용성 비타민 보충제가 제공됩니다.
수술을 받을 수 없는 영아는 보통 2세경 간 이식을 받아야 합니다.
