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레비 소체를 동반한 치매와 파킨슨병 치매

작성자:

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

최근 전체 검토/개정 3 2018| 최근 내용 수정일 3 2018

레비 소체를 동반한 치매는 신경세포 내에서 레비 소체들이 발생하는 것을 특징으로 하는 정신 기능의 진행성 상실을 가리킵니다. 파킨슨병 치매는 파킨슨병이 있는 사람들에게서 레비 소체들이 발생하는 것을 특징으로 하는 정신 기능의 상실을 가리킵니다.

  • 레비 소체를 동반한 치매가 있는 사람들은 각성 상태와 졸음을 하루에도 여러 번 왔다갔다 경험할 뿐만 아니라, 그림을 그리는 데 어려움이 생기며 환각 증세도 경험할 수 있고 파킨슨병으로 인한 치매와 마찬가지로 몸을 움직이기가 어려운 문제도 경험할 수 있습니다.

  • 파킨슨병 치매는 대체로 파킨슨병의 다른 증상이 나타난 후 약 10~15년 동안 발생합니다.

  • 증상을 기준으로 진단합니다.

  • 여기서는 심신의 기능을 최대한 오래 지속시키기 위한 방안들을 활용하며, 알츠하이머병을 치료하는 데 사용되는 약물을 통해 도움을 얻을 수도 있습니다.

(섬망 및 치매 개요치매 또한 참조.)

레비 소체를 동반한 치매는 3번째로 가장 흔한 유형의 치매에 속합니다. 레비 소체를 동반한 치매는 대체로 60세 이상의 고령자들에게서 발생합니다.

파킨슨병이 있는 환자들 중 약 40%는 파킨슨병 치매의 발병을 경험합니다. 이 치매는 대체로 70세 이후에 발생하며 파킨슨병을 진단한 후 약 10~15년 후에 발생하기도 합니다.

치매는 기억력, 사고력, 판단력 및 학습 능력 등 정신 기능이 서서히 쇠퇴하는 장애를 의미합니다. 치매는 섬망과는 다른데, 섬망은 주의력 상실, 지남력 상실, 명확한 사고력 상실 및 각성도의 변동을 특징으로 합니다.

  • 치매는 주로 기억력에 영향을 미치며 섬망은 주로 주의력에 영향을 미칩니다.

  • 치매는 일반적으로 점진적으로 시작되고 시발점이 명확하지 않습니다. 섬망은 갑자기 시작되며 종종 시발점이 명확합니다.

뇌의 변화

레비 소체를 동반한 치매와 파킨슨병 치매의 경우, 신경세포 내에서 비정상적인 원형 단백질 침착물(이를 일컬어 레비 소체라 합니다)이 형성됩니다. 레비 소체는 신경세포의 사멸로 이어집니다.

레비 소체를 동반한 치매의 경우, 레비 소체들은 뇌의 바깥층(회색질 또는 대뇌 겉질)에서 폭넓게 형성됩니다. 뇌의 가장 큰 부위에 해당하는 대뇌 겉질은 사고, 인지 및 언어 사용/이해 등의 기능들을 담당합니다.

파킨슨병 치매의 경우, 레비 소체는 파킨슨병에서 영향을 받는 뇌 부위인 흑색질에서 형성되는 경향이 있습니다. 흑색질은 뇌간 내 깊은 층에 위치하며 몸의 움직임을 부드럽게 하는 데 도움을 줍니다.

레비 소체를 동반한 치매 및 파킨슨병 치매는 동일한 장애의 변형일 수 있습니다. 이 장애에서는 시누클레인(신경 세포가 의사소통하는 데 도움을 주는 뇌의 단백질)의 모양이 변하여(잘못 접힘) 주로 뇌 뿐만 아니라 소화관 및 심장에 서서히 축적됩니다. 이러한 시누클레인의 비정상적인 침착물을 레비 소체라고 합니다. 레비 소체의 잘못 접힌 시누클레인은 더 많은 시누클레인이 잘못 접히도록 하여 더 많은 레비 소체를 형성합니다. 뇌 손상은 레비 소체의 축적으로 인해 발생합니다. 이러한 방식으로 뇌 손상을 유발하는 잘못 접힌 단백질을 프리온이라고 합니다. 프리온은 크로이츠펠트-야콥병과 같은 뇌 질환을 일으킵니다.

레비 소체들은 알츠하이머병이 있는 몇몇 사람들에게서도 발생하며, 다만 주요 손상 발생원은 신경원섬유 매듭 및 노인성 판인 것으로 보입니다. 알츠하이머병에서 흔히 볼 수 있는 신경원섬유 매듭 및 노인성 판들은 때때로 레비 소체를 동반하여 치매를 앓는 환자들에게서 발생하기도 합니다. 레비 소체를 동반한 치매, 파킨슨병 치매 및 알츠하이머병은 상당히 중첩되는 특성이 있으며 이들 3가지 치매 질환의 상관관계를 규명하려면 더 많은 후속 연구를 실시해야 합니다.

증상

레비 소체를 동반한 치매

레비 소체를 동반한 치매의 증상은 알츠하이머병의 그것과 매우 유사합니다. 그러한 증상의 예로는 기억 상실 및 지남력 상실을 비롯해 기억, 사고, 이해, 의사소통 및 행동 조절이 어려워지는 문제를 들 수 있습니다. 그러나 레비 소체를 동반한 치매를 다른 치매와 구별할 수 있는 요인들을 열거하면 다음과 같습니다.

  • 치매 초기 단계에서 정신 기능은 수일 또는 수주의 기간 동안 종종 급격하게 변동하며 때로는 순간순간 급변하기도 합니다. 환자들은 어느 날 각성 상태와 주의력을 보여주면서 조리 있게 대화를 나눌 수 있지만 그 다음날에는 졸음을 호소하고 주의력을 상실하며 거의 말이 없는 모습을 보일 수 있습니다. 환자들은 오랫동안 한 공간을 뚫어지게 응시할 수 있습니다.

  • 이러한 유형의 치매가 발생하면 맨 먼저 기억력(최근에 있었던 사건들에 대한 기억력을 포함)보다 주의력 및 각성 능력이 더 손상될 수 있습니다. 기억 장애의 경우, 실제로 나타나는 기억 곤란보다는 주의력 상실이 더 큰 원인이 될 수 있습니다.

  • 다른 뇌 기능보다는 오히려 모방 능력 및 그리기 능력이 더 심하게 손상될 수 있습니다.

  • 환각, 망상 및 편집증 같은 정신병적 증상들은 레비 소체를 동반한 치매에서 더 흔하게 발생하며 환각 증세는 더 일찍 발생하는 경향이 있습니다.

레비 소체를 동반한 치매의 경우, 환각 증세는 대체로 시각적 환각으로 나타나며 이러한 환각은 종종 복잡하면서도 구체적입니다. 예를 들면, 눈으로 알아볼 수 있는 동물 또는 사람들이 환각을 통해 보일 수 있습니다. 환각 증상들은 종종 위협적입니다. 레비 소체를 동반한 치매를 앓는 환자들 중 절반 이상은 복잡하고 기괴한 망상 증세를 호소합니다. 항정신병제는 이러한 증상을 경감하는 대신, 오히려 악화시키는 경우가 많으며 다른 증상들도 악화시킬 뿐만 아니라 그 외 중대하거나 생명을 위협할 수도 있는 부작용을 나타내기도 합니다( 항정신병약).

파킨슨병이 있는 환자들의 경우와 마찬가지로, 레비 소체를 동반한 치매를 앓는 환자들은 근육이 뻣뻣해지고 몸 동작이 둔해지며 발을 질질 끌면서 걸을 뿐만 아니라 구부정한 자세를 보입니다. 평형 능력은 쉽게 상실되며 이전보다 더 쉽게 넘어집니다. 떨림 증세도 발생하지만 대체로 이후에 나타나며 파킨슨병보다는 비교적 적은 문제들을 야기합니다. 사고 활동, 근육 활동 및 움직임이 곤란한 문제들은 대체로 1년 이내에 시작됩니다.

수면 문제도 흔히 나타납니다. 레비 소체를 동반한 치매를 앓는 많은 사람들은 빠른 눈 운동(REM) 수면 행동 장애를 호소합니다. 이러한 장애를 가진 사람들은 꿈에서 하는 행동을 실연해 보이기도 하며 때로는 잠자리를 같이하는 파트너에게 상해를 입히기도 합니다.

자율신경계는 기능 장애를 보일 수 있으며 우리 몸이 혈압 및 체온 등 체내 기능들을 조절하는 것을 방해할 수 있습니다. 그 결과, 환자들은 실신, 지나치거나 너무 부족한 땀흘림, 구강 건조증 또는 배뇨 문제나 변비를 경험할 수 있습니다.

증상이 나타난 후, 환자들은 대체로 약 6~12년 동안 생존합니다.

파킨슨병 치매

파킨슨병 치매의 경우(레비 소체를 동반한 치매와는 달리), 대체로 근육 및 동작에 문제가 나타난 후 약 10~15년 동안 정신 기능이 퇴화하기 시작합니다.

파킨슨병 치매의 경우, 다른 치매와 마찬가지로 많은 정신 기능들이 영향을 받을 수 있습니다. 기억이 손상되며 환자들은 주의력 장애 및 정보 처리 장애를 호소합니다. 환자들의 사고 활동은 더욱 둔화됩니다. 복잡한 일과를 계획 및 수행하는 데 어려움을 느끼는 문제들은 치매 초기에 발생하며 알츠하이머병의 경우보다 더 흔히 나타납니다.

레비 소체를 동반한 치매와 비교할 때, 환각 및 망각이 발생하는 비율과 그 경중도는 비교적 낮은 편입니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상

의사는 치매가 있는지 여부를 판단해야 하며, 치매가 있다면 레비 소체를 동반한 치매인지 파킨슨병 치매인지 판단해야 합니다.

치매의 진단

치매의 진단은 다음에 근거합니다.

  • 환자 및 그 가족 또는 다른 간병인들과의 면담을 통해 확인할 수 있는 증상

  • 신체 검사 결과

  • 정신 상태 검사 결과

  • 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI) 등 추가 검사의 결과

간단한 질문과 과제로 구성된 정신 상태 검사는 의사들이 환자에게 치매가 있는지 여부를 판단하는 데 도움을 줍니다.

경우에 따라 보다 상세한 검사(신경심리학적 검사라고 함)가 필요합니다. 이러한 검사는 기분을 포함한 정신 기능의 주요 영역들을 모두 포괄하며 대체로 1~3시간 정도 소요됩니다. 이러한 검사는 의사들이 치매와 노화 관련 기억 장애, 경미한 인지 장애우울증을 서로 구별하는 데 도움이 됩니다.

상기 출처의 정보는 의사가 섬망을 증상의 원인에서 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다( 섬망과 치매의 비교). 그렇게 하는 것이 무엇보다도 중요한 이유는 치매와는 달리 섬망은 종종 즉각적인 치료 시 호전될 수 있는 가역적 장애이기 때문입니다.

섬망과 레비 소체를 동반한 치매를 구별하는 것은 특히 중요한데, 이는 둘 모두에서 정신 기능의 기복 현상이 나타나기 때문입니다.

레비 소체를 동반한 치매와 파킨슨병 치매의 진단

의사들은 특징적인 증상에 근거하여 레비 소체를 동반한 치매를 진단합니다. 파킨슨병에 의해 유발되는 증상들과 비슷한 시각적 환각, 근육 증상 및 운동 증상들을 보이는 사람들에게서 정신 기능의 기복현상이 나타날 경우, 레비 소체를 동반한 치매일 가능성이 높습니다.

컴퓨터 단층촬영(CT) 및/또는 자기공명영상(MRI) 검사는 치매의 다른 원인들을 배제할 목적으로 실시할 수 있습니다.

단일 광자 방출 CT(SPECT)라고 불리는 특별한 유형의 CT는 의사가 레비 소체를 동반한 치매를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

레비 소체를 동반한 치매를 파킨슨병 치매와 구별하기가 어려울 수 있는데 그 이유는 이들 두 장애의 증상이 서로 비슷하기 때문입니다.

  • 일반적으로 정신 기능이 쇠퇴하기 시작할 때 또는 그 직후에 운동 문제 및 근육 문제들이 발생할 경우, 레비 소체를 동반한 치매일 가능성이 더 높습니다.

  • 파킨슨병 환자들에게서 근육 문제 및 운동 문제들이 발생한 후 수년간 정신 기능이 쇠퇴할 경우 그리고 근육 증상 및 운동 증상들이 정신 장애보다 더 심할 경우, 파킨슨병 치매일 가능성이 더 높습니다.

그러나 이러한 치매를 진단하는 것은 뇌조직 검체를 제거해 현미경 검사를 실시한 경우에만 명확하게 확인할 수 있습니다. 이러한 시술은 환자가 사망한 후 부검 과정에서 실시됩니다.

치료

  • 안전 및 지원 조치

  • 알츠하이머병 치료에 사용되는 약물

모든 치매의 경우와 마찬가지로, 안전과 지원을 제공하기 위한 일반 조치들을 포함하여 레비 소체를 동반한 치매 및 파킨슨병 치매의 치료를 실시합니다.

안전 및 지원 조치

안전하고 도움이 되는 환경을 조성하는 것은 매우 유용할 수 있습니다( 치매 환자들에게 유익한 환경 조성).

일반적으로 밝고 쾌활하며 안전하고 안정적이며 지남력을 유지하는 데 도움이 되는 환경을 조성해야 합니다. 라디오 또는 텔레비전 등 약간의 자극도 도움이 되나, 과도한 자극은 피해야 합니다.

주변 환경 구조와 일과는 환자들이 지남력을 유지하는 데 도움을 줄 수 있으며 안전 및 안정감을 줄 수도 있습니다. 주변 환경, 일과 또는 간병인을 바꿀 경우, 환자들에게 이를 간결 명료하게 설명해야 합니다.

목욕, 식사 및 수면 등 하루 일과를 따르게 하면 치매 환자의 기억력 유지에 도움이 됩니다. 취침 시간에 정규 일과를 따르게 하면 환자들이 잠을 잘 자는 데 도움이 될 수 있습니다.

정기적으로 계획된 활동들은 환자들이 즐거운 일과 또는 유익한 일과에 집중함으로써 독립적인 기분과 필요하다는 느낌을 가지는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 활동은 신체적 활동 및 정신적 활동을 포함해야 합니다. 환자의 활동은 치매 증상이 악화될수록 세분화시키거나 단순화해야 합니다.

약물

알츠하이머병을 치료하는 데 사용되는 것과 동일한 약물(특히 리바스티그민)은 레비 소체를 동반한 치매 및 파킨슨병 치매를 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 이러한 약물들은 정신 기능을 호전시킬 수 있습니다.

파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약물들은 상기의 두 가지 치매에서 파킨슨병의 증상을 경감하는 데 도움을 줄 수 있습니다( 파킨슨병 치료에 사용되는 약물들). 그러나 레비 소체를 동반한 치매의 경우, 이러한 약물들은 혼돈, 환각 및 망상을 더욱 악화시킬 수 있습니다.

항정신병제인 피마반세린은 파킨슨병 환자의 환각과 망상을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.

레비 소체를 동반한 치매의 경우, 항정신병제는 가능한 한 환각 및 망상을 치료하는 데 사용되지 않습니다. 이들 약물은 근육 증상 및 운동 증상들을 악화시키는 경향이 있습니다.

간병인 관리

치매 환자들을 간호하는 일은 스트레스와 부담을 동반하기 때문에 간병인들은 우울감 및 피로감을 호소할 수 있으며 종종 본인의 정신적, 육체적 건강을 소홀히 하기 쉽습니다. 간병인들에게 도움이 될만한 조치들을 열거하면 다음과 같습니다( 간병인 관리).

  • 치매 환자들의 요구를 효과적으로 충족하는 방법과 그러한 환자들에게 예상할 수 있는 사항들을 학습하는 것: 간병인은 이러한 정보를 간호사, 사회 복지사 및 기관으로부터 얻을 수 있으며, 공개 자료 및 온라인 자료로부터 얻을 수도 있습니다.

  • 필요할 때에 도움을 요청하는 것: 간병인은 주간 요양 보호 프로그램, 가정 간호사의 방문, 비정규 또는 정규 가사 보조 및 시설 입주 보조와 같은 적절한 도움 제공자에 대해 사회 복지사(지역 병원의 직원을 포함)와 논의할 수 있습니다. 상담 및 지원 그룹 또한 도움을 줄 수 있습니다.

  • 자기 관리: 간병인들은 본인 스스로를 돌보는 것을 잊지 말아야 합니다. 친구, 취미 및 활동을 포기해서는 안 됩니다.

임종 문제

레비 소체를 동반한 치매 환자 및 파킨슨병 치매 환자들이 정상적인 생활을 할 수 없을 정도로 무력해지기 전에 치료에 관한 결정을 내려야 하며, 치료 비용 충당 계획 및 법률 문제 대책을 세워야 합니다. 이러한 계획을 사전 의료 지시서라고 합니다. 환자는 본인을 대신해 치료 계획을 결정할 법적 대리인(보건의료 대리인)을 임명해야 하며, 이러한 대리인 및 담당 주치의와 함께 치료 관련 의사를 논의해야 합니다. 그러한 문제들은 결정을 내리기 전에 미리 충분한 시간적 여유를 갖고 모든 관계자들과 논의하는 것이 무엇보다도 바람직합니다.

치매가 악화될수록 치료는 환자의 수명을 연장하려는 시도보다는 환자의 편안함을 유지하는 데 중점을 두는 경향이 있습니다.

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