기관지확장증

기관지확장증의 가장 흔한 원인으로는 심각하거나 반복적인 호흡기 감염이 있으며, 다음 중 하나 이상이 있는 환자에게서 특히 발생할 가능성이 높습니다.

• 낭성 섬유증

• 목을 가다듬는 능력이 손상되는 일차 섬모 운동 장애와 같은 기타 유전성 장애

• 면역결핍 질환

• 류마티스 관절염, 궤양성 결장염 또는 쇼그렌 증후군과 같은 자가 면역 질환

• 흡입된 물질로 인해 초래되는 기도 폐색, 만성 림프절 비대, 폐 수술 후 변화, 폐 종양 등의 기계적 요인

• 유독성 연기, 가스, 연기(담배 연기 포함), 유해한 먼지(예: 규소와 석탄 먼지) 등 기도에 상해를 초래하는 흡입 독성 물질

보다 큰 기도에 영향을 미치는 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증은 기도를 막아 기관지확장증으로 이어지는 점액전을 유발할 수 있습니다. 이는 아스페르길루스라는 진균에 대한 알레르기 반응이며 천식 또는 낭성 섬유증 환자에게서 가장 흔히 발생합니다.

결핵이 흔한 지역에서는 종종 결핵이 기관지확장증을 야기하는 심각하거나 반복적인 감염의 원인이기도 합니다. 영양 실조와 다양한 호흡기 감염을 예방하기 위한 백신을 사용할 수 없는 상황도 감염에 기여할 수 있습니다.

많은 기관지확장증 환자의 경우, 평가를 통해서도 원인을 판단할 수 없습니다.

기관지확장증은 어느 연령에서나 발생할 수 있습니다. 대부분의 사람의 경우, 증상은 일반적으로 기도 감염 후 점진적으로 시작되고 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다. 대부분의 사람들이 걸쭉한 가래를 생성하는 만성 기침을 경험합니다. 가래의 유형과 양은 질환의 정도, 그리고 복잡한 감염이 있는지 여부(질환의 급성 재발 또는 악화라고도 함)에 달려 있습니다. 아침 일찍과 저녁 늦게만 기침 발작이 있는 경우도 있습니다.

손상된 기도 벽은 약하고 혈관의 수가 증가하기 때문에 기침에 혈액이 섞이는 것(객혈)이 일반적으로 발생합니다. 객혈은 첫 번째이자 유일한 증상이 될 수 있습니다.

잦은 폐렴 병치레와 함께 또는 폐렴 없이도 재발성 열이나 흉통 또한 발생할 수 있습니다. 광범위한 기관지확장증이 있는 사람은 쌕쌕거림이나 숨가쁨이 발생할 수 있습니다. 기관지확장증이 폐성 심장이나 만성 호흡 부전으로 진전되는 사람도 과도한 활동 시 피로, 무기력과 숨가쁨 악화를 겪을 수 있습니다. 기관지확장증이 심각하고 만성적인 경우, 일반적으로 체중이 감소합니다.

질병의 갑작스러운 발병(악화)를 겪을 수 있으며 때때로 폐렴이 동반되기도 합니다. 악화는 새로운 감염이나 감염의 악화로 인해 발생할 수 있습니다. 악화가 발생하면 더욱 심한 기침, 가래 생성 증가 또는 호흡 곤란 악화를 경험할 수 있습니다.

• 흉부 X-레이

• 컴퓨터 단층촬영

• 폐기능 검사

• 의심되는 원인에 대한 특정 검사

의사는 환자의 증상 또는 기관지염을 초래하는 것으로 간주된 상태의 존재(현재 또는 과거)로 인해 기관지확장증을 의심할 수 있습니다.

다음을 위해 검사를 실시합니다.

• 확진

• 질병이 퍼진 정도 평가

• 질병의 원인 확인

흉부 X-레이는 기관지확장증으로 초래된 폐 변형을 감지할 수도 있습니다. 하지만 X-레이 결과가 정상인 경우도 있습니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 진단을 파악 및 확인하고 질환의 정도와 중증도를 파악할 수 있는 가장 정확한 검사입니다.

폐가 얼마나 잘 기능하는지 평가하기 위해 폐 기능 검사를 수행합니다. 이러한 검사는 폐가 공기를 얼마나 잘 유지할 수 있는지, 공기를 폐 안과 밖으로 얼마나 잘 이동시킬 수 있는지, 산소와 이산화탄소를 얼마나 잘 교환할 수 있는지 측정합니다. 폐 기능 검사는 기관지염을 진단하지는 못하지만, 의사가 폐 장애가 얼마나 심각한지, 그리고 시간이 지남에 따라 진행 상황을 모니터하는 데 유용한지 여부를 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

기관지확장증이 진단된 후 이를 초래하거나 기여할 수 있는 장애를 확인하기 위한 검사가 수행되기도 합니다. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 및 다른 면역 체계와 자가면역 질환 검사

• 땀의 염분 수준을 측정(낭성 섬유증이 있는 사람의 경우 비정상적)

• 감염성 유기체의 증거를 찾기 위한 비강, 기관지 또는 가래 표본 검사

• 섬모가 구조적으로 또는 기능적으로 결함 여부를 확인하기 위한 기타 검사

• 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증, 결핵 및 알파-1 항트립신 결핍 검사

기관지확장증이 한 부위, 예를 들어, 폐 엽이나 부위 등으로 제한되는 경우, 의사는 흡입된 이물질이나 폐종양이 원인인지 여부를 판단하기 위해 기관지경술을 실시할 수 있습니다.

소아나 성인에게 가족력, 반복된 기도 감염, 또는 다른 이상 소견 등이 있다면, 낭성 섬유증의 다른 전형적인 기능이 존재하지 않더라도 낭성 섬유증에 대한 땀 염화물 검사 및 유전자 검사가 필요할 수 있습니다.

의사는 가래 검체를 만들어 실험소로 보내서 박테리아를 생장(배양)시켜 어떤 박테리아가 존재하고 어떤 항생제가 이들 박테리아에 가장 효과적인지 판단할 수 있습니다. 이러한 검사는 발적 시 사용할 수 있는 가장 좋은 항생제를 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

기관지확장증

비디오

• 기관지확장증을 유발하거나 악화시키는 감염을 예방하기 위한 백신 접종

• 기관지확장증을 유발하거나 악화시키는 감염을 치료하기 항생제

• 기침을 촉진하는 요법(흉부 물리 치료, 규칙적인 운동, 기타 기법 등)을 통한 기도 분비물 배출

• 두꺼운 점액을 묽게 만들어 더 쉽게 기침을 통해 배출할 수 있게 하는 흡입 약물

• 흡입형 기관지확장제 및 때때로 흡입형 코르티코스테로이드

• 때때로 특정 박테리아를 억제하고 감염 재발을 예방하기 위한 경구 또는 흡입 항생제

• 드물게 폐의 일부를 외과적으로 제거

• 필요한 경우, 산소 요법

기관지확장증 치료는 가능한 경우 감염 빈도를 줄이고, 백신 및 때때로 항생제로 특정 감염을 예방하며, 점액 축적을 줄이고, 염증을 줄이며, 기도 폐색을 완화하는 것에 초점을 맞춥니다. 초기의 효과적인 치료로 객혈, 낮은 혈중 산소 수치, 호흡 부전과 폐성 심장 등의 합병증을 줄일 수 있습니다. 갑작스러운 발병을 야기하거나 이에 기여하는 기저 질환 치료 또한 필요합니다.

갑작스럽게 질병이 발병(악화)하는 경우, 분비물과 점액 배출을 촉진하기 위해 항생제, 기관지확장제, 흉부 물리 치료로 치료합니다. 흉부 물리 치료에는 체위 배액 및 흉부 타격과 같은 기법이 포함됩니다. 일부 항생제는 잦은 발적 또는 낭성 섬유증이 있는 사람이 재발성 감염을 예방하기 위해 오랜 기간동안 제공되기도 합니다. 낭성 섬유증이 있는 대부분의 사람들은 악화를 줄일 수 있는 낭성 섬유증 막횡단 조절자(CFTR) 조절제로 치료하여 유익을 얻을 수 있습니다.

염증 및 점액의 축적의 경우 공기를 가습하고 에어로졸화된 식염수를 흡입하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 낭성 섬유증이 있는 환자에게는 진득한 가래를 묽게 해주는 약물(점액 용해제)을 투여할 수도 있습니다. 어떤 사람의 경우, 점액 용해제의 효과가 확실하지 않습니다.

기관지 폐색은 심각한 손상이 발생하기 전에 기관지경술로 감지하고 치료할 수 있습니다.

기침할 때 출혈이 심각한 경우, 종종 수술 대신 색전술이라 불리는 기법을 이용하여 치료하기도 합니다. 색전술 중 의사는 출혈이 있는 혈관을 막는 물질을 주입하기 위해 도관을 이용할 수 있습니다.

낮은 혈중 산소 수치는 산소 요법으로 치료합니다. 산소를 적절히 이용하여 폐성 심장과 같은 합병증을 예방하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 쌕쌕거림이나 숨가쁨이 있는 경우 기관지확장제와 종종 흡입형 코르티코스테로이드가 도움이 되는 경우도 있습니다. 발적이 있는 경우 일반적으로 이러한 약물과 항생제가 제공되고 일부의 경우에는 경구 코르티코스테로이드가 추가됩니다. 호흡 부전이 있다면 치료해야 합니다.

드물게, 폐의 일부를 외과적으로 제거해야 합니다. 이러한 수술은 일반적으로 질환이 한쪽 폐, 또는 폐 엽이나 분절에만 국한되는 경우에만 이용할 수 있습니다. 치료에도 불구하고 감염이 재발되거나 기침으로 큰 핏덩어리를 뱉는 사람의 경우, 수술을 고려할 수 있습니다.

진행성 기관지확장증을 앓고 있는 일부 환자, 대개 진행성 낭성 섬유증을 앓고 있는 환자의 경우 폐 이식을 통해 치료를 할 수 있습니다. 폐 기능(폐의 공기 양과 매 호흡마다 폐로 들어가고 나가는 공기 양 및 속도로 측정)은 일반적으로 6개월 내에 개선되고 개선은 최소 5년간 유지될 수 있습니다.

기관지확장증이 있는 사람의 예후는 원인, 그리고 감염과 다른 합병증을 얼마나 잘 예방하고 통제할 수 있는지에 달려 있습니다. 만성 기관지염, 폐기종과 같은 동반 질환이 있는 환자 및 폐고혈압이나 폐성 심장과 같은 합병증이 있는 환자는 예후가 나쁜 경향이 있습니다.

기관지확장증을 초래하는 경향이 있는 질병의 조기 식별 및 치료는 병의 발달을 예방하거나 중증도를 줄일 수 있습니다. 소아의 기관지확장증 사례의 절반 이상은 정확하게 진단하고 즉시 치료할 수 있습니다.

홍역 및 백일해에 대한 아동기 예방접종, 개선된 생활 여건, 더 나은 영양섭취가 기관지확장증이 발생하는 사람 수를 상당히 줄여줍니다. 폐렴구균 백신, 코로나-19 백신, 연 1회 인플루엔자 백신을 접종하는 것과 폐 감염 과정 초기에 적절한 항생제를 이용하는 것은 기관지확장증을 예방하고 중증도를 줄이는 데 도움을 줄 수 있습니다.

기타 취할 수 있는 특정 조치는 다음과 같습니다.

• 면역글로불린 결핍 증후군으로 인해 투여하는 면역글로불린은 재발성 감염을 예방할 수 있습니다.

• 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증을 앓고 있는 환자의 경우, 코르티코스테로이드, 그리고 종종 항진균제(예: 이트라코나졸)를 적절하게 이용하여 기관지확장증으로 이어지는 기관지 손상을 줄일 수 있습니다.

• 알파-1 항트립신 결핍이 있는 환자에게 알파-1 항트립신을 투여하는 것은 장애가 더 심각해지는 것을 막는데 도움이 될 수 있습니다.

• 독성 연무, 가스, 연기와 유해한 먼지를 피하면 기관지확장증을 예방하고 중증도를 줄이는 데 도움이 됩니다.

• 아동이 입에 무엇을 넣는지 살펴보아 이물질을 기도로 흡입되는 것을 막을 수 있습니다.

• 약물, 불법 약물 또는 알코올로 인한 과도한 진정 상태를 피하고, 신경학적 증상(의식 손상 등) 또는 위장 증상(예: 삼킴 어려움 및 식사 후 역류나 기침 등)에 대한 치료를 받는 것도 흡인을 예방하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

• 무기질유 또는 바셀린을 코에 사용하는 것을 피하여 이러한 물질이 우발적으로 폐로 들어가는 것을 방지할 수 있습니다.

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

1. 미국 폐협회: 기관지확장증: 증상, 진단, 치료에 대한 전체적인 논의 및 의사와 상의할 질문에 대한 조언

2. 국립 심장, 폐, 혈액 기관(National Heart, Lung, and Blood Institute): 기관지확장증: 증상, 진단, 치료에 대한 전체적인 논의 및 의사와 상의할 질문에 대한 조언