버드-키아리 증후군은 간에서 배출되는 혈류를 완전히 또는 부분적으로 차단하는 혈전으로 인해 나타납니다. 차단은 간에서 하대정맥으로 혈액을 전달하는 소정맥과 대정맥(간 정맥)에서 모두 나타날 수 있습니다.
일부 환자는 증상이 나타나지 않지만 피로와 복통, 오심, 황달이 나타나는 환자도 있습니다.
복부에 체액이 축적되고 비장이 비대해지고 간혹 식도에 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.
도플러 초음파촬영은 협착이 있거나 차단된 정맥을 검출할 수 있습니다.
약물을 이용하여 혈전을 용해하거나 크기를 줄일 수 있으며, 혹은 혈액이 간을 우회할 수 있도록 정맥끼리 연결할 수 있습니다.
(또한 간의 혈관 질환 개요 참조)
버드-키아리 증후군은 일반적으로 간에서 배출되는 혈액을 전달하는 간 정맥이 혈전으로 인해 협착 또는 차단될 때 나타납니다.
간에서 나오는 혈류가 손상되기 때문에 혈액이 간에 정체하여 간이 비대해집니다. 비장도 비대해질 수 있습니다. 이러한 혈액의 정체(울혈)는 문맥(장에서 간으로 혈액을 전달)의 혈압을 상승시킵니다. 문맥 고혈압이라고 하는 이러한 혈압 상승은 식도의 뒤틀린 (정맥류) 정맥을 팽창시킬 수 있습니다(식도 정맥류). 문맥 고혈압뿐 아니라 간의 충혈과 손상은 복부의 체액 축적을 초래합니다(복수). 신장은 염분과 수분을 잔류하게 만들어 복수에 기여합니다.
혈전이 확대되면 하대정맥(간을 비롯하여 인체 하부에서 심장으로 혈액을 전달하는 대정맥)도 차단할 수 있습니다. 피부 표면에 근접한 복부에 정맥류가 나타날 수 있으며 육안으로 확인할 수 있습니다.
결국에는 심각한 간 반흔(간경변증)이 나타납니다.
버드-키아리 증후군의 원인
일반적으로 아래 증상과 같이 혈액을 응고시킬 가능성이 높은 질환이 원인입니다.
간혹 버드-키아리 증후군은 돌발적으로 매우 심각하게 시작되며, 대부분 임신 중에 나타납니다. 임신 중에는 대체로 혈액이 응고되기 쉽습니다. 일부 여성은 임신 중에 혈액 응고 장애가 처음 나타날 수 있습니다.
기타 원인에는 기생충 감염이나 정맥을 압착하거나 침습하는 간 종양이나 신장 종양과 같이 간 정맥 근처에 나타나는 질환이 포함됩니다. 아시아와 남아프리카에서는 하대정맥을 차단하는 막(갈퀴막)이 공통된 원인입니다. 이런 갈퀴막은 흔히 선천적으로 존재합니다. 원인은 대부분 알려지지 않았습니다.
버드-키아리 증후군의 증상
증상은 차단이 서서히 나타나거나 갑자기 나타나는가에 따라 다소 차이가 있습니다.
일반적으로 차단과 증상은 수 개월에 걸쳐 서서히 나타납니다. 피로는 공통된 증상입니다. 비대해진 간은 압통이 있으며 환자는 복통을 느낍니다. 체액이 다리에 축적되면 부기(부종)를 초래하고 복부에 축적되면 복수를 초래할 수 있습니다. 정맥류는 식도에 나타날 수 있습니다. 정맥류는 파열되어 출혈이 생길 수 있고 간혹 대량 출혈이 나타날 수 있으며(위장 출혈 참조), 토혈을 할 수도 있습니다. 이러한 출혈은 의학적 응급상황입니다. 간경변증이 나타나면 간부전으로 이어질 수 있습니다. 간부전은 뇌기능 악화(간성 뇌병증)를 초래하여 혼돈, 심지어 혼수로 이어질 수 있습니다.
인구의 약 20%는 차단이 갑자기 나타납니다. 임신 중에 나타나는 차단은 갑자기 나타나는 경향을 띱니다. 일부 증상은 피로, 간의 비대와 압통, 상복부의 복통 등과 같이 서서히 나타나는 차단과 동일합니다. 추가 증상에는 구토와 피부 및 눈 흰자위의 황변(황달)이 포함됩니다. 중증 간부전은 희귀합니다.
버드-키아리 증후군의 진단
의사는 환자에게 아래 증상 가운데 하나가 나타나면 버드-키아리 증후군을 의심합니다.
뚜렷한 이유 없이 검사 후에도 나타나는 간비대, 복수, 간부전, 간경변증
간 평가를 위해 실시하는 혈액검사의 이상 결과뿐 아니라 혈전의 위험을 증가시키는 조건
간 검사 결과가 비정상적이면 일반적으로 도플러 초음파촬영이라고 하는 영상 검사를 실시합니다. 결과가 분명하지 않다면 혈관의 자기공명영상 촬영(자기공명 혈관조영술)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시합니다(간 및 담낭의 영상 검사 참조).
혈관을 확대하거나 혈류의 경로를 변경하기 위한 수술이나 시술을 예정되었다면 정맥조영술을 실시해야 합니다. 정맥조영술을 위해서는 서혜부 정맥에 방사선 불투과성 조영제(X-레이상에 표시)를 주사한 후 정맥의 X-레이를 촬영합니다.
간 생검을 실시하여 진단을 확정하고 간경변증의 발병 여부를 판단할 수 있습니다.
버드-키아리 증후군의 예후
정맥이 완전히 차단된 상태로 치료를 하지 않을 경우 환자는 대부분 3년 안에 간부전으로 사망합니다. 차단이 불완전한 경우 기대 수명은 연장되지만 환자에 따라 달라집니다.
버드-키아리 증후군의 치료
약물(혈전을 용해 또는 예방하는)
혈류를 개선하기 위한 시술
간 이식(간부전 환자에서)
치료는 질환의 발병 속도와 중증도에 따라 결정됩니다.
증상이 갑자기 시작되고 원인이 혈전이라면 혈전을 용해하는 피브린용해(혈전용해)제가 도움이 됩니다. 장기 치료에는 흔히 비대나 재발로 인한 혈전을 방지하기 위해 항응고제(예: 와파린)가 필요합니다.
정맥이 물갈퀴로 차단되거나 협착되면 혈관확장술을 실시하여 물갈퀴를 제거하거나 확대할 수 있습니다. 이런 시술(경피적 경혈관 혈관확장술이라고 함)을 위해 끝에 달린 풍선에 바람을 뺀 카테터를 피부를 통해 혈관(예: 경부 정맥)으로 삽입하여 차단된 정맥까지 관통시킵니다. 풍선이 팽창하며 정맥을 확대합니다. 정맥을 개방된 상태로 유지하기 위하여 와이어 메시 튜브(스텐트)를 삽입하여 제자리에 고정시킬 수도 있습니다.
또 다른 해결책은 간을 우회하여 혈류의 대체 경로를 만드는 것입니다. 목정맥경유 간내 문맥-전신순환 지름술(TIPS)이라고 하는 이러한 시술은 문맥의 압력을 완화합니다. 이 시술을 위해 국소 마취제를 이용하여 경부를 마비시키고 경부의 정맥(경정맥)으로 절단 바늘이 들어 있는 카테터를 삽입합니다. 카테터는 대정맥을 관통하여 간정맥에 전달됩니다. 일반적으로 혈액이 간을 우회할 수 있게 바늘을 이용하여 간정맥과 문맥의 분지를 연결하는 통로(지름길이라고 함)를 만듭니다. 그런 다음 스텐트를 관통시킨 후 개방한 상태로 션트에 고정시킵니다. 션트를 통해 혈액은 간을 우회하여 문맥(일반적으로 혈액을 간으로 전달하는 정맥)에서 간정맥(간에서 혈액을 배출시키는 정맥)으로 직접 이동할 수 있습니다. 혈액은 하대정맥을 통해 심장으로 돌아옵니다. 그러나 션트는 간성 뇌병증(간기능 부전으로 인한 뇌 기능의 악화) 위험을 증가시킵니다. 뿐만 아니라 혈전이 형성되는 경향이 있는 환자에게 션트는 특히 차단되는 경우가 많습니다.
간 이식은 특히 간부전이 심각한 환자의 생명을 구할 수 있습니다.
질환으로 인해 나타나는 증상도 치료합니다.
식도의 정맥류 정맥(정맥류라고 함)으로 인한 출혈: 다양한 기법을 이용하여 출혈을 멈출 수 있습니다. 일반적으로 구강을 통해 식도까지 관통하는 유연 투시관(내시경)을 통해 고무 밴드를 삽입합니다. 밴드를 이용하여 정맥류를 묶습니다(결찰이라고 합니다).
복부의 체액 축적(복수라고 함): 저염(나트륨)식과 이뇨제는 복부에 체액이 지나치게 축적되는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
환자는 대부분 새로운 차단이 나타나는 것을 방지하기 위해 항응고제를 영원히 복용해야 합니다.