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카르시노이드 종양 및 카르시노이드 증후군

작성자:

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

카르시노이드 종양은 때로는 많은 양의 호르몬 같은 물질( 세로토닌 같은)을 생성하여 카르시노이드 증후군을 발생시키는 비암성(양성)이거나 암성(악성) 성장을 합니다. 카르시노이드 증후군은 이러한 호르몬으로 인해 발생하는 특정 증상들의 집합입니다.

  • 카르시노이드 종양을 갖는 사람들에게는 복부 경련통과 장 운동 변화가 나타날 수도 있습니다.

  • 카르시노이드 증후군을 갖는 사람들은 대개 홍조와 때로는 설사를 보입니다.

  • 의사는 사람들의 소변에서 세로토닌 부산물의 양을 측정합니다.

  • 영상 검사가 종양 위치를 결정하기 위해 필요합니다.

  • 때때로 종양은 수술로 제거됩니다.

  • 사람들은 증상을 조절하기 위해 약물을 복용할 수도 있습니다.

카르시노이드 종양(때때로 신경내분비 종양이라 함)은 대개 소장이나 소화관의 다른 부분을 덮는 호르몬 생산 세포에서 기원합니다. 이는 또한 췌장, 폐(기관지 카르시노이드), 또는 드물게는 고환이나 난소에서 발생할 수 있습니다.

카르시노이드 종양은 세로토닌, 브래디키닌, 히스타민, 그리고 프로스타글란딘과 같은 호르몬성 물질을 초과 생산할 수 있습니다. 이러한 물질의 과다 수치는 때때로 카르시노이드 증후군이라 불리는 일련의 증상을 초래할 수 있습니다. 카르시노이드 종양은 과다 세로토닌을 생산하기 위하여 아미노산 트립토판을 사용합니다. 트립토판은 일반적으로 니아신(비타민 B3)을 만드는 데 사용되기 때문에, 드물게 사람들은 니아신 결핍이 발생하여 펠라그라라는 질환을 야기할 수 있습니다.

카르시노이드 종양이 소화관이나 췌장에서 발생시, 그것들이 생산하는 물질들은 효소로 그들을 파괴시키는 간(문맥)으로 직접 흘러 들어가 혈관으로 방출됩니다. 따라서 소화관에서 기원하는 카르시노이드 종양은 대개 종양이 간으로 전이되지 않는 이상 카르시노이드 증후군의 증상을 야기하지 않습니다.

종양이 간으로 전이되면, 간은 그들이 신체 전부를 순환하기 시작하기 전에 그 물질들을 처리할 수 없습니다. 어떤 물질이 종양에 의해 방출되냐에 따라 환자들은 카르시노이드 증후군의 다양한 증상을 보입니다. 폐, 고환과 난소의 카르시노이드 종양은 그들이 생산하는 물질들이 간을 피해가고 혈류에서 널리 순환하기 때문에 증상들을 야기할 수도 있습니다.

증상

카르시노이드 종양을 갖는 많은 사람들은 다른 장 종양과 유사한, 종양 성장으로 인한 증상들이 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 주로 장 폐쇄의 결과로서 나타나는 복부 경련통과 장 운동 변화입니다.

카르시노이드 증후군

종양이 어느 곳에 위치하느냐에 따라 다양한 비율을 보이겠지만, 카르시노이드 증후군을 갖는 10% 미만의 사람들이 카르시노이드 증후군 증상을 발생시킵니다.

카르시노이드 증후군의 가장 일반적이고 흔히 가장 초기 증상은 다음과 같습니다

  • 일반적으로 머리와 목에서 발생하는 불편한 홍조

혈관 확대(확장)의 결과인 홍조는 감정, 식사, 또는 알코올이나 뜨거운 액체를 마실 때 야기될 수 있습니다. 이 홍조는 붉은색에서 보라색, 자주색에 이르기까지 피부색의 변화를 유발할 수 있습니다.

장의 과도한 수축은 복통과 설사를 초래할 수 있습니다. 장이 영양소를 적절히 흡수하지 못할 수도 있고, 결과적으로 영양결핍과 지방질의 고약변을 초래합니다.

심장 손상이 일어날 수 있고, 이는 발과 다리의 부기(부종)와 같은 우심부전의 증상을 초래할 수 있습니다.

쌕쌕거림과 숨가쁨이 폐의 기류 차단에 의해 나타날 수 있습니다.

카르시노이드 증후군을 갖는 일부 사람들은 성적 활동에 대한 흥미를 잃고, 일부 남성은 발기 장애를 갖습니다.

진단

  • 5-히드록시인돌초산에 대한 소변 검사

  • 때로는 종양의 위치를 찾기 위한 영상 검사

증상을 가지고 의사가 카르시노이드 종양을 의심시, 확진은 종종 24시간에 걸쳐 얻어진 환자의 소변에서 세로토닌의 화학적 부산물 중 하나인 초산 5-히드록시인돌(5-HIAA)의 양을 측정함으로써 이루어집니다. 이 검사 시행 전 적어도 3일 동안 환자는 세로토닌이 풍부한 음식들(바나나, 토마토, 자두, 아보카도, 파인애플, 가지, 견과류)을 먹는 것을 자제해야 합니다.

구아이페네신(많은 기침 시럽에 있는), 메토카르바몰(근육 이완제), 페노티아진계(항정신병약)를 포함한 특정 약물 또한 검사 결과를 방해합니다. 약물, 특히 이들 중 하나를 복용하고 있는 사람들은 이 검사를 위한 소변을 채취하기 전에 의사와 상의해야 합니다.

때로는 진단이 분명치 않을 때 의사는 환자에게 홍조를 유도하기 위한 약물을 줍니다(유발 시험). 현재 의사들은 약물을 투여함으로써 실시하는 유발 시험을 거의 하지 않지만, 항상 사람들에게 어떤 음식, 물질이나 기타 요소들이 홍조를 유도하는지 묻습니다.

종양 위치 찾기

다른 검사들이 카르시노이드 종양을 찾기 위해 사용될 수 있습니다. 이러한 검사로는 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 그리고 방사선 비투과 조영제(x-레이에서 보이는)를 동맥으로 주사한 후 찍는 x-레이(혈관조영술)를 포함합니다. 때로는 종양을 찾기 위한 탐색적 개복술이 필요합니다.

방사성 핵종 영상이나 스캔은 또 다른 유용한 검사입니다. 이 검사 동안 방사성 추적기를 포함하는 물질이 신체의 정맥으로 투여되고 특정 장기에 모입니다. 대부분의 카르시노이드 종양은 성장호르몬억제 호르몬의 수용체를 갖습니다. 의사는 따라서 성장호르몬억제 호르몬 또는 관련 물질의 방사성 형태를 혈액 내 투여하고 카르시노이드 종양을 찾기 위한 방사성 동위원소 검사를 사용하여 종양이 퍼졌는지 판별합니다. 이 기술을 사용하여 약 90% 종양을 찾을 수 있습니다. MRI 또는 CT가 종양이 간에 퍼졌는지를 확인하기 위해 유용할 수 있습니다.

폐경 또는 알코올 섭취 등 홍조의 다른 원인을 배제해야 합니다. 이는 보통 환자에게 질문을 해서(연령 및 음주에 대한 질문 등) 이루어질 수 있지만, 때로는 검사가 필요하기도 합니다.

치료

  • 종양 제거 수술

  • 홍조와 기타 증상을 완화하는 옥트레오티드 및 기타 약물

수술 및 치료 절차

카르시노이드 종양이 충수, 소장, 직장 또는 폐와 같은 특정 지역으로 제한시에는 수술적 제거로 이 질병을 치료할 수도 있습니다. 종양이 간에 퍼진다면, 수술로 이 질병을 치유하기는 매우 어렵지만, 증상 완화를 도울 수는 있습니다. 간의 혈관을 통해 물질을 종양에 주사하는 색전술과 같은 다른 치료도 간 종양에 도움이 될 수 있습니다. 카르시노이드 종양은 매우 느리게 자라기 때문에 종양이 퍼진 사람들조차도 종종 10~15년 동안 생존합니다. 에베롤리무스와 같은 몇 가지 신약도 도움이 될 수 있습니다.

증상 조절

방사선 치료나 화확요법 없이도 카르시노이드 종양을 치료하는 것이 효과적입니다. 그러나 특정 화학 요법 약물(스트렙토조신과 플루오로우라실 병용 및 사이클로포스파마이드)의 병용은 종양이 간으로 전이되었을 때 일시적으로 증상을 완화할 수 있습니다.

옥트레오티드 및 란레오티드라는 약물은 홍조 증상을 완화할 수 있습니다. 이러한 약물 중 일부 제형은 한 달에 한 번만 투여할 수 있습니다. 홍조를 위한 다른 치료로는 페노티아진계(프로클로르페라진 등)와 히스타민 차단제(파모티딘 등) 등이 있습니다. 드물게는, 카르시노이드 증후군 환자에서 홍조를 조절하기 위해 펜톨라민을 사용합니다. 때로는 심한 홍조 발생을 보였던 폐 카르시노이드 종양 환자에게 프레드니손을 투여합니다.

설사는 로페라미드, 코데인, 아편 팅크, 디페녹시레이트 또는 시프로헵타딘으로 조절될 수 있습니다.

펠라그라는 식이 요법시 적당한 단백질을 항상 포함하거나 니아신을 복용함으로써 예방할 수 있습니다. 메틸도파와 같이 세로토닌의 생성을 막는 약물 또한 펠라그라를 예방할 수 있습니다.

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