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전신성 홍반루푸스(SLE)

(파종성 홍반루푸스 또는 루푸스)

작성자:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

최근 전체 검토/개정 4 2018| 최근 내용 수정일 4 2018
주제 참고 자료

전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다.

  • 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다.

  • 혈구수와 자가면역 항체 존재 여부를 검사합니다.

  • 활동성 루푸스 환자들은 종종 코르티코스테로이드 또는 면역체계를 억제하는 다른 약물을 필요로 합니다.

루푸스 환자의 약 70~90%가 가임기 여성이지만, 소아(대부분 소녀), 나이든 남성과 여성, 심지어 신생아 또한 영향을 받을 수 있습니다. 루푸스는 세계 모든 지역에서 발생하지만, 백인보다 흑인과 아시아인에서 더 일반적입니다.

루푸스의 원인은 보통 알려져 있지 않습니다. 가끔 일부 약물(예: 심장 병태 치료에 사용하는 히드랄라진과 프로카인아미드, 결핵 치료에 사용하는 이소니아지드) 사용이 루푸스를 야기할 수 있습니다. 약물 유발성 루푸스는 보통 약물을 중단한 후 사라집니다.

루푸스에서 나타날 수 있는 항체 수와 종류는 다른 질환보다 많습니다. 이러한 항체는 때때로 어떤 증상이 나타나는지를 결정할 수 있습니다. 그러나 이 항체들 수치가 항상 개인의 증상과 비례하는 것은 아닙니다.

때때로 만성 피부 홍반루푸스라고도 불리는 원반모양 홍반루푸스(DLE)는 피부에만 영향을 미치는 루푸스의 한 형태입니다. 이 병태에서는 융기된 둥글고 붉은 발진이 발생하여, 때때로 영향받은 부위의 흉터와 탈모를 동반한 일정 정도의 피부 손실로 진행됩니다. 발진은 얼굴, 두피, 귀와 같은 빛에 노출된 피부 부위에 밀집됩니다. 때때로 발진 또는 궤양은 또한 점막, 특히 구강 내 점막에 영향을 미칩니다. 약 10%의 사람들에서 전신성 루푸스 증상(예: 관절, 신장, 뇌에 영향을 미치는 증상)이 발생할 수 있습니다.

아급성 피부 홍반루푸스(SCLE)는 대개 피부를 침범하는 루푸스의 일종으로, 전신성이고 재발하며 햇빛에 노출될 시 악화될 수 있는 다양한 발진을 야기합니다. 팔, 얼굴, 몸통이 가장 빈번히 침범당합니다. 흉터는 드뭅니다. 피로와 관절 통증을 경험할 수 있지만, 보통 SLE에서 발생할 수 있는 내부 기관의 심각한 손상은 없습니다.

증상

루푸스의 증상은 개인마다 크게 다릅니다. 증상은 열과 함께 갑자기 시작될 수 있으며, 급성 감염과 유사합니다. 또는 증상이 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발생할 수 있으며, 발열 에피소드(발적), 저조한 컨디션 또는 아래에 논의된 증상이 증상 부재 또는 미미한 증상 기간과 번갈아 나타납니다. 대부분의 루푸스 환자들은 주로 피부와 관절에 영향을 미치는 경증의 증상을 경험합니다.

편두통 유형의 두통, 간질 또는 중증의 정신 질환(정신병)이 첫 번째 이상으로 관찰될 수 있습니다. 그러나 궁극적으로 증상은 모든 기관계에 영향을 미칠 수 있습니다.

관절 문제

간헐적인 관절 통증(관절통)으로부터 급성 복수 관절 염증(급성 다발성 관절염)에 이르기까지 다양한 관절 증상이 약 90%의 사람들에서 발생하고, 다른 증상들이 나타나기 전 몇 년 동안 존재할 수 있습니다. 만성 질환에서는, 두드러진 관절 이완 및 변형(자쿠 관절병증)이 발생할 수 있으나 드뭅니다. 그러나 관절 염증은 일반적으로 간헐적이고, 보통 관절을 손상시키지 않습니다.

피부 및 점막 문제

발진에는 코와 볼의 나비모양 발적(뺨 발진 또는 나비모양 발진이라고 함), 얇은 피부의 볼록한 융기 또는 반점, 그리고 얼굴과 목, 가슴 상단, 팔꿈치의 노출된 부위에 평평하거나 볼록한 붉은 부위 등이 있습니다. 수포와 피부 궤양은 드물지만, 궤양이 점막, 특히 입 천장, 볼 안쪽, 잇몸, 코 안에 일반적으로 발생합니다.

전체 또는 부분적인 모발 손실(탈모)이 발적 기간 동안 일반적입니다.

손바닥 측면과 손가락 위의 얼룩덜룩한 붉은 부위, 손발톱 주변의 발적과 부기, 손가락 안쪽 표면 주먹결절 사이의 평평하고 불그스름한 보라색 얼룩 또한 나타날 수 있습니다. 혈중 낮은 혈소판 수치로 인한 피부 출혈로 인해 자줏빛 반점(점상출혈)이 발생할 수 있습니다.

햇빛 노출로 인한 발진(광감수성)이 일부 루푸스 환자들, 특히 피부가 밝은 사람들에서 발생합니다.

레이노 현상이 있는 환자는 추위에 노출될 때 손발가락이 매우 창백하거나 푸르스름합니다.

폐 문제

루푸스 환자들은 심호흡을 할 때 일반적으로 통증을 느낍니다. 이 통증은 폐 주변 주머니의 재발성 염증(흉막염) 때문이며, 이 주머니 안에 액체(삼출—흉막 삼출의 증상 참조)가 들어 있을 수도 없을 수도 있습니다. 호흡곤란을 야기하는 폐 염증(루푸스 폐렴)은 드물지만, 미미한 폐 기능 이상은 일반적입니다. 생명 위협적인 폐로의 출혈이 드물게 발생할 수 있습니다. 피떡으로 인한 폐 동맥 폐색(혈전증) 또한 발생할 수 있습니다.

심장 문제

루푸스 환자들은 심장 주변 주머니 염증(심낭염)으로 인한 흉통을 경험할 수 있습니다. 보다 심각하나 드문 심장에 대한 영향은 협심증을 초래할 수 있는 관상 동맥벽 염증(관상 동맥 혈관염) 및 심부전을 초래할 수 있는 심장 근육 염증(심근염)입니다. 심장 판막이 드물게 침범당할 수 있으며, 외과적으로 치료해야 할 수 있습니다. 관상동맥병에 걸릴 위험이 증가합니다.

엄마가 루푸스를 앓고 있고 특정 유형의 항체(항-Rho/SSA 항체)가 있는 영아는 심장 차단을 갖고 태어날 수 있습니다.

림프절 및 비장 문제

광범위한 림프절 비대가 일반적이고, 특히 소아, 젊은 성인, 모든 연령의 흑인들에 일반적입니다.

비장 비대(비장비대)는 약 10%의 사람들에서 발생합니다.

신경계 문제

뇌 침범(신경정신 루푸스)이 두통, 경증의 사고 장애, 성격 변화, 뇌졸중, 발작, 중증의 정신 질환(정신병), 또는 뇌에서 다수의 신체적 변화가 발생하여 치매와 같은 질환을 초래할 수 있는 병태를 야기할 수 있습니다. 신체 또는 척수 신경이 또한 손상될 수 있습니다.

신장 문제

신장 침범은 미미하고 증상이 없거나, 진행성으로 치명적일 수 있습니다. 투석을 필요로 하는 신부전이 나타날 수 있습니다. 신장은 언제든 영향을 받을 수 있고, 루푸스의 영향을 받는 유일한 기관일 수 있습니다. 신장 손상의 가장 일반적인 결과는 고혈압, 다리의 부기(부종)를 초래하는 단백뇨입니다.

혈액 문제

적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 감소할 수 있습니다. 혈소판은 혈액 응고를 지원하므로, 이 수치가 크게 감소하는 경우 출혈이 발생할 수 있습니다. 또한 다른 원인으로 혈액이 너무나 쉽게 응고될 수 있으며, 이로 인해 다른 기관들에 영향을 미칠 수 있는 다수의 문제들(예: 뇌졸중, 폐의 피떡 또는 반복성 유산)이 발생합니다.

위장관 문제

메스꺼움, 설사, 분명치 않은 복부 불편이 나타날 수 있습니다. 이 증상들은 발적의 사전 경고일 수 있습니다. 다양한 위장관 부분들로의 혈액 공급 손상은 보다 중증의 복통, 간 또는 췌장(췌장염) 손상, 위장관 폐색 또는 구멍(천공)을 초래할 수 있습니다.

임신 문제

임신한 여성에서 유산사산의 위험이 더 높습니다. 임신 기간 동안 또는 분만 직후 발적이 일반적입니다.

의사들은 지난 6개월 동안 루푸스가 조절되지 않았다면 임신을 권하지 않습니다.

진단

  • 입증된 기준

  • 실험실 검사

의사들은 주로 개인의 증상과 신중한 신체 검사 동안의 소견에 기반하여, 특히 젊은 여성에서 루푸스를 의심합니다. 의사는 신체 검사 결과와 입증된 기준에 기반하여 루푸스로 진단합니다. 루푸스는 환자가 다음 중 하나를 지니고 있는 경우 확진될 수 있습니다.

  • 17개 기준 중 4개 이상(루푸스 진단 기준 참조)

  • 생검(검진 및 검사를 위해 신장 조직 제거) 및 혈액 내 특정 항체에 의해 입증된 신장 염증(신염)

루푸스 진단 기준

루푸스 진단을 확인하는 데 다음 기준을 사용합니다. 진단이 입증된 것으로 간주되기 위해, 의사는 해당 환자에서 4개 이상의 기준을 만족하는지 확인하거나 또는 해당 환자가 생검(검진 및 검사를 위해 신장 조직 제거)을 통해 입증된 신장 염증(신염)이 있어야 합니다.

  • 볼에 영향을 미치는 얼굴의 붉은 나비모양 발진 또는 루푸스에 특징적인 일부 다른 발진

  • 원반모양 루푸스에 특징적인 발진

  • 흉터를 동반하지 않은 탈모

  • 구강 또는 코 궤양

  • 관절 염증(관절염) 또는 관절 압통과 아침 경직

  • 폐, 심장 또는 다른 기관 주변의 액체(장막염)

  • 신기능 부전

  • 신경 또는 뇌기능장애

  • 적혈구 파괴로 인한 낮은 적혈구 수(용혈성 빈혈이라 함)

  • 백혈구 수 감소

  • 혈소판 수 감소

  • 항핵 항체(ANA)의 양성 혈액 검사 결과

  • 이중 가닥 DNA 항체의 양성 혈액 검사 결과

  • 스미스 항원 항체의 양성 혈액 검사 결과

  • 항인지질 항체의 양성 혈액 검사 결과

  • 혈중 낮은 보체 단백질 수치

  • 직접 쿰스 검사로 확인한 적혈구 항체 증거

그럼에도 불구하고, 다양한 증상들로 인해 루푸스를 유사한 질환과 구별하는 것이 어려울 수 있습니다.

실험실 검사는 의사의 진단 확인에 도움이 될 수 있습니다. 혈액 검사로 루푸스가 있는 거의 모든 사람들에게 존재하는 항핵 항체(ANA)를 검출할 수 있습니다. 그러나 이 항체들은 또한 다른 질환에서도 발생합니다. 따라서 항핵 항체가 검출되는 경우, 다른 자가면역 항체(항스미스 항체, 기타와 같은 자가항체) 검사뿐만 아니라, 이중 가닥 DNA 항체 검사도 실시합니다. DNA에 대한 이들 항체의 높은 수치는 루푸스의 진단을 강력하게 뒷받침하지만, 모든 루푸스 환자가 이러한 항체를 갖는 것은 아닙니다.

또한 보체 단백질(박테리아 사멸과 같은 다양한 면역 기능을 가진 단백질) 수치 측정과 같은 다른 혈액 검사를 실시하고, 이는 일부 사람들에서 질환의 활성과 경과를 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다.

반복적인 유산 또는 피떡 문제를 경험한 루푸스를 앓고 있는 여성들은 항인지질 항체를 검사해야 합니다. 이는 피임법 또는 임신을 계획할 때 중요한 검사입니다. 인지질에 대한 항체를 검출하는 이 혈액 검사 또한 반복성 피떡의 위험이 있는 개인들을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 인지질에 대한 양성 항체를 가진 여성들은 에스트로겐 함유 경구 피임제를 복용하지 말아야 하고, 다른 피임법을 선택해야 합니다.

또한 혈액 검사는 빈혈, 낮은 백혈구 수 또는 낮은 혈소판 수를 나타낼 수 있습니다. 빈혈이 있는 경우, 직접 쿰스 검사를 받습니다. 이 검사는 적혈구 표면에 부착된 항체를 검출하는 데 사용됩니다. 이 항체들은 때때로 적혈구를 파괴하여 빈혈을 야기합니다.

혈액 검사 결과는 의사가 루푸스를 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 루푸스로 확진을 내릴 수 없습니다. 루푸스의 진단은 증상, 신체 검사 결과 및 모든 검사 결과를 포함하여 의사가 수집하는 모든 정보를 기반으로 합니다.

실험실 검사는 소변 내 단백질 또는 적혈구가 존재하는지, 또는 혈중 크레아티닌 상승이 있는지 검출하기 위해 실시합니다. 이 소견은 신장의 여과 구조물 염증(사구체염), 즉 사구체신염이라는 병태를 나타냅니다. 때때로 의사의 치료 계획 수립을 돕기 위해 신장 생검(검사용 조직 제거)을 실시합니다. 루푸스 환자들에게 증상이 없는 경우에도, 신장 손상이 있는지 빈번히 검사해야 합니다. 이러한 검사에는 혈액 검사와 소변 검사가 있습니다.

예후

루푸스는 만성과 재발성인 경향이 있으며, 종종 무증상 기간(관해)이 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 자외선 노출, 감염, 수술 또는 임신은 발적을 유발할 수 있습니다. 발적은 폐경 후 덜 빈번히 발생합니다.

많은 사람들이 과거보다 조기에, 보다 경증의 루푸스를 진단받고 있으며, 보다 개선된 치료가 이용 가능합니다. 그 결과, 대부분의 선진국들에서 루푸스 진단 후 95% 이상은 최소 10년 동안 생존합니다. 그러나 루푸스 경과는 예측 불허이므로, 예후가 상당히 다릅니다. 보통 최초 염증이 조절되는 경우, 장기 예후가 좋습니다. 신장 손상의 조기 탐지와 치료는 중증의 신장 질환 발생률을 낮춥니다. 그러나 루푸스 환자에서는 심장 질환의 위험이 증가합니다.

치료

  • 모든 영향을 받은 환자에 대해 히드록시클로로퀸

  • 경증 질환에 대해 NSAID 및 항말라리아제

  • 중증 질환에 대해 코르티코스테로이드 및 면역억제제

  • 유지 약물 요법

루푸스의 치료는 영향받은 장기 및 염증의 활성 정도에 따라 다릅니다. 루푸스 중증도가 반드시 염증 활성과 동일한 것은 아닙니다. 예를 들어, 과거 염증을 야기한 루푸스로 인해 기관들이 영구 손상되고 흉터가 생길 수 있습니다. 이러한 손상은 루푸스가 활동성이 아닌 경우에도(즉, 지금 현재 염증 또는 추가 손상을 야기하지 않는 경우에도), “중증”이라 할 수 있습니다. 치료의 목표는 루푸스 활동성, 즉 염증을 감소시키는 것으로, 이를 통해 새로운 또는 추가 손상을 예방할 수 있을 것입니다.

항말라리아제인 히드록시클로로퀸은 발적을 줄이고 사망률을 감소시키기 때문에 질환이 경증인지 중증인지에 상관없이 모든 루푸스 환자에게 투여됩니다. 그러나 히드록시클로로퀸은 적혈구를 빠르게 파괴할 수 있기 때문에 G6PD 결핍증 환자에게는 투여되지 않습니다(G6PD는 적혈구를 특정 독성 화학물질로부터 보호하는 효소입니다).

경증 루푸스

루푸스가 매우 활동성이 아닌 경우(때때로 경증 루푸스라 함), 집중적인 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 비스테로이드성 항염증제(NSAID)는 종종 관절 통증을 완화시킬 수 있습니다. 히드록시클로로퀸, 클로로퀸 또는 퀴나크린과 같은 항말라리아제는 피부와 관절 증상을 완화시키고 발적 빈도를 줄이는 데 도움이 됩니다. (최소 30의 자외선 차단 지수를 가진) 자외선 차단제를 사용해야 하며, 특히 발진이 있는 경우 그러합니다. 또한 발진은 코르티코스테로이드 크림 또는 연고로 치료할 수 있습니다.

중증 루푸스

초활동성 루푸스(때때로 중증 루푸스라 함)는 프레드니손(경구 복용) 또는 메틸프레드니솔론(정맥 투여— 코르티코스테로이드제: 용도 및 부작용)과 같은 코르티코스테로이드로 즉시 치료합니다. 치료 용량과 기간은 영향받은 기관에 따라 다릅니다. 때때로 신체의 자가면역 공격을 억제하기 위해 사이클로포스파마이드와 같은 면역억제제를 투여합니다. 미코페놀레이트 모페틸이 대안 면역억제제입니다. 코르티코스테로이드와 면역억제제 조합은 중증 신장 질환 또는 신경계 질환, 혈관염에 가장 빈번히 사용됩니다. 말기 신장 질환 환자들은 투석에 대한 대안으로 신장 이식을 받을 수 있습니다.

특정 혈액 질환이 있는 환자에게는 정맥으로 면역 글로불린(많은 항체가 다량으로 함유되어 있는 물질)을 투여할 수 있습니다.

신경계 질환 환자에게는 시클로포스파미드 또는 리툭시맙을 투여할 수 있습니다.

피떡의 위험이 있는 환자에게는 헤파린, 와파린 또는 다른 항응고제(때때로 혈액 희석제라고 하는 약물)를 투여할 수 있습니다.

중증의 루푸스 환자들은 종종 치료 4~12주 후 증상이 완화되었음을 인지합니다.

유지 약물 요법

최초 염증이 조절된 후, 의사는 장기간 염증을 가장 효과적으로 억제하는 데 필요한 코르티코스테로이드 및 기타 염증 조절 약물의 최소 용량을 결정합니다. 증상이 조절되고 실험실 검사 결과가 개선을 보이는 경우, 보통 프레드니손 용량을 점진적으로 감량합니다. 이 과정 동안 재발 또는 발적이 발생할 수 있습니다. 대부분의 루푸스 환자들에서, 프레드니손 용량을 궁극적으로 감량하거나 가끔 중단할 수 있습니다.

다른 의학적 상태 및 임신

루푸스 환자의 경우 외과적 절차와 임신이 보다 복잡할 수 있으며, 긴밀한 의학적 감독을 필요로 합니다. 임신 기간 동안의 유산과 발적이 일반적입니다. 발적 기간 동안 임신을 피해야 하고, 질환이 비활동성일 가능성이 높은 것처럼 보일 때까지 임신을 연기해야 합니다(임신 동안의 루푸스 참조). 피떡의 위험이 있는 임신한 여성에게 저용량 아스피린 또는 헤파린을 투여할 수 있습니다.

코르티코스테로이드를 복용하는 경우 만성 코르티코스테로이드 사용 시 발생할 수 있는 골다공증에 대해 정기적으로 검사하고, 필요한 경우 치료해야 합니다. 장기간 고용량 코르티코스테로이드를 복용하는 경우, 골밀도가 정상일지라도 골다공증의 예방을 돕기 위해 칼슘과 비타민 D 보조제, 비스포스포네이트를 투여할 수 있습니다.

의사가 심장 질환이 있는지 긴밀히 모니터링하고, 관상동맥병의 일반적인 위험 요인(예: 고혈압, 당뇨병, 고콜레스테롤 수치)을 가능한 효과적으로 조절해야 합니다.

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