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버드-키아리 증후군

(Budd-Chiari's Syndrome)

작성자:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

버드-키아리 증후군은 간에서 배출되는 혈류를 완전히 또는 부분적으로 차단하는 혈전으로 인해 나타납니다. 차단은 간에서 하대정맥으로 혈액을 전달하는 소정맥과 대정맥(간 정맥)에서 모두 나타날 수 있습니다.

  • 일부 환자는 증상이 나타나지 않지만 피로와 복통, 오심, 황달이 나타나는 환자도 있습니다.

  • 복부에 체액이 축적되고 비장이 비대해지고 간혹 식도에 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.

  • 도플러 초음파촬영은 협착이 있거나 차단된 정맥을 검출할 수 있습니다.

  • 약물을 이용하여 혈전을 용해하거나 크기를 줄일 수 있으며, 혹은 혈액이 간을 우회할 수 있도록 정맥끼리 연결할 수 있습니다.

(또한 간의 혈관 질환 개요 참조)

버드-키아리 증후군은 일반적으로 간에서 배출되는 혈액을 전달하는 간 정맥이 혈전으로 인해 협착 또는 차단될 때 나타납니다.

간에서 나오는 혈류가 손상되기 때문에 혈액이 간에 정체하여 간이 비대해집니다. 비장도 비대해질 수 있습니다. 이러한 혈액의 정체(울혈)는 문맥(장에서 간으로 혈액을 전달)의 혈압을 상승시킵니다. 문맥 고혈압이라고 하는 이러한 혈압 상승은 식도의 뒤틀린 (정맥류) 정맥을 팽창시킬 수 있습니다(식도 정맥류). 문맥 고혈압뿐 아니라 간의 충혈과 손상은 복부의 체액 축적을 초래합니다(복수). 신장은 염분과 수분을 잔류하게 만들어 복수에 기여합니다.

혈전이 확대되면 하대정맥(간을 비롯하여 인체 하부에서 심장으로 혈액을 전달하는 대정맥)도 차단할 수 있습니다. 피부 표면에 근접한 복부에 정맥류가 나타날 수 있으며 육안으로 확인할 수 있습니다.

결국에는 심각한 간 반흔(간경변)이 나타납니다.

원인들

일반적으로 아래 증상과 같이 혈액을 응고시킬 가능성이 높은 질환이 원인입니다.

간혹 버드-키아리 증후군은 돌발적으로 매우 심각하게 시작되며, 대부분 임신 중에 나타납니다. 임신 중에는 대체로 혈액이 응고되기 쉽습니다. 일부 여성은 임신 중에 혈액 응고 장애가 처음 나타날 수 있습니다.

기타 원인에는 기생충 감염이나 정맥을 압착하거나 침습하는 간 종양이나 신장 종양과 같이 간 정맥 근처에 나타나는 질환이 포함됩니다. 아시아와 남아프리카에서는 하대정맥을 차단하는 막(갈퀴막)이 공통된 원인입니다. 이런 갈퀴막은 흔히 선천적으로 존재합니다. 원인은 대부분 알려지지 않았습니다.

증상

증상은 차단이 서서히 나타나거나 갑자기 나타나는가에 따라 다소 차이가 있습니다.

일반적으로 차단과 증상은 수 개월에 걸쳐 서서히 나타납니다. 피로는 공통된 증상입니다. 비대해진 간은 압통이 있으며 환자는 복통을 느낍니다. 체액이 다리에 축적되면 부기(부종)를 초래하고 복부에 축적되면 복수를 초래할 수 있습니다. 정맥류는 식도에 나타날 수 있습니다. 정맥류는 파열되어 출혈이 생길 수 있고 간혹 대량 출혈이 나타날 수 있으며(위장 출혈 참조), 토혈을 할 수도 있습니다. 이러한 출혈은 의학적 응급상황입니다. 간경변이 나타나면 간부전으로 이어질 수 있습니다. 간부전은 뇌기능 악화(간성 뇌병증)를 초래하여 혼돈, 심지어 혼수로 이어질 수 있습니다.

인구의 약 20%는 차단이 갑자기 나타납니다. 임신 중에 나타나는 차단은 갑자기 나타나는 경향을 띱니다. 일부 증상은 피로, 간의 비대와 압통, 상복부의 복통 등과 같이 서서히 나타나는 차단과 동일합니다. 추가 증상에는 구토와 피부 및 눈 흰자의 황변(황달)이 포함됩니다. 중증 간부전은 희귀합니다.

진단

의사는 환자에게 아래 증상 가운데 하나가 나타나면 버드-키아리 증후군을 의심합니다.

  • 뚜렷한 이유 없이 검사 후에도 나타나는 간비대, 복수, 간부전, 간경변

  • 간 평가를 위해 실시하는 혈액검사의 이상 결과뿐 아니라 혈전의 위험을 증가시키는 조건

간 검사 결과가 비정상적이면 일반적으로 도플러 초음파촬영이라고 하는 영상 검사를 실시합니다. 결과가 분명하지 않다면 혈관의 자기공명영상 촬영(자기공명 혈관조영술)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시합니다(간 및 담낭의 영상 검사 참조).

혈관을 확대하거나 혈류의 경로를 변경하기 위한 수술이나 시술을 예정되었다면 정맥조영술을 실시해야 합니다. 정맥조영술을 위해서는 서혜부 정맥에 방사선 불투과성 조영제(X-레이상에 표시)를 주사한 후 정맥의 X-레이를 촬영합니다.

간 생검을 실시하여 진단을 확정하고 간경변의 발병 여부를 판단할 수 있습니다.

예후

정맥이 완전히 차단된 상태로 치료를 하지 않을 경우 환자는 대부분 3년 안에 간부전으로 사망합니다. 차단이 불완전한 경우 기대 수명은 연장되지만 환자에 따라 달라집니다.

치료

  • 약물(혈전을 용해 또는 예방하는)

  • 혈류를 개선하기 위한 시술

  • 간 이식(간부전 환자에서)

ㄱ치료는 질환의 발병 속도와 중증도에 따라 결정됩니다.

증상이 갑자기 시작되고 원인이 혈전이라면 혈전을 용해하는 피브린용해(혈전용해)제가 도움이 됩니다. 장기 치료에는 흔히 비대나 재발로 인한 혈전을 방지하기 위해 항응고제(예: 와파린)가 필요합니다.

정맥이 물갈퀴로 차단되거나 협착되면 혈관확장술을 실시하여 물갈퀴를 제거하거나 확대할 수 있습니다. 이런 시술(경피적 경혈관 혈관확장술이라고 함)을 위해 끝에 달린 풍선에 바람을 뺀 카테터를 피부를 통해 혈관(예: 경부 정맥)으로 삽입하여 차단된 정맥까지 관통시킵니다. 풍선이 팽창하며 정맥을 확대합니다. 정맥을 개방된 상태로 유지하기 위하여 와이어 메시 튜브(스텐트)를 삽입하여 제자리에 고정시킬 수도 있습니다.

또 다른 해결책은 간을 우회하여 혈류의 대체 경로를 만드는 것입니다. 목정맥경유 간내 문맥-전신순환 지름술(TIPS)이라고 하는 이러한 시술은 문맥의 압력을 완화합니다. 이 시술을 위해 국소 마취제를 이용하여 경부를 마비시키고 경부의 정맥(경정맥)으로 절단 바늘이 들어 있는 카테터를 삽입합니다. 카테터는 대정맥을 관통하여 간정맥에 전달됩니다. 일반적으로 혈액이 간을 우회할 수 있게 바늘을 이용하여 간정맥과 문맥의 분지를 연결하는 통로(지름길이라고 함)를 만듭니다. 그런 다음 스텐트를 관통시킨 후 개방한 상태로 션트에 고정시킵니다. 션트를 통해 혈액은 간을 우회하여 문맥(일반적으로 혈액을 간으로 전달하는 정맥)에서 간정맥(간에서 혈액을 배출시키는 정맥)으로 직접 이동할 수 있습니다. 혈액은 하대정맥을 통해 심장으로 돌아옵니다. 그러나 션트는 간성 뇌병증(간기능 부전으로 인한 뇌 기능의 악화) 위험을 증가시킵니다. 뿐만 아니라 혈전이 형성되는 경향이 있는 환자에게 션트는 특히 차단되는 경우가 많습니다.

간 이식은 특히 간부전이 심각한 환자의 생명을 구할 수 있습니다.

질환으로 인해 나타나는 증상도 치료합니다.

환자는 대부분 새로운 차단이 나타나는 것을 방지하기 위해 항응고제를 영원히 복용해야 합니다.

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