末梢神経系疾患の主な原因

部位

種類

運動ニューロン*

遺伝性

脊髄性筋萎縮症0~4型

後天性,急性

ポリオコクサッキーウイルス,その他のエンテロウイルスによる感染症(まれ),ウエストナイルウイルス感染症

後天性,慢性

筋萎縮性側索硬化症腫瘍随伴症候群ポリオ後症候群進行性球麻痺

神経根

遺伝性

神経線維腫症

後天性

椎間板ヘルニア,感染症,転移性腫瘍,椎間孔狭窄症,外傷

神経叢

後天性

急性腕神経叢炎自己免疫疾患糖尿病,血腫,局所腫瘍(例,神経鞘腫),転移性腫瘍,神経線維腫症(まれ),分娩時の牽引,重度外傷

末梢神経

絞扼性

手根管症候群肘部管症候群橈骨神経麻痺腓骨神経麻痺足根管症候群

遺伝性

成人期発症の遺伝性ニューロパチー,遺伝性感覚・運動性ニューロパチー(例,シャルコー-マリー-トゥース病),遺伝性感覚・自律神経性ニューロパチー

感染性

C型肝炎帯状疱疹HIV感染症ライム病梅毒,SARS-CoV-2

発展途上国において:ジフテリアハンセン病寄生虫感染症

炎症性

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーギラン-バレー症候群およびその亜型

虚血性

大腿神経梗塞(糖尿病性筋萎縮),多発性単神経障害(多発性単神経炎)の原因となる血管炎

中毒・代謝性

アミロイドーシス,糖尿病,パラプロテイン血症に伴うニューロパチー,慢性過剰飲酒による低栄養(特にビタミンB欠乏症),ICUニューロパチー,白質ジストロフィー(まれ),腎機能不全,毒性物質(例,ヒ素,,水銀,タリウム,化学療法薬,ピリドキシンの毒性)

神経筋接合部

様々

乳児のボツリヌス症先天性筋無力症(非常にまれ),イートン-ランバート症候群重症筋無力症,毒性物質または薬物による神経筋接合部の機能障害(例,殺虫剤または神経ガスへの曝露,マグネシウム異常高値,または神経筋遮断薬の使用)

筋線維

ジストロフィー

遠位筋ジストロフィー(遺伝性晩発性遠位型ミオパチー;まれ),デュシェンヌ型筋ジストロフィーおよび関連するジストロフィー,顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー肢帯型筋ジストロフィー,眼咽頭型筋ジストロフィー(まれ)

チャネル病(筋強直性)

家族性周期性四肢麻痺,先天性ミオトニー(Thomsen病),筋強直性ジストロフィー(Steinert病)

先天性

セントラルコア病,中心核ミオパチー,ネマリンミオパチー(非常にまれ)

内分泌

先端巨大症クッシング症候群,糖尿病,甲状腺機能低下症,甲状腺中毒性ミオパチー

炎症性

感染症(細菌性よりもウイルス性の方が多い),多発性筋炎および皮膚筋炎

代謝性

酸性マルターゼ欠損症,アルコール依存症,カルニチン欠乏症糖原病および脂質蓄積症(まれ),低カリウム血症,毒性物質(例,アルコール,スタチン系薬剤,コルチコステロイド,ジドブジン)

* 下位運動ニューロンの細胞体(前角細胞)は脊髄内に位置しているため,下位運動ニューロン障害(例,脊髄性筋萎縮症)は厳密には中枢神経系も侵す病態である。

CNS = 中枢神経系;ICU = 集中治療室

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