IgA血管炎

この疾患は，一般的に足および下肢，またときに体幹および腕に触知可能な紫斑状の発疹が突然出現して発症する。紫斑は，触知可能になり，ときに出血性で融合する，小さな領域の蕁麻疹として始まる。新しい病変の集まりが数日から数週間にわたって現れる。多くの患者はさらに発熱および足関節，膝関節，股関節，手関節，肘関節に関節周囲の圧痛と腫脹を伴う多発性関節痛を発症する。

IgA血管炎（ヘノッホ-シェーンライン紫斑病）（下肢）

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この写真には，IgA血管炎患者の下肢における紅色丘疹が写っている。

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

IgA血管炎（ヘノッホ-シェーンライン紫斑病）（足）

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この写真には，IgA血管炎患者の足における紅色丘疹が写っている。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

消化管症状が一般的であり，仙痛性の腹痛，腹部圧痛，および黒色便などがみられる。小児では，ときに腸重積症が発生する。便の潜血反応が陽性のことがある。

IgA血管炎の症状は，通常約4週間で寛解するが，数週間の無病期間の後，少なくとも一度は再発することが多い。大半の患者では，重篤な続発症なしに疾患が鎮静化するが，まれながら一部の患者は慢性腎臓病を来す。

成人では，腸重積症はまれであり，小児より慢性腎臓病の頻度が低い。

• 皮膚病変の生検および直接蛍光抗体法

2012年のChapel Hill Consensus Conference(1)において，IgA血管炎は皮膚および消化管の小型血管を侵し，しばしば関節炎を引き起こすIgA1優位の免疫沈着を伴う血管炎と定義された。IgA血管炎はまた，IgA腎症と判別できない糸球体腎炎を伴う。

典型的な皮膚所見のある患者，特に小児では，IgA血管炎を疑う。皮膚病変の生検にて蛍光抗体法で血管壁にIgAを伴う白血球破砕性血管炎が同定された場合に診断を確定する。小児では，臨床診断が明確であれば，生検は不要である。

尿検査を行う；血尿，タンパク尿，および赤血球円柱は腎障害を示唆する。

血算および腎機能検査を行う。腎機能が低下している場合，腎生検が予後を明らかにするために役立つことがある。びまん性の腎糸球体障害または大部分の糸球体に半月体形成がみられる場合，進行性腎不全が予測される。

• 成人では，主として対症療法，およびコルチコステロイド単独または他の免疫抑制薬との併用

• 小児では，必要に応じて疼痛コントロールのための対症療法

原因が薬剤であれば，その投与を中止する必要がある。それ以外の場合，治療は主に対症療法である。

成人では，コルチコステロイド（例，プレドニゾン2mg/kgから最大で総投与量50mgまでを1日1回経口投与）が腹痛の管理に役立つことがあり，ときに重度の関節痛または腎疾患の治療に必要である。腎臓が重度に侵されている場合には，炎症を管理する試みとしてメチルプレドニゾロンのパルス静注に続き，プレドニゾンおよび免疫抑制薬（ミコフェノール酸モフェチル，アザチオプリン，リツキシマブ，またはシクロホスファミド）の経口投与を行うことがある。しかし，腎症状に対するコルチコステロイドの有益な効果は明らかではない。

小児では通常，コルチコステロイドや他の免疫抑制薬は必要にならない。