スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐん

完全なレビュー: 2024年 4月 執筆者:The Manual's Editorial Staff
最終更新日: 2024年 4月
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スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんとはどのような病気びょうきですか?

スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんは、細ほそい血管けっかんの生うまれつきの異常いじょうによって起おきる病気びょうきです。

  • スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんでは、生うまれたばかりの赤あかちゃんの顔かおにあざができます。

  • また、ほとんどの場合ばあい、脳のうをおおっている組織そしきに血管けっかんの腫瘍しゅよう(血管腫けっかんしゅ)があります。

  • ふつうは、時間じかんが経たつにつれて、目めと脳のうに問題もんだいが起おきて、それらが悪化あっかしていきます。

  • 治療ちりょうをすることで、あざの見みた目めをよくすることができ、薬くすりを使つかうことで、目めや脳のうの問題もんだいの一部いちぶを軽かるくすることができます。

スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんの原因げんいんは何なんですか?

スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんは、ある異常いじょうな遺伝子いでんしによって引ひき起おこされます。この遺伝子いでんしは、赤あかちゃんがまだ子宮しきゅうの中なかにいたときに、ぐうぜん傷きずついてしまったものです。この異常いじょうな遺伝子いでんしは、親おやから受うけつがれるものではありません。

顔かおにできた異常いじょうな血管けっかんによって、赤色あかいろや紫色むらさきいろのあざができます。脳のうの周まわりにできた異常いじょうな血管けっかんは、脳のうのダメージや脳卒中のうそっちゅうを引ひき起おこすことがあります。

スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんにはどのような症状しょうじょうがありますか?

赤あかちゃんの顔かおにあざができます。そのあざはふつう、額ひたいや上うわまぶたの片側かたがわにありますが、顔かおのどこにでも現あらわれることがあります。うすいピンク色いろから濃こい紫色むらさきいろをしているため、ポートワイン血管腫けっかんしゅとよばれることもあります。

あざに加くわえて、この病気びょうきでは、次つぎの症状しょうじょうも現あらわれることがあります。

  • けいれん発作ほっさ

  • 体からだの片側かたがわだけ力ちからが入はいらない

  • 目めが見みえづらい

  • 学習がくしゅうや考かんがえることが難むずかしい

  • 目めの中なかの圧力あつりょくが高たかくなり(緑内障りょくないしょう)、目めが前まえにつき出でることもある

  • 子こどものうちに脳卒中のうそっちゅうになる可能性かのうせいが高たかくなる

顔面がんめんのポートワイン血管腫けっかんしゅ
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この写真しゃしんには、顔面がんめんにポートワイン血管腫けっかんしゅがみられる乳児にゅうじが写うつっています。

© Springer Science+Business Media

医師いしはどのようにして、私わたしの子こどもがスタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんかどうかを判断はんだんしますか?

医師いしは、お子こさんに特徴的とくちょうてきなあざがある場合ばあいに、スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんを疑うたがいます。

医師いしは、脳のうをおおう組織そしきに血管けっかんの腫瘍しゅようがないか調しらべるために、脳のうのMRI検査けんさ(くわしい画像がぞうを作つくり出だす画像検査がぞうけんさ)をすることがあります。

医師いしはスタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんをどのように治療ちりょうしますか?

スタージ-ウェーバー症候群しょうこうぐんを治なおせる治療法ちりょうほうはありません。医師いしは次つぎのように症状しょうじょうを治療ちりょうします。

  • 薬くすりや手術しゅじゅつでけいれん発作ほっさをコントロールする

  • 緑内障りょくないしょうの薬くすりや手術しゅじゅつ

  • 少量しょうりょうのアスピリンを使つかって、脳卒中のうそっちゅうが起おこりにくくする

  • 希望きぼうがあれば、レーザー治療ちりょうであざをうすくしたり、消けしたりする

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