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凝固障害の概要

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 7月

異常出血 過度の出血 いくつかの異なった徴候および症状により,異常な出血または過度の出血が示唆される場合がある。原因不明の鼻血(鼻出血),過剰または長期の月経出血(過多月経)のほか,軽度の切創,歯磨き,デンタルフロス,または外傷後の長期の出血がみられることがある。また,点状出血(小さな皮内出血または粘膜出血),紫斑(点状出血より大きい粘膜または皮膚の出血部位)... さらに読む 血液凝固系 止血の概要 止血,つまり損傷した血管からの出血を止めるには,以下の総合的な働きが必要である: 血管因子 血小板 血漿中の凝固因子 この血栓を形成する傾向に対して,調節機序が平衡を保つ働きをしている。止血に異常が生じると,過度の出血または血栓症が発生するようになる。 さらに読む の障害,血小板 血小板疾患の概要 血小板は,凝固系で機能する細胞片である。トロンボポエチンは,その細胞質から血小板を産生・分離する巨核球を産生するよう骨髄を刺激することによって,循環血小板の数をコントロールすることに役立っている。トロンボポエチンは,肝臓において一定のペースで産生され,その循環血中濃度は,循環血小板が除去される程度のほか,おそらく骨髄の巨核球によって規定さ... さらに読む 血小板疾患の概要 障害,または血管 血管性の出血性疾患の概要 出血は以下の異常によって起こる場合がある: 血小板 凝固因子 血管 血管性の出血性疾患は血管の障害に起因し,典型的に点状出血,紫斑,および皮下出血を引き起こすが,遺伝性出血性毛細血管拡張症の場合を除いて,重篤な失血に至ることはめったにない。エーラス-ダンロス症候群とその他のまれな遺伝性結合組織疾患(例,弾性線維性仮性黄色腫,骨形成不全症,... さらに読む 障害により生じる。凝固障害には,後天性のものと遺伝性のものがある。

後天性凝固障害の主要な原因は以下のものである:

重度の肝疾患(例,肝硬変,劇症肝炎,急性妊娠性脂肪肝)では,凝固因子の生成が損なわれることにより,止血が妨げられる場合がある。凝固因子は全て肝臓(肝細胞および内皮細胞)で生成されるため,重度の肝疾患では,PTおよびPTTがいずれも延長する。(PTの検査結果は一般にINRで報告される。)ときには,非代償性肝疾患によっても,肝臓のα2アンチプラスミン合成低下のために過度の線溶と出血が生じる。

最も一般的な遺伝性止血障害は次のものである:

最も一般的な遺伝性凝固障害は次のものである:

検査

凝固障害が疑われる患者では,以下の臨床検査から開始する必要がある:

  • プロトロンビン時間(PT)および部分トロンボプラスチン時間(PTT)

  • 血小板数を含む血算

  • 末梢血塗抹標本

これらの検査の結果により診断の可能性が絞られ,さらなる検査の指針が得られる。

正常な結果

初期検査で正常であれば,多くの出血性疾患が除外される。主に以下が除外される:

フォン・ウィルブランド病はよくみられる疾患であり,付随する第VIII因子の欠乏は,PTTを延長するのに不十分である場合が多い。初期検査の結果が正常であるが,出血の徴候または症状および家族歴を有する患者では,血漿フォン・ウィルブランド因子(VWF)抗原,リストセチン補因子活性(VWFの大マルチマーの間接的な検査),VWFマルチマーのパターン,および第VIII因子濃度を測定することで,VWDについて検査すべきである。

遺伝性出血性毛細血管拡張症(Osler-Weber-Rendu症候群とも呼ばれる)は血管奇形の遺伝性疾患である。本疾患の患者では,顔面,唇,口腔および鼻粘膜,ならびに指趾先端に赤から紫色の毛細血管拡張性の小さな病変がみられる。鼻粘膜および消化管からの再発性出血がみられることがあり,また,動静脈奇形の他の重篤な結果をもたらす可能性もある。

血小板減少症

血液塗抹標本で溶血の徴候 診断 赤血球は正常な寿命(約120日)が尽きると,循環血液から取り除かれる。溶血が起きると赤血球が未熟な段階で破壊され,それにより赤血球寿命が短くなる(120日未満)。骨髄での赤血球産生が赤血球寿命の短縮を代償できなくなると貧血が生じるが,この状態を非代償性溶血性貧血と呼ぶ。骨髄により代償できている場合,その状態を代償性溶血性貧血と呼ぶ。... さらに読む 診断 (血液塗抹標本での破砕赤血球,ヘモグロビン値低下)がみられる場合,血栓性血小板減少性紫斑病 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,血小板減少症と微小血管障害性溶血性貧血を特徴とする急性の劇症疾患である。その他の臨床像として,意識レベルの変化や,ときに腎不全などがみられる。診断するには,直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血とADAMTS13レベルの低下を含む,特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。治療法は血漿交換,コルチコス... さらに読む 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) (TTP)または溶血性尿毒症症候群 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,血小板減少症と微小血管障害性溶血性貧血を特徴とする急性の劇症疾患である。その他の臨床像として,意識レベルの変化や,ときに腎不全などがみられる。診断するには,直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血とADAMTS13レベルの低下を含む,特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。治療法は血漿交換,コルチコス... さらに読む 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) (HUS)が疑われる。「古典的」HUSは,志賀毒素様の毒素による出血性大腸炎の患者にみられ,いくつかのEscherichia coli血清型による感染で発生する。「非定型」のHUSが,補体代替経路の先天異常がある人にまれに生じる。TTPおよびHUSでは,クームス試験が陰性である。

血算および末梢血塗抹標本で他の血球減少症または異常白血球が認められた場合,複数の細胞系列に影響を及ぼす血液学的異常が疑われる。その場合の診断には骨髄穿刺および骨髄生検が必要である。

血小板およびPTが正常なPTTの延長

血小板およびPTが正常でPTTが延長している場合,血友病AまたはB 血友病 血友病はよくみられる遺伝性出血性疾患で,第VIII因子または第IX因子のいずれかの凝固因子の欠乏に起因する。因子の欠乏の度合いで出血の確率および重症度が決まる。通常は外傷の数時間以内に深部組織または関節内への出血が生じる。診断は,PTおよび血小板数が正常でPTTの延長を認める患者で疑い,特異的因子の測定により確定する。治療には,急性出血が... さらに読む が示唆される。第VIIIおよびIX因子の測定が適応となる。PTTを特異的に延長する阻害因子としては,第VIII因子に対する自己抗体およびタンパク質-リン脂質複合体に対する抗体(ループスアンチコアグラント)が挙げられる。正常な血漿と1:1の比率で混合してもPTT延長が是正されない場合は,これらの阻害因子のいずれかを疑う。

血小板およびPTTが正常なPTの延長

血小板およびPTTが正常でPTが延長している場合,第VII因子の欠乏が示唆される。先天的な第VII因子欠乏症はまれである;ただし,第VII因子の血漿中半減期は短いため,ワルファリン抗凝固療法を開始する患者や初期の肝疾患の患者では,第VII因子の濃度は他のビタミンK依存性の凝固因子よりも急速に低下する。

血小板減少症を伴うPTおよびPTTの延長

血小板数が正常なPTまたはPTTの延長

血小板数が正常なPTまたはPTTの延長は,肝疾患またはビタミンK欠乏症 ビタミンK欠乏症 ビタミンK欠乏症は,極めて不十分な摂取,脂肪の吸収不良,またはクマリン系抗凝固薬の使用によって起こる。欠乏症は母乳栄養の乳児に特によくみられる。欠乏すると,血液凝固が障害される。診断は,ルーチンの凝固検査所見に基づいて疑い,ビタミンK投与に対する反応によって確定する。治療は,ビタミンKの経口投与か,脂肪の吸収不良が原因である場合,または出... さらに読む に併発する場合や,ワルファリン,未分画ヘパリン,またはトロンビンや第Xa因子の直接作用型経口阻害薬による抗凝固療法中に認められる。肝疾患は病歴から疑われ,血清アミノトランスフェラーゼおよびビリルビン高値の所見により診断が確定する。次に,肝炎検査が推奨される。

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