二次性パーキンソニズムとは,パーキンソン病と類似した特徴を有するが,病因が異なる疾患群である。非定型パーキンソニズムとは,パーキンソン病の特徴の一部を示すが,一部の異なる臨床的特徴および異なる病因をもつ,パーキンソン病以外の神経変性疾患の一群である。診断は臨床的評価およびレボドパへの反応による。可能な場合は原因に対する治療を行う。
(運動障害疾患および小脳疾患の概要も参照のこと。)
二次性パーキンソニズムの機序は,基底核におけるドパミン活性の遮断または阻害である。
非定型パーキンソニズムには,進行性核上性麻痺,レビー小体型認知症,大脳皮質基底核変性症,および多系統萎縮症といった神経変性疾患が含まれる。
二次性および非定型パーキンソニズムの病因
パーキンソニズムは薬剤,パーキンソン病以外の疾患,または外因性の毒性物質によって生じる。
二次性パーキンソニズムの最も一般的な原因は以下のものである:
ドパミン活性を低下させる薬剤の使用
具体的な薬剤としては,抗精神病薬(例,フェノチアジン系,チオキサンテン系,ブチロフェノン系),制吐薬(例,メトクロプラミド,プロクロルペラジン),ドパミンを枯渇させる薬剤(例,テトラベナジン,レセルピン)などがある。
症状と徴候
パーキンソニズムは,パーキンソン病と同じ症状を引き起こす(例,安静時振戦,筋強剛,動作緩慢,姿勢不安定)。
診断
臨床的評価
レボドパ療法に対する反応
鑑別診断のために,ときに神経画像検査
パーキンソン病を二次性または非定型パーキンソニズムと鑑別するには,レボドパが劇的な改善をもたらすかどうかに注意し,そうであればパーキンソン病が示唆される。
パーキンソニズムの原因は以下により同定される:
職業歴,薬歴,家族歴を含む,徹底的な病歴聴取
パーキンソン病以外の神経変性疾患に特徴的な神経脱落症状の評価
適応がある場合は神経画像検査
パーキンソン病以外の神経変性疾患を示唆する障害としては,注視麻痺,皮質脊髄路障害の徴候(例,反射亢進),ミオクローヌス,自律神経障害(早期または重症の場合),小脳性運動失調,顕著なジストニア,観念運動失行(手の動きを真似できないこと),早期の認知症,早期の転倒,車椅子生活を余儀なくされた状態などがある。
治療
原因の治療
理学療法
可能であれば,二次性パーキンソニズムの原因を是正または治療することにより,ときに臨床的改善や症状の消失につながる。
パーキンソン病の治療に使用される薬剤はしばしば無効であるか,または一時的な効果しかもたらさない。しかし,抗精神病薬の使用に続発したパーキンソニズムは,アマンタジンや抗コリン薬(例,ベンツトロピン)で軽減できることがある。しかしながら,これらの薬剤は認知機能の低下を助長し,場合によってはタウ病態と神経変性を促進する可能性があるため,使用を制限すべきである(1, 2)。
可動性と自立性を維持する理学療法が有用である(パーキンソン病に対するものと同様)。 活動性を最大限に引き出すことが目標である。患者は可能な範囲で最大限,日常活動を増やすべきである。不可能であれば,定期的な運動プログラムを伴う理学療法または作業療法が,体調を整えるのに役に立つ可能性がある。療法士は障害に適応する方法を患者に教え,家庭での十分な適応を助け(例,転倒のリスクを軽減するために手すりを設置する),有用となりうる器具の使用を勧める。
適切な栄養補給が必須である。
治療に関する参考文献
1.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model.Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012.doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.
2.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology?Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease.Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015.doi: 10.1159/000381484.
要点
パーキンソニズムは,薬剤,毒性物質,神経変性疾患,脳を侵すその他の疾患(例,脳卒中,腫瘍,感染症,外傷,副甲状腺機能低下症)によって引き起こされる。
パーキンソニズムは臨床的評価に基づいて疑い,レボドパに対する反応の欠如によってパーキンソン病と鑑別する;神経画像検査が必要になる場合もある。
パーキンソン病以外の神経変性疾患を示唆する障害がないか確認する。
可能であれば原因を是正または治療し,移動能力を維持するために理学療法を勧める。