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純粋自律神経不全症

執筆者:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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純粋自律神経不全症は,自律神経節の神経細胞脱落により生じ,起立性低血圧やその他の自律神経症状を引き起こす。

自律神経系の概要も参照のこと。)

純粋自律神経不全症は,以前は特発性起立性低血圧やBradbury-Eggleston症候群と呼ばれていた病態で,中枢神経系の障害を伴わない全般的な自律神経障害を指す概念である。この疾患は,中枢神経系と節前神経に障害がみられないという点で多系統萎縮症とは異なる。純粋自律神経不全症は女性に多く,40~50代で発症する傾向にあるが,死に至ることはない。

純粋自律神経不全症はシヌクレイノパチー(シヌクレインの蓄積による病態)の一種であるが,シヌクレインの蓄積はパーキンソン病多系統萎縮症,およびレビー小体型認知症でもみられる。(シヌクレインはニューロンおよび神経膠細胞のタンパクであり,これが非可溶性の線維へと凝集し,レビー小体を形成する。)純粋自律神経不全症患者の一部は,最終的に多系統萎縮症またはレビー小体型認知症を発症する。

症状と徴候

主な症状は以下のものである:

発汗減少,暑さへの耐性低下,尿閉,膀胱痙攣(失禁の原因となりうる),勃起障害,便失禁または便秘,瞳孔異常など,他の自律神経症状がみられることもある。

診断

  • 臨床的評価

純粋自律神経不全症の診断は除外診断による。通常, ノルアドレナリン値は臥位で100pg/mL未満であり,立位で上昇しない。体位性頻脈症候群との鑑別は,同症候群では通常,立位で低血圧を来さず, ノルアドレナリン値は上昇し,そして心拍数の上昇(30/分を超える上昇または120/分以上への上昇を10分以内に認める)がみられることにより可能である。

治療

  • 対症療法

純粋自律神経不全症の治療は対症療法である:

  • 起立性低血圧:循環血液量の増量,昇圧薬,および弾性ストッキング

  • 便秘:高繊維食および便軟化剤

  • 膀胱痙攣:膀胱鎮痙薬

  • 尿閉:おそらくは膀胱自己導尿

  • 発汗異常:暑熱環境の回避

要点

  • 純粋自律神経不全症は,パーキンソン病,多系統萎縮症,レビー小体型認知症と同様に,シヌクレイノパチーの一種である。

  • 主な症状は起立性低血圧である。

  • 診断は,同様の症状を引き起こす他の疾患を除外することによる。

  • 認められる症状に応じた治療を行う。

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