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脊髄疾患の概要

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 9月
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脊髄疾患は永続的な重度の神経機能障害を引き起こす可能性がある。評価および治療が迅速であれば,そのような身体障害を回避または最小化することが可能になる場合もある。

脊髄疾患は通常,以下のような脊髄外の病態の結果として発生する:

頻度は低いが,脊髄内の要因に起因することもある。脊髄内の原因としては,脊髄梗塞 脊髄梗塞 脊髄梗塞は通常,脊柱管外部の動脈に由来する虚血が原因で起こる。症状としては,突発的な重度の背部痛,その直後に四肢に生じる急速進行性かつ両側性の弛緩性筋力低下と感覚消失(温痛覚に顕著)などがある。診断はMRIによる。治療は主として支持療法である。 (脊髄疾患の概要も参照のこと。)... さらに読む ,出血,横断性脊髄炎 急性横断性脊髄炎 急性横断性脊髄炎は,単一の髄節または複数の隣接する髄節(通常は胸髄)において灰白質および白質に急性炎症が生じる病態である。原因としては,多発性硬化症,視神経脊髄炎,感染症,自己免疫性または感染後炎症,血管炎,特定の薬剤などがある。症状としては,病変レベル以下に生じる両側性の運動,感覚,括約筋障害などがある。診断は通常,MRI,髄液検査,お... さらに読む ,HIV感染症,ポリオウイルス感染症 ポリオ ポリオは,ポリオウイルス(エンテロウイルスの一種)によって引き起こされる急性感染症である。臨床像としては,非特異的な軽症疾患(不全型ポリオ),ときに麻痺のない無菌性髄膜炎(非麻痺型ポリオ),より頻度は低いが様々な筋群の弛緩性脱力(麻痺型ポリオ)がある。診断は臨床的に行うが,臨床検査による診断も可能である。治療は支持療法による。... さらに読む ,ウエストナイルウイルス感染症,梅毒(脊髄癆 晩期または第3期梅毒 晩期または第3期梅毒 を来すことがある),外傷 脊椎・脊髄外傷 脊椎・脊髄の外傷では,脊髄,脊椎,またはその両方に損傷が生じる。ときに脊髄神経も影響を受ける。脊柱の解剖学的構造については,別の章に記載されている。 脊髄損傷は以下の場合がある: 完全 不全 (外傷患者へのアプローチも参照のこと。) さらに読む 脊椎・脊髄外傷 ,ビタミンB12欠乏症(亜急性連合性脊髄変性症 症状と徴候 食事によるビタミンB12欠乏症は通常,不十分な吸収に起因するが,ビタミンサプリメントを摂らない完全菜食主義者に欠乏症が生じることがある。欠乏症により,巨赤芽球性貧血,脊髄および脳の白質への障害,ならびに末梢神経障害が起こる。診断は通常,血清ビタミンB12値の測定によって行う。シリング試験が病因の特定に役立つ。治療はビタミンB12の経口また... さらに読む を引き起こす),減圧症 減圧症 減圧症は,圧力が急速に減少することにより(例,潜水からの浮上時,ケーソンもしくは高圧チャンバーからの退出時,または高所への上昇時),血液または組織に溶解していたガスが血管内で気泡を形成することで生じる。典型的な症状として,疼痛,神経症状,またはその両方がみられる。重症の場合は致死的である。診断は臨床的に行う。確実な治療法は再圧治療である。... さらに読む 雷撃傷 雷撃傷 雷撃傷では,心停止,意識消失,および一時的または永続的な神経脱落症状などが起こる;重篤な熱傷および内部組織の損傷はまれである。診断は臨床的に行う;評価には心電図および心臓モニタリングが必要である。治療は支持療法による。 落雷による損傷および死亡はこの50年間に著しく減少しているが,依然米国では年間約30例の死亡と数百例の損傷が落雷により起... さらに読む 雷撃麻痺 症状と徴候 [虚血による一時的な麻痺および感覚障害]を引き起こしうる),放射線療法(脊髄症を引き起こしうる),空洞症 脊髄または脳幹空洞症 空洞症は,脊髄内(脊髄空洞症)または脳幹内(延髄空洞症)に液体で満たされた空洞が生じた状態である。素因としては,頭蓋頸椎移行部異常,脊髄外傷の既往,脊髄腫瘍などがある。症状としては,手および腕の弛緩性筋力低下や背部および頸部にケープ様に分布する温痛覚障害などがあり,軽い触覚と位置覚および振動覚は侵されない。診断はMRIによる。治療法として... さらに読む 脊髄または脳幹空洞症 脊髄腫瘍 脊髄腫瘍 脊髄腫瘍は,脊髄実質に発生して直接組織を破壊することもあれば,脊髄実質外に発生して脊髄または神経根を圧迫することも多い。症状としては,脊髄または脊髄神経根に関連する進行性の背部痛および神経脱落症状などがみられる。診断はMRIによる。治療法としては,コルチコステロイド,外科的切除,放射線療法などがある。... さらに読む などがある。動静脈奇形 脊髄動静脈奇形(AVM) 脊髄内部またはその周囲の動静脈奇形(AVM)は,脊髄圧迫,虚血,実質性出血,くも膜下出血,またはこれらの組合せを引き起こす可能性がある。症状としては,緩徐進行性,上行性,または増悪と軽快を繰り返す髄節性の神経脱落症状,根性痛,髄節性の突発的な神経脱落症状を伴って突然生じる重度の背部痛などがありうる。診断はMRIによる。治療は外科手術または... さらに読む は外因性と内因性の両方がある。銅欠乏症は,ビタミンB12欠乏症によるものに似た脊髄症を引き起こすことがある。

解剖

脊髄は大後頭孔で延髄から尾側に向かって伸び,上位腰椎(通常はL1とL2の間)で終わり,そこで脊髄円錐を形成する。腰仙部では,下位髄節からの神経根はほぼ垂直な束となって脊柱管内を下行して,馬尾を形成する。

脊髄辺縁部の白質は,有髄感覚神経線維および運動神経線維の上行路および下行路を含む。中心のH形の灰白質は,細胞体と無髄神経線維から構成される(Professional.see figure 脊髄神経 脊髄神経 脊髄神経 )。「H」形の前角(腹側角)は下位運動ニューロンを含んでおり,運動野から下行する皮質脊髄路を介してインパルスを受け取り,一方で末梢レベルでは,介在ニューロンおよび筋紡錘の求心性線維からインパルスを受け取る。下位運動ニューロンの軸索は脊髄神経の遠心性線維である。後角(背側角)は後根神経節にある細胞体から出る感覚神経線維を含む。灰白質はまた多数の介在ニューロンを有し,運動,感覚,反射インパルスを後根から前根へ,脊髄の一側から他側へ,脊髄のあるレベルから別のレベルへと伝達する。

脊髄視床路は脊髄内で対側性に温痛覚を伝達する;他の大部分の神経路は同側性に情報を伝達する。脊髄は,31対の脊髄神経根の付着部にほぼ対応する機能的な髄節(レベル)に区分される。

脊髄神経

脊髄神経

症状と徴候

脊髄疾患による神経機能障害は,損傷を受けた髄節(Professional.see table 髄節レベル別に見た脊髄機能障害の運動および反射への影響 髄節レベル別に見た脊髄機能障害の運動および反射への影響 髄節レベル別に見た脊髄機能障害の運動および反射への影響 )およびそれ以下の全ての髄節で発生する。例外は中心性脊髄損傷(Professional.see table 脊髄症候群 脊髄症候群 脊髄症候群 )で,損傷レベルより下の髄節は侵されない場合がある。

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脊髄疾患では,脊髄内のどの神経路あるいは脊髄外のどの脊髄神経根が損傷を受けるかによって,様々なパターンの障害が生じる。疾患が脊髄神経に及んでいるが直接脊髄に及んでいない場合には,その脊髄神経が支配する領域のみにおいて,感覚もしくは運動の異常またはその両方の異常が生じる。

脊髄機能障害は以下を引き起こす:

  • 不全麻痺

  • 感覚消失

  • 反射の変化

  • 自律神経機能障害(例,腸管,膀胱,勃起障害,発汗の消失)

機能障害は部分的(不完全)に生じることもある。通常は自律神経異常と反射異常が脊髄機能障害の最も客観的な徴候であり,感覚異常は最も客観性が低い。

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皮質脊髄路の病変は,上位運動ニューロンの機能障害を引き起こす。重度の急性病変(例,梗塞,外傷性病変)は,弛緩性不全麻痺(筋緊張低下,反射低下があり,伸展性足底反応はない)を伴う脊髄ショックを引き起こす。数日または数週間後,上位運動ニューロンの機能障害は痙性不全麻痺(筋緊張亢進,反射亢進,およびクローヌス)へと進展する。伸展性足底反応および自律神経機能不全がみられるようになる。数週間以上続く弛緩性不全麻痺は,下位運動ニューロンの機能障害(例,ギラン-バレー症候群による)を示唆する。

具体的な脊髄症候群としては以下のものがある(Professional.see table 脊髄症候群 脊髄症候群 脊髄症候群 ):

  • 横断性脊髄症

  • ブラウン-セカール症候群

  • 中心性脊髄損傷

  • 前脊髄症候群

  • 脊髄円錐症候群

馬尾症候群は,脊髄の尾側端における神経根の損傷であり,脊髄症候群ではない。しかしながら,脊髄円錐症候群に類似し,下肢遠位部の不全麻痺ならびに会陰部および肛門とその周辺の感覚低下(サドル型感覚脱失),膀胱,腸管,および外陰の機能障害(例,尿閉,頻尿,尿または便失禁,勃起障害,直腸の緊張低下,異常な球海綿体反射および肛門括約筋反射)を引き起こす。馬尾症候群では(脊髄損傷と異なり),下肢の筋緊張および深部腱反射は減弱する。

診断

  • MRI

髄節レベル単位で生じる神経脱落症状は脊髄疾患を示唆する。類似の神経学的障害(特に片側性の場合)が神経根または末梢神経の疾患によって生じることもあるが,通常は臨床的に鑑別できる。脊髄機能障害のレベルおよびパターンは,脊髄病変の存在診断および部位診断には役立つが,病変の種類の診断には必ずしも有用ではない。

MRIは脊髄疾患に対する最も正確な画像検査であり,脊髄実質,軟部組織病変(例,膿瘍,血腫,腫瘍,椎間板の異常),および骨病変(例,びらん,重度の肥大性変化,崩壊,骨折,亜脱臼,腫瘍)が描出される。

放射線不透過性物質による脊髄造影とそれに続くCTは,あまり頻用されていない。この検査法はMRIより精度が低く侵襲性が高いが,比較的すぐに利用でき,MRIを受けられない患者(例,恒久型ペースメーカーによる)に必要となる場合がある。

単純X線は骨病変の検出に有用である。

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