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Stiff-person症候群

(stiff-man syndrome)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2016年 9月
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Stiff-person症候群は,進行性の筋硬直および筋攣縮を引き起こす中枢神経系疾患である。

末梢神経系疾患の概要も参照のこと。)

Stiff-person症候群(以前はstiff-man症候群と呼ばれていた)は,中枢神経系を侵すが,神経筋疾患の臨床像を有する。

Stiff-person症候群の患者の多くは,グルタミン酸脱炭酸酵素(GAD)に対する抗体をもつが,この酵素は,抑制性神経伝達物質であるGABAの産生に関わっている。しかしながら,Stiff-person症候群には以下の種類がある:

  • 自己免疫性

  • 腫瘍随伴性

  • 特発性

自己免疫型はしばしば,1型糖尿病のほか,甲状腺炎,白斑,悪性貧血など,その他の自己免疫疾患に伴って生じる。自己免疫型では,GABAシナプスに関与する複数のタンパクに対する自己抗体が存在し,脊髄前角に始まる抑制性ニューロンが主に侵される。

腫瘍随伴型では,多くの場合抗amphiphysin抗体がみられる;抗GAD抗体および抗Ri抗体がみられることもある。この病型は乳癌に合併することが多いが,肺,腎,甲状腺,もしくは大腸の癌またはリンパ腫に伴って発生することもある。

臨床像は全ての病型で類似する。筋硬直,固縮,および攣縮は,体幹および腹部,ならびにより程度は低いが下肢および腕で潜行性に進行する。それ以外の点では患者は正常であり,診察では筋肥厚および硬直のみが認められる。筋電図検査では,正常な収縮を示す電気的活動のみが認められる。

Stiff-person症候群の診断は,症状の認識に基づいて行い,抗体検査,ジアゼパムへの反応,および筋電図検査で主動筋と拮抗筋にcontinuous motor unit activityがみられることで裏付ける。

治療

  • ジアゼパムまたはバクロフェン

  • おそらく免疫グロブリン静注療法(IVIG)

治療法は対症療法しかない。ジアゼパムが選択すべき薬剤であり,筋硬直を最も安定的に緩和する。ジアゼパムで効果がなければ,バクロフェンの経口または髄腔内投与を考慮できる。

コルチコステロイドが効果的と報告されているが,長期的な有害作用が数多く存在する。

血漿交換の効果は一貫しないが,IVIGでは最大1年間続く改善が得られるようである。

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