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正常圧水頭症

執筆者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 3月

正常圧水頭症は,歩行障害,尿失禁,認知症,脳室拡大,および正常ないし軽度上昇した脳脊髄圧を特徴とする。

正常圧水頭症は,くも膜顆粒による髄液の吸収に欠陥があることが原因と考えられている。この疾患は,認知症の最大6%を占める;認知症とは,慢性的かつ全般的で,通常は不可逆的な認知機能の低下である。

  • 認知症は主に記憶に影響を及ぼし,典型的には脳の解剖学的変化によって生じ,発症がより緩徐で,一般に不可逆的である。

  • せん妄は主に注意力に影響を及ぼし,典型的には急性疾患または薬物中毒(ときに生命を脅かす)によって引き起こされ,可逆的であることが多い。

症状と徴候

magnetic gait(足が床に張り付いているように見える歩容)は正常圧水頭症に特徴的な歩行障害と考えられているが,一般的にみられるのは非特異的な不安定性とバランス障害である。

尿失禁がよくみられる。

診断

  • 臨床的評価

  • 脳画像検査

  • しばしば髄液の除去

  • 認知症状または行動(神経心理学的)症状が仕事や日常的な活動を行う能力を妨げている。

  • それらの症状が以前の機能レベルからの低下を反映している。

  • それらの症状をせん妄または主な精神障害によって説明することができない。

脳画像検査では皮質の萎縮に対して不相応な脳室の拡大を認めることがあり,この所見は非特異的ではあるが,正常圧水頭症の診断の裏付けとなりうる。皮質凸部高位の脳溝がしばしば圧縮されており,シルビウス裂は萎縮により不相応に拡大している。

腰椎穿刺 腰椎穿刺 腰椎穿刺は以下を目的として行われる: 頭蓋内圧と髄液組成を評価する(様々な疾患における髄液異常の表を参照)。 治療として頭蓋内圧を低下させる(例,特発性頭蓋内圧亢進症) 髄腔内に薬剤または脊髄造影用の造影剤を投与する 相対的禁忌として以下のものがある: さらに読む による30~50mLの髄液の除去を,診断的に施行することがある。除去後の歩行,失禁,および認知機能の改善は診断確定に役立つが,除去後数時間までは改善がはっきりしない場合がある。腰椎穿刺後にさらに髄液が漏れ出ることがあり,それによりしばしば神経学的な改善が進む。

治療

  • しばしば脳室腹腔シャント術

脳室腹腔シャント術は,手術リスクが許容できる患者に有用である。診断時に行われた腰椎穿刺による髄液除去でどの程度改善したかにより,シャント術に対する反応を予測できる。いくつかの症例集積研究(ランダム化試験はなし)では,シャント術後に大きな改善がみられ,典型的には歩行,失禁,および日常機能の改善が多かった;認知機能の改善はより頻度が低かった。

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