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ブルガダ症候群

執筆者:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

最終査読/改訂年月 2019年 7月
本ページのリソース

ブルガダ症候群は,心臓電気生理に異常を来す遺伝性疾患であり,失神および突然死のリスク増大をもたらす。

不整脈の概要も参照のこと。)

いくつかの変異が関与するが,そのほとんどは電位依存性心筋ナトリウムチャネルのαサブユニットをコードするSCN5A遺伝子の変異である。典型的には,患者に構造的心疾患はみられない。それでも,QT延長症候群3型や不整脈源性右室異形成症(ARVD)とのオーバーラップ症候群のように,遺伝性および後天性の構造的心疾患との関係がますます認識されてきている。

ブルガダ症候群の一部の患者では,臨床的な異常がみられない。しかしながら,多くの患者では多形性心室頻拍または心室細動に起因した失神や心臓突然死がみられる。発作の発生は夜間に多く,通常は労作と関連しない。また発熱や特定の薬剤(ナトリウムチャネル遮断薬,β遮断薬,三環系抗うつ薬,リチウム,コカインなど)によっても発作が惹起されることもある。

診断

  • 心電図検査

  • 家族歴

原因不明の心停止もしくは失神がみられた患者,またはこれらの家族歴を有する患者では,本症を考慮すべきである。心臓電気生理検査の役割は現時点では明らかではなく,議論の的となっている。

ブルガダ症候群の初期診断は,特徴的な心電図波形(1型のブルガダ型心電図パターン)に基づいて下される(図1型のブルガダ型心電図パターンを参照)。1型のブルガダ型心電図パターンは,V1およびV2で(ときにV3でも)著明なST上昇がみられ,結果として,これらの誘導のQRS波は右脚ブロックに類似する。ST部分はcoved型で,逆転したT波に向かって下降する。これらのパターンで程度が低いもの(2型および3型のブルガダ型心電図パターン)は診断的所見とはみなさない。2型および3型のパターンは,自然発生的に,発熱に伴い,または薬剤に対する反応として,1型パターンに変化することがある。後者は負荷試験の根拠となる変化であり,通常はアジマリンまたはプロカインアミドが使用される。

1型のブルガダ型心電図パターン

Coved型のST部分に向かってJ点が著明に上昇し,V1およびV2誘導ではT波逆転が生じている。

1型のブルガダ型心電図パターン

治療

  • 植込み型除細動器

失神がみられる患者と心停止から蘇生した患者には,植込み型除細動器を使用すべきである。

心電図変化と家族歴に基づき診断されたブルガダ症候群患者における最善の治療法は明確ではないが,そのような患者では突然死のリスクが高い。

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