La malattia di Legg-Calvé-Perthes è un'osteocondrosi che comporta la necrosi idiopatica asettica dell'epifisi della testa femorale. La diagnosi si basa principalmente sull'anamnesi e sui risultati dell'esame obiettivo, ma di solito vengono eseguite le radiografie. Il trattamento comprende riposo a letto e immobilizzazione.
L'incidenza della malattia di Legg-Calvé-Perthes è più alta nei bambini di età compresa tra 5 e 10 anni e la malattia è più comune nei maschi. La malattia è di solito unilaterale; il coinvolgimento bilaterale si osserva in circa il 10% dei casi. La prevalenza varia a seconda della geografia e della popolazione di pazienti, colpendo fino a 29/100 000 bambini di età inferiore ai 15 anni, con la più alta prevalenza nei bambini bianchi (1). Circa il 10% dei casi è familiare, ma i fattori genetici che contribuiscono non sono stati identificati in modo definitivo.
Sintomi caratteristici della malattia di Legg-Calvé-Perthes sono dolore nell'articolazione dell'anca e alterazione della deambulazione (p. es., zoppia); alcuni bambini hanno anche dolore al ginocchio. L'esordio è graduale e la progressione è lenta. I movimenti articolari possono essere limitati e i muscoli della coscia possono diventare atrofici.
Riferimento generale
1. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated 2020 Jun 24]. Legg-Calvé-Perthes disease; [updated 2024 Dec 9; cited 2025 Jun 9].
Diagnosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
Di solito radiografie
Talvolta RM
La diagnosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes si sospetta sulla base della sintomatologia.
Le radiografie sono generalmente effettuate e, se necessario, una RM per confermare la diagnosi e l'estensione della lesione. Le radiografie possono non essere inizialmente diagnostiche perché possono essere normali o mostrare un minimo appiattimento. Le radiografie eseguite più tardi nel corso della malattia possono mostrare la frammentazione della testa del femore, che contiene aree di lucenza e sclerosi.
In casi bilaterali o familiari è d'obbligo un'indagine scheletrica con RX per escludere malattie scheletriche ereditarie, in particolare la displasia epifisaria multipla, perché la prognosi e il trattamento ottimale differiscono. Devono essere esclusi anche l'ipotiroidismo, la drepanocitosi (anemia falciforme), l'uso cronico di glucocorticoidi e i traumi.
Trattamento della malattia di Legg-Calvé-Perthes
Riposo e immobilizzazione
Talvolta, chirurgia
La gestione della malattia di Legg-Calvé-Perthes mira a preservare la sfericità della testa del femore e a mantenere la funzionalità dell'articolazione dell'anca. La terapia ortopedica della malattia comprende un prolungato allettamento, trazioni mobili, bende, apparecchi gessati per abduzione e stecche per contenere la testa femorale.
Se un bambino ha più di 6 anni e presenta una distruzione ossea moderata o grave, la chirurgia può essere utile. Alcuni esperti consigliano l'osteotomia subtrocanterica con fissazione interna seguita da una precoce deambulazione.
I bisfosfonati sono stati efficaci negli studi iniziali, ma sono necessari ulteriori studi (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Kumar V, Ali S, Verma V, Singh A. Do bisphosphonates alter the clinico-radiological profile of children with Perthes disease? A systematic review and meta-analysis. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(15):4875-4894. doi:10.26355/eurrev_202108_26445
Prognosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes
In assenza di terapia, il decorso è generalmente prolungato ma autolimitante (di solito da 2 a 3 anni). Quando la malattia diventa infine quiescente, la residua deformazione della testa del femore e dell'acetabolo predispone a un'artrosi degenerativa secondaria.
Con la terapia, le sequele sono meno gravi. I bambini di < 8 anni di età e i bambini con minore distruzione della testa femorale (ossia, quando l'altezza del pilastro laterale è > 50%) quando diagnosticati hanno il miglior risultato (1).
Riferimento relativo alla prognosi
1. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am. 2004;86(10):2121-2134.
