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Difetto del setto atriale

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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Il difetto del setto interatriale è un'apertura del setto interatriale, che produce uno shunt sinistro-destro e un sovraccarico di volume dell'atrio e ventricolo destro. I bambini sono raramente sintomatici, ma le complicanze a lungo termine dopo i 20 anni comprendono ipertensione polmonare, scompenso cardiaco e aritmie atriali. Gli adulti e, raramente, gli adolescenti possono presentarsi con intolleranza all'esercizio, dispnea, spossatezza e aritmie atriali. È frequente un tenue soffio mesosistolico sul margine superiore sinistro dello sterno con un 2o tono cardiaco (S2) con sdoppiamento largo regolare. La diagnosi è eseguita mediante ecocardiografia. La terapia consiste nella riparazione chirurgica o tramite chiusura con dispositivo transcatetere.

I difetti del setto interatriale rappresentano circa il 6-10% dei casi di cardiopatie congenite. La maggior parte dei casi è isolata e sporadica, ma alcuni sono parte di una sindrome genetica (p. es., mutazioni del cromosoma 5, sindrome di Holt-Oram).

Classificazione

I difetti del setto interatriale possono essere classificati in base alla sede:

  • Ostium secundum: difetto della fossa ovale, nella parte centrale (o a metà) del setto interatriale

  • Seno venoso: difetto nella porzione posteriore del setto, vicino alla vena cava superiore o alla vena cava inferiore e spesso associato al ritorno anomalo delle vene polmonari superiori o inferiori destre all'atrio destro o in vena cava

  • Ostium primum: un difetto nella faccia anteroinferiore del setto, una forma di difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) (difetto del cuscinetto endocardico)

Fisiopatologia

Per comprendere le modificazioni emodinamiche e per la rassegna dei dati emodinamici normali che sono presenti nei difetti del setto interatriale (e altre anomalie), vedi figura Circolazione normale con pressioni cardiache indicative destre e sinistre.

Circolazione normale con pressioni cardiache indicative destre e sinistre (in mmHg)

Saturazione indicativa nel cuore destro ossigeno = 75%; saturazione indicativa del cuore sinistro ossigeno = 95%. Le pressioni atriali sono espresse in valori medi.

Circolazione normale con pressioni cardiache indicative destre e sinistre (in mmHg)

Nel difetto del setto interatriale, lo shunt è inizialmente da sinistra a destra (vedi figura Difetto del setto atriale). Alcuni difetti del setto interatriale, spesso solo un forame ovale pervio teso, si chiudono spontaneamente durante i primi anni di vita. Difetti persistenti del setto interatriale moderati-gravi esitano in shunt, portando a sovraccarico di volume atriale e ventricolare destro. Se non riparati, questi grandi shunt possono portare a ipertensione arteriosa polmonare, elevata resistenza vascolare polmonare e ipertrofia ventricolare destra prima che i pazienti compiano 30 o 40 anni. Possono anche verificarsi aritmie atriali, come la tachicardia sopraventricolare, il flutter atriale o la fibrillazione atriale. Infine, l'aumento pressorio nell'arteria polmonare e della resistenza vascolare può causare uno shunt atriale bi-direzionale con cianosi (sindrome di Eisenmenger) tra la metà e la tarda età adulta (più comunemente oltre i 40 anni).

Difetto del setto atriale

Il flusso ematico polmonare e il volume dell'atrio e ventricolo destro sono aumentati. (Nota: le pressioni intracardiache generalmente rimangono nel range di normalità per tutta l'infanzia.) Con un grande difetto, le pressioni dell'atrio destro e sinistro sono uguali.

Difetto del setto atriale

Sintomatologia

La maggior parte dei pazienti con piccoli o moderati difetti del setto atriale è asintomatica. Perfino i difetti del setto interatriale larghi potrebbero non causare sintomi nei bambini piccoli. Gli shunt più grandi possono causare un lento aumento di peso nella prima infanzia e intolleranza all'esercizio, dispnea da sforzo, affaticamento e/o palpitazioni nei pazienti più grandi. Il passaggio di microemboli dalla circolazione venosa attraverso il difetto del setto interatriale (embolia paradossa), spesso associato ad aritmie, può portare a eventi cerebrali o a eventi sistemici tromboebolici come l'ictus. Di rado, quando un difetto del setto interatriale non è diagnosticato o non viene trattato per decenni, si sviluppa la sindrome di Eisenmenger.

Tipicamente l'auscultazione rivela un soffio mesosistolico di grado da 2 a 3/6 (sistolico eiettivo) (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci) e uno S2 fisso ampiamente sdoppiato, al bordo superiore sinistro dello sterno nel bambino. Un ampio shunt atriale sinistro-destro può produrre un soffio diastolico di bassa intensità (dovuto all'alto flusso tricuspidale) ai bordi sternali inferiori. Questi reperti possono essere assenti nei neonati, anche in coloro che hanno un ampio difetto. Può essere presente un prominente impulso cardiaco ventricolare destro, manifestato come rigonfiamento o sollevamento parasternale.

Diagnosi

  • RX torace ed ECG

  • Ecocardiografia

La diagnosi di un difetto del setto atriale è suggerita dall'esame obiettivo cardiaco, dall'RX torace, dall'ECG ed è confermata dall'ecocardiografia bidimensionale con studio colordoppler.

Se è presente uno shunt significativo, l'ECG può mostrare una deviazione assiale destra, ipertrofia del ventricolo destro o ritardo di conduzione ventricolare destro (un pattern rSR in V1con un'alta R). L'RX torace mostra cardiomegalia con dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro, un prominente segmento arterioso principale polmonare e accentuazione della trama vascolare polmonare.

Il cateterismo cardiaco raramente è necessario a meno che non sia programmata una chiusura transcatetere del difetto.

Trattamento

  • Osservazione, chiusura transcatetere o riparazione chirurgica

La maggior parte dei piccoli difetti (< 3 mm) del setto atriale che si collocano centralmente si chiude spontaneamente; molti difetti compresi tra 3 mm e 8 mm si chiudono spontaneamente entro l'età di 3 anni. Questi difetti probabilmente rappresentano uno stiramento del forame ovale pervio, piuttosto che veri difetti del setto interatriale tipo ostium secundum. I difetti del setto interatriale del tipo ostium primum e del seno venoso non si chiudono spontaneamente.

I bambini asintomatici con un piccolo shunt richiedono solo l'osservazione e l'ecocardiografia occasionale (in genere ogni 3-5 anni circa). Sebbene questi bambini siano teoricamente a rischio di embolizzazione sistemica paradossa, questo evento è raro durante l'infanzia. Quindi, non è una pratica standard chiudere un piccolo difetto emodinamicamente non significativo.

Difetti del setto interatriale da moderati a larghi (con evidenza di sovraccarico di volume ventricolare destro all'ecocardiografia), devono essere chiusi in genere in età compresa tra 2 e 6 anni. La riparazione può essere considerata in precedenza nei bambini con malattie polmonari croniche. È da preferire la chiusura transcatetere con vari dispositivi commerciali (p. es., Amplatzer® o con occlusore settale Gore HELEX®) quando sono presenti opportune caratteristiche anatomiche, come un adeguato bordo di tessuto del setto e distanza da strutture vitali (p. es., radice aortica, vene polmonari, anulus tricuspidalico). In caso contrario è indicata la riparazione chirurgica. I difetti del seno venoso e ostium primum (di tipo settale atrioventricolare) non sono suscettibili di chiusura con dispositivi transcatetere. Qualora i difetti del setto interatriale siano riparati nel corso dell'infanzia, il tasso di mortalità peri-operatorio è vicino allo 0, e la sopravvivenza a lungo termine si avvicina a quella della popolazione generale.

La profilassi dell'endocardite non è necessaria prima dell'intervento e occorre solo per i primi 6 mesi dopo la riparazione o se vi è un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico.

Punti chiave

  • Un difetto del setto atriale è una breccia in una delle numerose parti del setto interatriale, causando uno shunt sinistro-destro.

  • Piccoli comunicazioni atriali spesso si chiudono spontaneamente, ma non le più grandi, causando sovraccarico atriale e ventricolare destro e in conclusione ipertensione arteriosa polmonare, elevata resistenza vascolare polmonare e ipertrofia ventricolare destra; si possono verificare inoltre tachicardia sopraventricolare, flutter atriale o fibrillazione atriale.

  • I difetti del setto interatriale possono consentire il passaggio di emboli dal sistema venoso verso la circolazione sistemica (embolizzazione paradossa), causando occlusione arteriosa (p. es., ictus).

  • L'auscultazione rivela generalmente un soffio mesosistolico di grado 2-3/6 e uno S2 fisso ampiamente sdoppiato; questi reperti possono essere assenti nei bambini.

  • I difetti del setto atriale moderati-grandi devono essere chiusi, di solito tra i 2 anni e i 6 anni di vita, utilizzando un dispositivo transcatetere quando possibile.

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