Tumori tracheali

I pazienti spesso presentano:

• Dispnea

• Tosse

• Respiro sibilante

• Emottisi

• Stridore

L'emottisi, sebbene non comune, si verifica più spesso nei casi di carcinoma squamocellulare e può potenzialmente portare a diagnosi precoce, mentre il respiro sibilante o lo stridore si verificano in genere con la variante adenoido-cistica. La disfagia e la disfonia possono altresì essere presenti all'inizio e solitamente indicano una malattia avanzata. Sintomi da stenosi delle vie respiratorie (p. es., stridore, dispnea, respiro sibilante) possono preludere ostruzione delle vie aeree con pericolo di vita.

• Biopsia broncoscopica

• Imaging (radiografie e TC del torace)

La diagnosi si basa sulla broncoscopia combinata con imaging radiografico o, spesso, TC per valutare la localizzazione, l'estensione e la resecabilità del tumore (1). Un tumore delle vie aeree deve essere considerato come possibile causa se i sintomi di restringimento delle vie aeree sono inspiegabili, di esordio graduale e associati ad altri sintomi di tumori delle vie aeree (p. es., emottisi inspiegabile) e se rispondono poco ai trattamenti standard (p. es., se i trattamenti aggressivi per l'asma non alleviano il respiro sibilante o gli antibiotici per la polmonite apparente non riducono i sintomi e non migliorano i reperti radiografici).

Se si sospetta un tumore delle vie aeree, i pazienti necessitano di un'immediata valutazione con broncoscopia a fibra ottica. La broncoscopia può sia trattare l'ostruzione delle vie aeree sia permettere di ottenere campioni per la diagnosi. Qualora venga trovata una neoplasia, vengono avviati ulteriori esami per la stadiazione.

• Chirurgia

• A volte radioterapia

• Tecniche di disostruzione

La resezione chirurgica (ampia resezione con margini negativi) con o senza radioterapia è l'opzione terapeutica preferita per i tumori tracheali primitivi delle vie aeree suscettibili di resezione (1). Le procedure più diffuse sono le resezioni tracheali, laringotracheali o carenali. Quando un tumore polmonare o della tiroide invade la via aerea, a volte la chirurgia è ancora praticabile se la valutazione indica che è disponibile tessuto sufficiente per la ricostruzione della via aerea. La radioterapia adiuvante è raccomandata per tumori non resecabili, medicalmente inoperabili, o se i margini chirurgici ottenuti non sono risultati liberi dalla neoplasia. Non è stata riscontrata l'efficacia della chemioterapia, e l'immunoterapia rimane in fase di studio.

La maggior parte dei tumori primitivi della trachea non è resecabile a causa dell'estensione locale, della presenza di metastasi al momento della diagnosi o delle comorbilità del paziente. Nel caso di tumori endoluminali, la broncoscopia terapeutica (preferibilmente rigida) può enucleare meccanicamente il tumore (2). Le tecniche per eliminare l'ostruzione comprendono la vaporizzazione laser, la terapia fotodinamica, la crioterapia e la brachiterapia endobronchiale. I tumori che comprimono la trachea sono trattati con l'inserimento di stent nella via aerea, con la radioterapia o con entrambe le metodiche.

La prognosi dipende dall'istologia.

I carcinomi squamocellulari tendono a metastatizzare ai linfonodi regionali e a invadere direttamente il mediastino, il che comporta elevati tassi di recidiva locale e regionale. La sopravvivenza mediana complessiva stimata è di 8 anni, che può aumentare a 15 anni con la resezione chirurgica definitiva (1).

I carcinomi adenoido-cistici in genere sono asintomatici, ma tendono a metastatizzare ai polmoni e a diffondere per via perineurale, comportando alti tassi di recidiva dopo la resezione. Tuttavia, questi pazienti hanno una sopravvivenza a 5 anni di circa il 75%, a causa della bassa velocità di crescita del tumore (2).