Fisiopatologia

Disfunzione sistolica

Disfunzione diastolica ± ostruzione all'efflusso

Disfunzione diastolica

Reperti clinici

Insufficienza del ventricolo sinistro e del ventricolo destro, morte improvvisa

Cardiomegalia

Insufficienza valvolare atrioventricolare funzionale

S3 e/o S4

Dispnea da sforzo, angina, sincope, morte improvvisa

Soffio sistolico ± soffio da insufficienza mitralica, S4

Polso carotideo bifido con ascesa brusca e una rapida discesa

Dispnea da sforzo e astenia

Scompenso ventricolo sinistro ± ventricolo destro

Insufficienza valvolare atrioventricolare funzionale

ECG

Anomalie aspecifiche del segmento ST e dell'onda T

Onde Q ± blocco di branca

Ipertrofia e ischemia del ventricolo sinistro

Profonde onde Q settali

Ipertrofia ventricolare sinistra o bassi voltaggi di QRS

Ecocardiografia

Ventricoli dilatati e ipocinetici ± trombo murale

Bassa frazione di eiezione, spesso, rigurgito funzionale della valvola atrioventricolare

Ventricolo ipertrofico, frazione di eiezione elevata, normale o bassa, ± movimento sistolico anteriore della mitrale ± ipertrofia asimmetrica ± gradiente ventricolare sinistro

Aumento dello spessore parietale ± obliterazione della cavità

Disfunzione diastolica del ventricolo sinistro

RX

Cardiomegalia

Congestione venosa polmonare

Cardiomegalia assente o lieve

Cardiomegalia assente o lieve

Emodinamica

Pressione telediastolica normale o alta, bassa frazione di eiezione, ventricoli diffusamente dilatati e ipocinetici ± rigurgito delle valvole atrioventricolare

Gittata cardiaca bassa

Alta pressione telediastolica, ± gradiente sottovalvolare all'efflusso ± insufficienza mitralica

Gittata cardiaca normale o bassa

Alta pressione telediastolica, curva di pressione diastolica del ventricolo sinistro a dip-plateau

Gittata cardiaca normale o bassa

Prognosi

Mortalità del 20% nel primo anno, e successivamente di circa il 10%/anno

Rischio annuo di morte improvvisa di circa l'1%

Mortalità a 5 anni del 70%

Trattamento

Diuretici, ACE-inibitori, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, inibitori del recettore dell'angiotensina e della neprilisina, inibitore della SGLT2, beta-bloccanti, spironolattone o eplerenone, digossina, cardiovertitore-defibrillatore impiantabile, resincronizzazione cardiaca, anticoagulanti

Beta-bloccanti, ± verapamil, disopiramide, mavacamten, miotomia del setto, ablazione alcolica con catetere o una combinazione di questi

Flebotomia per l'emocromatosi

Resezione endocardica

Idrossiurea per l'ipereosinofilia