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Tumori delle vie aeree

Di

Robert L. Keith

, MD, Division of Pulmonary Sciences and Critial Care Medicine, Department of Medicine, Eastern Colorado VA Healthcare System, University of Colorado

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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Le vie aeree possono essere colpite da tumori primitivi tracheobronchiali, che sono adiacenti o invadono o comprimono le vie aeree, o da tumori che metastatizzano alle vie aeree.

I tumori tracheali primitivi sono rari (incidenza 0,1/100 000 persone). Spesso sono maligni e vengono diagnosticati in uno stadio localmente avanzato.

I tumori maligni più diffusi comprendono il carcinoma adenoido-cistico, il carcinoma a cellule squamose, il carcinoide e i carcinomi mucoepidermoidi.

Il tumore benigno delle vie aeree più diffuso è il papilloma squamoso (il più delle volte legato al papillomavirus umano), anche se esistono adenomi pleomorfi, tumori benigni cartilaginei e tumori a cellule granulari.

Sintomatologia

I pazienti spesso presentano

  • Dispnea

  • Tosse

  • Sibili

  • Emottisi

  • Stridore

L'emottisi si verifica spesso nei casi di carcinoma squamocellulare e può potenzialmente portare a diagnosi precoce, mentre i sibili o lo stridore si verificano in genere con la variante adenoido-cistica. La disfagia e la disfonia possono altresì essere assenti all'inizio e solitamente indicano una malattia avanzata.

Diagnosi

  • Biopsia broncoscopica

Sintomi da stenosi delle vie respiratorie (p. es., stridore, dispnea, respiro sibilante) possono preludere ostruzione delle vie aeree con pericolo di vita. Un tumore delle vie aeree deve essere considerato come possibile causa, se tali sintomi sono inspiegabili, di esordio graduale, associati ad altri sintomi di tumori delle vie aeree (p. es., emottisi inspiegabile), e rispondono poco ai trattamenti standard (p. es., se i trattamenti per l'asma aggressivi non alleviano la dispnea).

Se si sospetta un tumore delle vie aeree, i pazienti necessitano di un'immediata valutazione con broncoscopia. La broncoscopia può sia trattare l'ostruzione delle vie aeree sia permettere di ottenere campioni per la diagnosi. Qualora venga trovata una neoplasia, vengono avviati ulteriori esami per la stadiazione.

Prognosi

La prognosi dipende dall'istologia.

I carcinomi squamocellulari tendono a metastatizzare ai linfonodi regionali e a invadere direttamente il mediastino, il che comporta elevati tassi di recidiva locale e regionale. Persino con la resezione chirurgica radicale, la sopravvivenza a 5 anni è solo del 20-40%.

I carcinomi adenoido-cistici sono tipicamente asintomatici, ma tendono a metastatizzare ai polmoni e a diffondere per via perineurale, comportando alti tassi di recidiva dopo la resezione. Tuttavia, questi pazienti hanno una maggiore sopravvivenza a 5 anni del 60-75%, a causa della bassa velocità di crescita del tumore.

Trattamento

  • Chirurgia

  • Talvolta radioterapia

  • Tecniche di disostruzione

Se possibile, le neoplasie primitive delle vie aeree devono essere trattate con la resezione chirurgica. Le procedure più diffuse sono le resezioni tracheali, laringotracheali o carenali. È possibile resecare con sicurezza fino al 50% della trachea con una reanastomosi primaria. Se un tumore polmonare o della tiroide invade la via aerea, a volte la chirurgia è ancora praticabile a patto di valutare se si avrà abbastanza tessuto per ricostruire la via aerea. La radioterapia adiuvante è raccomandata se i margini chirurgici ottenuti non sono risultati liberi dalla neoplasia.

La maggior parte dei tumori primitivi delle vie aeree non è operabile, a causa di metastasi, di stadi localmente avanzati o delle comorbilità del paziente. Nel caso di tumori endoluminali, la broncoscopia terapeutica può enucleare meccanicamente il tumore. Le altre tecniche per eliminare l'ostruzione comprendono il laser, la terapia fotodinamica, la crioterapia e la brachiterapia endobronchiale. I tumori che comprimono la trachea sono trattati con l'inserimento di stent nella via aerea, con la radioterapia o con entrambe le metodiche.

Punti chiave

  • I tumori primitivi tracheali sono rari, spesso maligni e comunemente localmente avanzati quando riconosciuti.

  • Sospettare un tumore delle vie aeree in pazienti con dispnea, tosse, sibili, emottisi e stridore graduali, non altrimenti spiegabili o intrattabili.

  • Trattare con resezione locale o, se la resezione non è indicata, con altre terapie localmente demolitive.

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