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Carcinoidi bronchiali

Di

Robert L. Keith

, MD, Division of Pulmonary Sciences and Critial Care Medicine, Department of Medicine, Eastern Colorado VA Healthcare System, University of Colorado

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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I carcinoidi bronchiali sono rari (dall'1 al 2% di tutti i tumori polmonari negli adulti), tumori neuroendocrini a lenta crescita che derivano dalla mucosa bronchiale; colpiscono i pazienti tra i 40 e i 60 anni.

Metà dei pazienti è asintomatica e metà si presenta con sintomi di ostruzione delle vie aeree, che comprendono dispnea, sibili e tosse, che causano spesso una diagnosi errata di asma. Le polmoniti recidivanti, l'emottisi e il dolore toracico sono altrettanto diffusi.

Le sindromi paraneoplastiche, comprese la sindrome di Cushing da ormone adrenocorticotropo ectopico, l'acromegalia dovuta all'ectopia produzione di fattore di rilascio dell'ormone della crescita e la sindrome di Zollinger-Ellison dovuta a produzione ectopica di gastrina, sono più comuni rispetto alla sindrome da carcinoide, che si verifica in < 3% dei pazienti con il tumore.

I sintomi della sindrome da carcinoide comprendono

  • Arrossamento

  • Diarrea

  • Broncospasmo

Le sequele croniche della sindrome carcinoide comprendono

  • Teleangectasie

  • Cardiopatia valvolare destra

  • Fibrosi retroperitoneale

Un soffio cardiaco sinistro (stenosi o insufficienza mitralica), dovuto a un danno valvolare indotto dalla serotonina, avviene raramente nei carcinoidi bronchiali (contrariamente alle lesioni valvolari destre dei carcinoidi gastrointestinali).

Diagnosi

  • Biopsia broncoscopica

La diagnosi di carcinoide bronchiale si basa sulla biopsia broncoscopica, ma la valutazione spesso vede inizialmente implicata una TC del torace, che evidenzia le calcificazioni tumorali riscontrabili fino in un terzo dei pazienti.

La scintigrafia con octreotide marcato con Indio-111 è utile per determinare la diffusione regionale e metastatica.

Elevati livelli urinari di serotonina e di acido 5-idrossiindolacetico sostengono la diagnosi, ma solitamente non sono presenti con valori elevati.

Trattamento

  • Chirurgia

Il trattamento del carcinoide bronchiale consiste nella rimozione chirurgica con o senza chemioterapia adiuvante e/o radioterapia.

La prognosi dipende dal tipo di tumore. La sopravvivenza a cinque anni per i carcinoidi ben differenziati è > 90%; per i tumori atipici è dal 50 al 70%.

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