La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una rara polmonite interstiziale idiopatica che coinvolge prevalentemente i lobi superiori dei polmoni ed è lentamente progressiva. I pazienti hanno spesso infezioni ricorrenti, mancanza di respiro e tosse secca. La diagnosi si basa sulla TC ad alta risoluzione, ma a volte richiede la biopsia polmonare. Possono essere somministrati glucocorticoidi. La prognosi è sfavorevole.
La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una malattia rara che è classificata come una polmonite interstiziale idiopatica (1). Coinvolge la fibrosi del lobo superiore della pleura e del parenchima polmonare subpleurico. Mancano dati precisi sulla prevalenza.
Riferimento generale
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Eziologia della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
La causa della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è sconosciuta, ma i dati clinici suggeriscono un collegamento ad infezioni polmonari ricorrenti (1). Si pensa che i meccanismi genetici e autoimmuni giochino un ruolo in questa malattia.
Riferimento relativo all'eziologia
1. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc 2019;16(11):1351-1359. doi:10.1513/AnnalsATS.201902-181CME
Sintomatologia della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
L'età mediana di presentazione è di circa 49 anni, senza nessuna predilezione sessuale. I pazienti spesso riferiscono un'anamnesi di infezioni ricorrenti, mancanza di respiro e tosse secca. Lo pneumotorace è frequente durante il corso della malattia. L'accorciamento antero-posteriore del torace (platitorace) è possibile a causa della fibrosi progressiva, che colpisce specialmente i lobi superiori dei polmoni. La malnutrizione è frequente nei pazienti con malattia avanzata.
Diagnosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
TC ad alta risoluzione
Per conferma, biopsia polmonare
I risultati di imaging nella fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica comprendono ispessimento del lobo superiore della pleura e delle regioni subpleuriche. I pazienti possono anche avere aree di consolidamento e bronchiectasie. Possono essere presenti cisti e ispessimento subpleurici.
All'esame istologico, i pazienti possono avere risultati coesistenti nelle altre polmoniti interstiziali, tra cui polmonite interstiziale usuale e modello di polmonite interstiziale non specifica.
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La patologia è caratterizzata da fibrosi intra-alveolare con le pareti alveolari in queste aree che mostrano elastosi prominente e ispessimento fibroso denso della pleura viscerale. In alcuni pazienti con malattia avanzata, vi è coesistente polmonite interstiziale nei lobi inferiori.
La biopsia polmonare chirurgica è richiesta per la conferma della diagnosi.
Trattamento della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
Possibilmente glucocorticoidi
Terapia antifibrotica
Il trattamento ottimale per la fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è sconosciuto (1). La maggior parte della letteratura riporta l'uso di glucocorticoidi.
Nei pazienti con morbidità significativa, antifibrotici come il nintedanib e il pirfenidone che sono utilizzati per la fibrosi polmonare idiopatica o le malattie polmonari interstiziali fibrotiche progressive possono aiutare a rallentare il declino della funzione polmonare. Poiché la malattia è evolutiva, la resezione chirurgica dei foci fibrotici o il trapianto polmonare possono essere considerati nei casi avanzati (nei quali sono presenti ipercapnia e insufficienza respiratoria imminenti).
Riferimento relativo al trattamento
1. Suzuki Y. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A review of the previous literature and current knowledge. Respir Investig 2025;63(1):127-137. doi:10.1016/j.resinv.2024.12.009
Prognosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
Nella maggior parte dei pazienti, il decorso clinico della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica tende a essere progressivo. La progressione della malattia si verifica nella maggior parte dei pazienti; i tassi di sopravvivenza a 5 anni sono del 25-60% circa (1).
Riferimento relativo alla prognosi
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
