La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una rara polmonite interstiziale idiopatica che coinvolge prevalentemente i lobi superiori dei polmoni ed è lentamente progressiva. I pazienti hanno spesso infezioni ricorrenti, mancanza di respiro e tosse secca. La diagnosi si basa sulla TC ad alta risoluzione, ma a volte richiede la biopsia polmonare. Possono essere somministrati corticosteroidi.
La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una malattia rara che è classificata come una polmonite interstiziale idiopatica (1). Coinvolge la fibrosi del lobo superiore della pleura e del parenchima polmonare subpleurico.
Riferimento generale
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Eziologia della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
La causa della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è sconosciuta, ma i dati clinici suggeriscono un collegamento ad infezioni polmonari ricorrenti. Si pensa che anche i meccanismi genetici e autoimmuni giochino un ruolo in questa malattia.
Sintomatologia della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
L'età mediana di presentazione è di circa 57 anni, senza nessuna predilezione sessuale. La maggior parte dei pazienti con fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica non fuma. I pazienti spesso riferiscono un'anamnesi di infezioni ricorrenti, mancanza di respiro e tosse secca. Lo pneumotorace è frequente durante il corso della malattia.
Diagnosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
TC ad alta risoluzione
Per conferma, biopsia polmonare
I risultati di imaging nella fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica comprendono ispessimento del lobo superiore della pleura e delle regioni subpleuriche. I pazienti possono avere risultati coesistenti nelle altre polmoniti interstiziali, tra cui polmonite interstiziale usuale e modello di polmonite interstiziale non specifica. I pazienti possono anche avere aree di consolidamento e bronchiectasie.
Image courtesy of Joyce S. Lee, MD, MAS.
La patologia è caratterizzata da fibrosi intra-alveolare con le pareti alveolari in queste aree che mostrano elastosi prominente e ispessimento fibroso denso della pleura viscerale. In alcuni pazienti, non vi è coesistente polmonite interstiziale nei lobi inferiori.
La biopsia polmonare chirurgica è richiesta per la conferma della diagnosi.
Trattamento della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
Possibilmente corticosteroidi
Il trattamento appropriato per la fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è sconosciuto. La maggior parte della letteratura riporta l'uso di corticosteroidi.
Prognosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica
Il decorso clinico nei pazienti con fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica tende a essere progressivo nella maggior parte dei pazienti. La progressione della malattia si verifica nella maggior parte dei pazienti con tassi di sopravvivenza a 5 anni del 25-60% circa (1).
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
