La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una polineuropatia immuno-mediata caratterizzata da debolezza simmetrica dei muscoli prossimali e distali e da una progressione continua > 2 mesi.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie del sistema nervoso periferico.)
I sintomi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica assomigliano a quelli di Sindrome di Guillain Barré. Tuttavia, una progressione della malattia per > 2 mesi differenzia la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica dalla sindrome di Guillain-Barré, che è monofasica e autolimitante. La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica si sviluppa nel 2-5% dei pazienti inizialmente diagnosticati con la sindrome di Guillain-Barré.
Si ritiene che la causa sia autoimmune, con conseguente demielinizzazione.
Sintomatologia della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica tipicamente inizia in modo insidioso e può peggiorare lentamente o seguire uno schema di recidive e di recupero; tra le recidive, il recupero può essere parziale o completo. La paralisi flaccida, di solito negli arti, predomina nella maggior parte dei pazienti; è in genere più evidente dei sintomi di tipo sensitivo (p. es., parestesie delle mani e dei piedi). I riflessi osteotendinei sono aboliti.
Nella maggior parte dei pazienti, la funzione autonomica risente meno di quanto non lo faccia nella sindrome di Guillain-Barré, inoltre, la debolezza può essere asimmetrica e progredire più lentamente che nella sindrome di Guillain-Barré.
Diagnosi della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
Analisi del liquido cerebrospinale e test elettrofisiologici
I test comprendono l'analisi del liquido cerebrospinale e i test elettrofisiologici. I reperti sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, tra cui la dissociazione albumino-citologica (aumento di proteine, ma normale conta leucocitaria) e i segni di demielinizzazione, rilevati ai test elettrofisiologici.
La biopsia del nervo, che può anche mostrare demielinizzazione, è raramente necessaria.
Trattamento della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
Immunoglobuline EV (IgEV)
Corticosteroidi
Plasmaferesi (scambi plasmatici)
Le immunoglobuline EV, sebbene più costose, vengono spesso offerte in primo luogo a pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica in funzione di quanto segue:
Non ha molti effetti negativi dell'uso a lungo termine dei corticosteroidi.
È più facile da somministrare rispetto alla plasmaferesi.
Tuttavia, recenti evidenze suggeriscono che i corticosteroidi in boli possono causare remissioni più lunghe e avere una percentuale inferiore di effetti avversi gravi rispetto alle immunoglobuline EV (IgEV). Possono essere somministrati corticosteroidi in modo pulsato, come segue:
Desametasone 40 mg per via orale 1 volta/die per 4 giorni consecutivi ogni mese, per 6 cicli
Desametasone per via orale 1 volta/settimana per 3 mesi, con aggiustamenti mensili della dose in base allo stato clinico del paziente
Metilprednisolone EV 500 mg 1 volta/die per 4 giorni consecutivi ogni mese per 6 mesi
Alcuni pazienti possono beneficiare di una combinazione di immunoglobuline EV (IgEV) e corticosteroidi.
Lo plasmaferesi inoltre non ha gli effetti avversi a lungo termine dei corticosteroidi, ma spesso richiede un lume a permanenza e, a causa dei grandi spostamenti di liquido, può causare ipotensione. Ai pazienti che non rispondono alle immunoglobuline EV (IgEV) o che hanno una malattia grave può essere effettuata la plasmaferesi, ma poiché la plasmaferesi è invasiva e presenta dei rischi, è meglio usarla come metodo per ridurre il peggioramento piuttosto che come trattamento di mantenimento a lungo termine.
Le immunoglobuline sottocutanee possono essere efficaci come le immunoglobuline EV (IgEV).
Gli immunosoppressori (p. es., l'azatioprina) possono essere utili e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.
Il trattamento può essere necessario per lungo tempo.
Punti chiave
Sebbene i sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica siano simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, le due si differenziano in base a quanto tempo i sintomi hanno continuato a progredire (ossia, > 2 mesi per la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica).
I sintomi iniziano insidiosamente e possono lentamente peggiorare o seguire uno schema di recidive e di recupero.
Le analisi del liquor e i risultati dei test elettrodiagnostici sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré.
Trattare con immunoglobuline EV (IgEV) e corticosteroidi, ma, nei casi più gravi, considerare lo scambio del plasma; gli immunosoppressori possono aiutare e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.