La paracoccidioidomicosi è una micosi progressiva dei polmoni, della pelle, delle mucose, dei linfonodi, e degli organi interni causata da Paracoccidioides brasiliensis. I sintomi includono ulcere cutanee, adenite, e dolore dovuto al coinvolgimento di organi addominali. La diagnosi è clinica e microscopica, confermata dall'esame colturale. Il trattamento prevede azoli (p. es., itraconazolo), amfotericina B, o sulfamidici.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni fungine.)
La paracoccidioidomicosi si verifica prevalentemente in focolai distinti in Sud e Centro America, più spesso in uomini di età compresa tra i 40 e i 50 anni, specialmente tra i lavoratori agricoli nelle regioni endemiche rurali, in particolare in Brasile (1). È rara negli Stati Uniti.
Anche se è un'infezione opportunistica relativamente rara, la paracoccidioidomicosi a volte si verifica in pazienti immunocompromessi, ma si verifica raramente in quelli con infezione da HIV avanzata.
Sebbene le specifiche origini ambientali di Paracoccidioides brasiliensis non siano state definite appieno, si presume che esista nel suolo come muffa, e che l'infezione sia dovuta all'inalazione di conidi (spore prodotte dalla forma miceliale del fungo). Le spore si trasformano in lieviti invasivi all'interno dei polmoni e si presume che si diffondano nelle altre localizzazioni per via ematogena e linfatica.
Riferimento generale
1. Blotta MH, Mamoni RL, Oliveira SJ, et al. Endemic regions of paracoccidioidomycosis in Brazil: a clinical and epidemiologic study of 584 cases in the southeast region. Am J Trop Med Hyg. 1999;61(3):390-394. doi:10.4269/ajtmh.1999.61.390
Sintomatologia della paracoccidioidomicosi
La maggior parte delle persone che inalano i conidi di P. brasiliensis sviluppa un'infezione polmonare asintomatica.
La malattia sintomatica si manifesta solitamente come polmonite acuta, che può risolversi spontaneamente. Le infezioni clinicamente evidenti sono generalmente croniche e progressive ma normalmente non fatali. Ci sono 3 quadri clinici:
Mucocutanea: le infezioni interessano il più delle volte il volto, in particolare i bordi mucocutanei nasali e orali. I lieviti sono generalmente presenti in abbondanza all'interno delle lesioni a capocchia di spillo in tutte le basi granulose delle ulcere che si ingrandiscono lentamente. I linfonodi regionali si ingrandiscono, divengono necrotici, e drenano materiale necrotico attraverso la pelle.
Linfatica: i linfonodi cervicali, sovraclaveari, e ascellari si ingrossano, ma sono indolenti.
Viscerale: tipicamente, le lesioni focali causano ingrossamento principalmente di fegato, milza, e linfonodi addominali, provocando talvolta dolori addominali.
Le infezioni possono essere miste e riguardare combinazioni di tutti e 3 i tipi.
La paracoccidioidomicosi può manifestarsi come:
Una forma acuta/subacuta che di solito colpisce i pazienti di età < 30 anni e si manifesta come malattia disseminata (che coinvolge i linfonodi, il fegato, la milza e il midollo osseo)
Una forma cronica che colpisce principalmente i pazienti di età > 30 anni, dovuta a riattivazione, che può causare malattia polmonare cronica con fibrosi polmonare, enfisema e bolle polmonari.
L'infezione da Paracoccidioides brasiliensis diventa clinicamente evidente sotto forma di ulcere mucocutanee, specialmente intorno al naso (in alto) e alla bocca, compresa la lingua, la faringe e le gengive (in basso).
L'infezione da Paracoccidioides brasiliensis diventa clinicamente evidente sotto forma di ulcere mucocutanee, specialme
Images courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
Nell'infezione da Paracoccidioides brasiliensis, i linfonodi regionali possono diventare necrotici.
Nell'infezione da Paracoccidioides brasiliensis, i linfonodi regionali possono diventare necrotici.
Image courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
La persona in questa foto ha un coinvolgimento facciale e auricolare sinistro. Questa foto mostra 2 placche verrucose grigie su una base eritematosa, noduli eritematosi e chiazze violacee.
La persona in questa foto ha un coinvolgimento facciale e auricolare sinistro. Questa foto mostra 2 placche verrucose g
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
L'infezione da Paracoccidioides brasiliensis diventa clinicamente evidente sotto forma di ulcere mucocutanee, specialmente intorno al naso (in alto) e alla bocca, compresa la lingua, la faringe e le gengive (in basso).
L'infezione da Paracoccidioides brasiliensis diventa clinicamente evidente sotto forma di ulcere mucocutanee, specialme
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Nell'infezione da Paracoccidioides brasiliensis, i linfonodi regionali possono diventare necrotici.
Nell'infezione da Paracoccidioides brasiliensis, i linfonodi regionali possono diventare necrotici.
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La persona in questa foto ha un coinvolgimento facciale e auricolare sinistro. Questa foto mostra 2 placche verrucose grigie su una base eritematosa, noduli eritematosi e chiazze violacee.
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Diagnosi della paracoccidioidomicosi
Coltura e/o istopatologia
Metodi sierologici
Diagnostica per immagini
Le alterazioni cliniche suggeriscono la diagnosi di paracoccidioidomicosi. La diagnosi viene stabilita mediante identificazione diretta delle specie di Paracoccidioides nei campioni clinici attraverso microscopia, istopatologia o coltura. Gli esami di imaging possono rilevare il coinvolgimento dei tessuti più profondi.
L'esame colturale è diagnostico, anche se la presenza nei campioni di grandi lieviti (spesso > 15 micrometri) che formano caratteristiche gemmazioni multiple fornisce una forte evidenza presuntiva. I test sierologici, in particolare la doppia immunodiffusione, sono un valido complemento, offrendo una sensibilità del 90% e una specificità del 100% (1).
Poiché la coltura di P. brasiliensis può rappresentare un grave rischio biologico per il personale di laboratorio, il laboratorio deve essere informato del sospetto diagnostico.
I test di imaging, come le radiografie del torace o le TC del torace, possono identificare il coinvolgimento polmonare.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Moreto TC, Marques ME, de Oliveira ML, Moris DV, de Carvalho LR, Mendes RP. Accuracy of routine diagnostic tests used in paracoccidioidomycosis patients at a university hospital. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2011;105(8):473-478. doi:10.1016/j.trstmh.2011.03.001
Trattamento della paracoccidioidomicosi
Itraconazolo
(Vedi anche Antifungini.)
Gli azoli sono molto efficaci. L'itraconazolo orale è generalmente considerato il farmaco di scelta, soprattutto perché costa meno di altri azolici che sono disponibili nelle zone endemiche.
Anche l'amfotericina B EV può eliminare l'infezione e viene spesso utilizzata nei casi molto gravi.
I sulfamidici (p. es., sulfametossazolo/trimetoprim), ampiamente utilizzati in alcuni paesi perché economici, possono sopprimere la crescita di Paracoccidioides e causare la regressione delle lesioni. Potrebbero dover essere somministrati per lunghi periodi di tempo, spesso superiori a 2 anni (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Nery AF, Crepaldi NP, Rossi SBRS, et al. Therapeutic Response in Adult Patients with Nonsevere Chronic Paracoccidioidomycosis Treated with Sulfamethoxazole-Trimethoprim: A Retrospective Study. Am J Trop Med Hyg. 2017;97(2):556-562. doi:10.4269/ajtmh.16-0255
