Lo xantogranuloma giovanile è una sindrome delle cellule istiocitiche dendritiche che di solito colpisce solo la pelle, causando lesioni singole o multiple, che possono risolversi spontaneamente.
Può verificarsi un coinvolgimento sistemico, che provoca lesioni agli organi viscerali, coinvolgendo il fegato, i polmoni e/o il midollo osseo.
Lo xantogranuloma giovanile è raramente associato a neurofibromatosi e/o leucemia mielomonocitica giovanile
I corticosteroidi topici o il sirolimus possono essere utilizzati per trattare le lesioni cutanee. Le lesioni sistemiche sono trattate con una chemioterapia simile a quella utilizzata nell'istiocitosi a cellule di Langerhans. Sono state identificate mutazioni della via della proteina-chinasi attivata da mitogeno (MAPK, Mitogen-Activated Protein Kinase), quindi può essere utilizzata anche una terapia mirata.
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