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Deficit di vitamina K

Di

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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La carenza di vitamina K deriva da un apporto estremamente inadeguato, dal malassorbimento dei grassi, o dall'uso degli anticoagulanti cumarolici. Il deficit è particolarmente abituale tra i neonati allattati al seno. Esso altera la coagulazione. La diagnosi viene sospettata sulla base dei risultati dell'analisi di routine della coagulazione ed è confermata dalla risposta alla vitamina K. Il trattamento consiste nella somministrazione di vitamina K per via orale o, quando il malassorbimento dei grassi è la causa o quando il rischio di sanguinamento è elevato, per via parenterale.

La carenza di vitamina K riduce i livelli della protrombina e degli altri fattori della coagulazione vitamina K-dipendenti, causando una coagulazione difettosa e, potenzialmente, il sanguinamento.

In tutto il mondo, la carenza di vitamina K causa la morbilità e la mortalità infantile.

La carenza di vitamina K provoca la malattia emorragica del neonato, che generalmente si presenta da 1 a 7 giorni dopo il parto. Nei neonati affetti, il trauma del parto può causare un'emorragia endocranica. Una forma tardiva di questa malattia può verificarsi in bambini tra le 2 e le 12 settimane di età, di solito nei neonati allattati al seno a cui non sono stati forniti supplementi di vitamina K. Se la madre ha assunto degli anticonvulsivanti come la fenitoina, degli anticoagulanti, come la cumarina, o degli antibiotici, come la cefalosporina, il rischio di malattia emorragica è aumentato.

Negli adulti sani, la carenza alimentare di vitamina K è rara poiché la vitamina K è ampiamente distribuita nelle verdure verdi e i batteri dell'intestino normale sintetizzano i menachinoni.

Fisiologia

La vitamina K1 (fillochinone) è la vitamina K assunta con la dieta. Le fonti comprendono le verdure a foglia verde (in particolare i cavoli, gli spinaci, la verza, l'insalata verde), i semi di soia e gli oli vegetali. I grassi nella dieta ne aumentano l'assorbimento. Le formulazioni per i lattanti contengono supplementi di vitamina K. Dopo il periodo neonatale, i batteri nel tratto gastrointestinale sintetizzano la vitamina K, che viene assorbita e utilizzata dall'organismo.

La vitamina K2 si riferisce a un gruppo di composti (i menachinoni) sintetizzati dai batteri nel tratto intestinale; l'ammontare sintetizzato non soddisfa il bisogno di vitamina K.

La vitamina K controlla la produzione dei fattori della coagulazione II (protrombina), VII, IX, e X nel fegato (vedi tabella Fonti, funzioni ed effetti delle vitamine). Altri fattori della coagulazione, dipendenti dalla vitamina K, sono la proteina C, la proteina S e la proteina Z; le proteine C e S sono anticoagulanti. Le vie metaboliche conservano la vitamina K. Una volta che la vitamina K ha partecipato alla formazione dei fattori della coagulazione, il prodotto della reazione, l'epossido della vitamina K, viene convertito enzimaticamente nella forma attiva, la vitamina K idrochinone.

Le attività delle proteine vitamina K-dipendenti richiedono la presenza di calcio. Le proteine vitamina K-dipendenti, l'osteocalcina e la proteina della matrice, gamma-carbossi-glutamile (Gla), possono svolgere ruoli importanti nell'osso e in altri tessuti. Le forme di vitamina K sono una terapia diffusa per l'osteoporosi in Giappone e in altri paesi.

Eziologia

I neonati sono predisposti alla carenza di vitamina K a causa dei seguenti fattori:

  • La placenta fa passare relativamente poco i lipidi e la vitamina K.

  • Il fegato neonatale è immaturo per la sintesi della protrombina.

  • Il latte materno è povero di vitamina K, contenendone circa 2,5 mcg/L (il latte vaccino ne contiene 5000 mcg/L).

  • L'intestino neonatale è sterile durante i primi giorni di vita.

Nel adulti, la carenza di vitamina K può derivare da

Gli anticoagulanti cumarinici interferiscono con la sintesi delle proteine della coagulazione vitamina-K dipendenti (i fattori II, VII, IX, e X) nel fegato.

Determinati antibiotici (soprattutto alcune cefalosporine e altri antibiotici ad ampio spettro), i salicilati, le megadosi di vitamina E e l'insufficienza epatica, aumentano il rischio di sanguinamento nei pazienti con carenza di vitamina K.

È improbabile che l'insufficiente apporto di vitamina K possa causare sintomi.

Sintomatologia

Il sanguinamento è il sintomo tipico. Può essere presente una facile tendenza all'ecchimosi e al sanguinamento delle mucose (specialmente l'epistassi, l'emorragia gastrointestinale, la menorragia e l'ematuria). Si può verificare uno stillicidio di sangue nella sede di una puntura o di un'incisione.

Nei lattanti, la malattia emorragica del neonato e la malattia emorragica tardiva possono causare il sanguinamento cutaneo, gastrointestinale, intratoracico o, nei casi peggiori, endocranico. Qualora insorga l'ittero ostruttivo, l'emorragia, se sopravviene, ha inizio di solito dopo il 4o o 5o giorno. Può cominciare come un lento stillicidio da una ferita chirurgica, dalle gengive, dal naso o dalla mucosa gastrointestinale oppure può esordire come un'emorragia massiva nel tratto gastrointestinale.

Diagnosi

  • Di solito prolungato tempo di protrombina o elevato rapporto internazionale normalizzato (INR) che diminuisce dopo il fitonadione

Una carenza di vitamina K o un antagonismo (provocato da anticoagulanti cumarinici) viene sospettato quando si verifica un sanguinamento anomalo in pazienti a rischio. Lo studio della coagulazione del sangue può preliminarmente confermare la diagnosi. Il tempo di protrombina è prolungato e il rapporto normalizzato internazionale (INR) è elevato, ma il tempo di tromboplastina parziale, il tempo di trombina, la conta piastrinica, il tempo di sanguinamento, e i livelli di fibrinogeno, i prodotti di scissione della fibrina e il D-dimero sono normali.

Qualora 1 mg EV di fitonadione (nome generico USP [United States Pharmacopeia] per la vitamina K1) riduca significativamente il tempo di protrombina entro 2-6 h, la causa probabile non è un'epatopatia, e la diagnosi di carenza di vitamina K viene confermata.

Alcuni centri possono rilevare la carenza di vitamina K più direttamente misurando il livello sierico della vitamina. Il livello sierico di vitamina K1 varia da 0,2 a 1,0 ng/mL nei soggetti sani che assumono quantità adeguate di vitamina K1 (da 50 a 150 mcg/die). La conoscenza dell'assunzione della vitamina K può aiutare a interpretarne i livelli sierici; un'assunzione recente influenza i livelli nel siero ma non nei tessuti.

Sono allo studio indicatori più sensibili dello status della vitamina K, quale il PIVKA (protein induced in vitamin K absence or antagonism) e l'osteocalcina non-carbossilata.

Trattamento

  • Fitonadione

Se possibile, il fitonadione deve essere somministrato per via orale o sottocute. La dose abituale nell'adulto varia da 1 a 20 mg. (Di rado, perfino quando il fitonadione è diluito correttamente e somministrato lentamente, la reintegrazione EV può provocare l'anafilassi o le reazioni anafilattoidi.) Il rapporto internazionale normalizzato (INR) di solito diminuisce entro 6-12 h. Si può ripetere la dose dopo 6-8 h, se il rapporto internazionale normalizzato (INR) non diminuisce in modo soddisfacente.

Per la correzione non urgente di un rapporto internazionale normalizzato (INR) prolungato nei pazienti che assumono anticoagulanti sono indicati 1-10 mg per via orale di fitonadione. La correzione di solito si verifica entro 6-8 h. Quando è auspicabile una correzione solo parziale del rapporto internazionale normalizzato (INR) (p. es., quando il rapporto internazionale normalizzato deve rimanere leggermente elevato a causa di una protesi valvolare cardiaca), possono essere somministrate dosi inferiori di fitonadione (p. es., da 1 a 2,5 mg).

Nei neonati, l'emorragia dovuta al deficit di vitamina K può essere corretta con un'unica somministrazione di 1 mg di fitonadione sottocute o IM. La dose viene ripetuta se il rapporto internazionale normalizzato (INR) resta alto. Dosi più elevate possono rendersi necessarie se la madre ha assunto gli anticoagulanti orali.

Prevenzione

Il fitonadione da 0,5 a 1 mg IM (o 0,3 mg/kg per i neonati prematuri) è raccomandato per tutti i neonati entro 6 h dalla nascita per ridurre l'incidenza di emorragia endocranica a causa del trauma della nascita e della classica malattia emorragica del neonato (rischio di aumentato sanguinamento da 1 a 7 giorni dopo la nascita). Sono usati anche come profilassi prima di un intervento chirurgico.

Alcuni medici clinici raccomandano che le donne in gravidanza che assumono anticonvulsivanti ricevano 10 mg di fitonadione per via orale 1 volta/die per 1 mese o 20 mg per via orale 1 volta/die per 2 settimane prima del parto. Il basso contenuto di vitamina K1 nel latte materno può essere migliorato aumentando l'apporto nella dieta materna di fillochinone a 5 mg/die.

Punti chiave

  • In tutto il mondo, la carenza di vitamina K causa la morbilità e la mortalità infantile.

  • Il deficit causa sanguinamento (p. es., facile sviluppo di lividi, sanguinamento delle mucose).

  • Sospettare il deficit in pazienti a rischio con sanguinamento anomalo o eccessivo.

  • Misurare tempo di protrombina o rapporto internazionale normalizzato (INR) prima e dopo il fitonadione; una diminuzione del tempo di protrombina prolungato o un rapporto internazionale normalizzato elevato dopo fitonadione conferma la diagnosi.

  • Trattare con fitonadione per via orale o sottocute.

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