La disfagia lusoria è causata dalla compressione dell'esofago da parte di diverse anomalie vascolari congenite.
L'anomalia vascolare è in genere un'arteria succlavia destra aberrante che origina dal lato sinistro dell'arco aortico, un doppio arco aortico o un arco aortico destro con un'arteria succlavia sinistra aberrante o legamento arterioso sinistro (1, 2). La disfagia si può sviluppare durante l'infanzia o successivamente, come risultato di alterazioni arteriosclerotiche del vaso anomalo.
La diagnosi definitiva si ottiene solitamente con angio-TC o risonanza magnetica (3, 4). Altri esami possono includere il pasto baritato, che mostra una compressione esofagea estrinseca; l'ecocardiografia, che può suggerire o mostrare una vascolarizzazione anomala; e la broncoscopia, che può essere eseguita in caso di coinvolgimento concomitante delle vie aeree e può rivelare una compressione pulsatile tipica di un anello vascolare.
La maggior parte dei pazienti con anelli vascolari diagnosticati in età adulta non richiede trattamento, ma dopo un'attenta valutazione dei rischi e dei benefici, a volte si esegue una riparazione chirurgica per alleviare i sintomi o in presenza di un aneurisma aortico toracico o di una dissezione associati (3, 4). Nei bambini, la decisione di trattare chirurgicamente dipende dalla sintomatologia esofagea e delle vie aeree, dal tipo di anello e da caratteristiche anatomiche specifiche come le dimensioni del diverticolo di Kommerell.
Riferimenti
1. Janssen M, Baggen MG, Veen HF, et al. Dysphagia lusoria: clinical aspects, manometric findings, diagnosis, and therapy. Am J Gastroenterol. 2000;95(6):1411-1416. doi: 10.1111/j.1572-0241.2000.02071.x
2. Saran N, Dearani J, Said S, et al. Vascular Rings in Adults: Outcome of Surgical Management. Ann Thorac Surg. 2019;108(4):1217-1227. doi:10.1016/j.athoracsur.2019.04.097
3. Czerny M, Grabenwöger M, Berger T, et al. EACTS/STS Guidelines for diagnosing and treating acute and chronic syndromes of the aortic organ. Eur J Cardiothorac Surg. 2024;65(2):ezad426. doi:10.1093/ejcts/ezad426
4. Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J 3rd, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022;146(24):e334-e482. doi:10.1161/CIR.0000000000001106
