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Pitiriasi rubra pilaris

Di

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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Risorse sull’argomento

La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico che si manifesta con ipercheratosi giallastra della pelle, compresi il tronco, gli arti, e, in particolare, i palmi delle mani e le piante dei piedi. Le papule follicolari rosse in genere si fondono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi.

L'eziologia della pitiriasi rubra pilaris è sconosciuta.

Le 2 forme più comuni della malattia sono

  • Forma classica giovanile (caratterizzata da ereditarietà autosomica dominante con esordio nell'età infantile)

  • Forma classica dell'adulto (senza ereditarietà evidente, con insorgenza in età adulta)

In entrambi i gruppi di età esistono forme atipiche (non classiche). La luce del sole, l'infezione da HIV o un'altra infezione, traumi minori, o una malattia autoimmune possono innescare un flare-up.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Talvolta biopsia

La diagnosi di pitiriasi rubra pilaris si basa sull'esame obiettivo e può essere supportata dalla biopsia.

La biopsia viene eseguita quando la diagnosi clinica non è chiara (p. es., quando il paziente è eritrodermico alla presentazione).

La diagnosi differenziale di pitiriasi rubra pilaris comprende i seguenti:

Trattamento

  • Terapia sintomatica (p. es., con emollienti, acido lattico topico e corticosteroidi topici, o retinoidi orali)

Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è estremamente difficile ed empirico. Il disturbo può essere migliorato ma quasi mai guarito; le forme classiche si risolvono lentamente in 3 anni, mentre le forme atipiche persistono. La desquamazione può essere ridotta con gli emollienti o con l'acido lattico al 12% in medicazione occlusiva, in associazione a corticosteroidi topici. La somministrazione orale di vitamina A può essere efficace. L'acitretina orale (un retinoide) o il metotrexato costituiscono una possibilità terapeutica se il paziente è resistente al trattamento topico.

Sono stati utilizzati anche la fototerapia, gli agenti immunomodulatori (biologici), la ciclosporina, il micofenolato mofetile, l'azatioprina e i corticosteroidi (1).

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.

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