La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico che si manifesta con ipercheratosi giallastra della pelle, compresi il tronco, gli arti, e, in particolare, i palmi delle mani e le piante dei piedi. Le papule follicolari rosse in genere si fondono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni. La diagnosi è clinica. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi.
L'eziologia della pitiriasi rubra pilaris è sconosciuta.
Le 2 forme più frequenti della malattia sono
Forma classica giovanile (caratterizzata da ereditarietà autosomica dominante con esordio nell'età infantile)
Forma classica dell'adulto (senza ereditarietà evidente, con insorgenza in età adulta)
In entrambi i gruppi di età esistono forme atipiche (non classiche). La luce del sole, l'infezione da HIV o un'altra infezione, traumi minori, o una malattia autoimmune possono innescare un flare-up.
Imagine procurata da Thomas Habif, MD.
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Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Diagnosi della pitiriasi rubra pilaris
Valutazione clinica
Talvolta biopsia
La diagnosi di pitiriasi rubra pilaris si basa sull'esame obiettivo e può essere supportata dalla biopsia.
La biopsia viene eseguita quando la diagnosi clinica non è chiara (p. es., quando il paziente è eritrodermico alla presentazione).
La diagnosi differenziale di pitiriasi rubra pilaris comprende i seguenti:
Dermatite seborroica (nei bambini)
Psoriasi (quando la malattia si verifica sul cuoio capelluto, sui gomiti e sulle ginocchia)
Trattamento della pitiriasi rubra pilaris
Terapia sintomatica (p. es., con emollienti, acido lattico topico e corticosteroidi topici, o retinoidi orali)
A volte terapia sistemica (p. es., acitretina orale, metotrexato, farmaci biologici)
Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è estremamente difficile ed empirico. Il disturbo può essere migliorato ma quasi mai guarito; le forme classiche si risolvono lentamente in 3 anni, mentre le forme atipiche persistono.
La desquamazione può essere ridotta con gli emollienti o con l'acido lattico al 12% in medicazione occlusiva, in associazione a corticosteroidi topici.
L'acitretina orale (un retinoide) o il metotrexato costituiscono una possibilità terapeutica se il disturbo è resistente al trattamento topico. Inoltre, farmaci biologici come l'etanercept (inibitore del fattore di necrosi tumorale), l'ustekinumab (inibitore di IL-12/IL-23), e il secukinumab (inibitore di IL-17) vengono sempre più utilizzati sulla base di dati osservazionali limitati che suggeriscono benefici e su prove indirette della loro efficacia nel trattamento della psoriasi (1, 2).
Sono stati utilizzati anche fototerapia, vitamina A orale, ciclosporina, micofenolato mofetile, azatioprina e corticosteroidi sistemici (3).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
