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Lebbra

(Hansen Disease; Hansen's Disease)

Di

Dylan Tierney

, MD, MPH , Harvard Medical School;


Edward A. Nardell

, MD, Harvard Medical School

Ultima revisione/verifica completa mag 2018| Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

La lebbra è un’infezione cronica causata dai batteri Mycobacterium leprae o Mycobacterium lepromatosis. Determina principalmente danni a carico dei nervi periferici (i nervi esterni al cervello e al midollo spinale), della pelle, dei testicoli, degli occhi e delle mucose del naso e della gola.

  • La lebbra può colpire in forma da leggera (interessando una o poche aree cutanee) a grave (molte aree cutanee colpite e danni a molti organi).

  • Compaiono eruzione cutanea e papule, con possibile insensibilità della zona colpita e debolezza muscolare.

  • La diagnosi si basa sui sintomi e viene confermata dalla biopsia del tessuto coinvolto.

  • Gli antibiotici possono interrompere la progressione della lebbra, ma non possono far regredire le lesioni nervose o le deformità.

Dato che in assenza di trattamento le persone affette da lebbra divengono visibilmente sfigurate e frequentemente presentano disabilità significative, per lungo tempo sono state temute ed emarginate dalla società. Sebbene la lebbra non sia altamente contagiosa, sia raramente letale e possa essere efficacemente trattata con gli antibiotici, mantiene tuttavia un considerevole stigma sociale. Di conseguenza, le persone affette da lebbra, e i membri delle loro famiglie, presentano di frequente problemi psicologici e sociali.

A livello mondiale, il numero di casi di lebbra sta diminuendo. Nel corso del 2016, sono stati segnalati 214.783 nuovi casi. Nel 2015, circa l’80% dei nuovi casi si è verificato in India, in Brasile e in Indonesia, e 178 casi sono stati segnalati negli Stati Uniti.

La maggior parte dei casi di lebbra negli Stati Uniti riguarda persone che hanno lavorato o sono emigrate da Paesi in via di sviluppo dove la lebbra è comune. Oltre il 70% dei casi si è verificato in sette stati: Arkansas, California, Florida, Hawaii, New York, Texas e Louisiana. Si ritiene che alcuni casi siano correlati al contatto con gli armadilli, che sono portatori dei batteri della lebbra.

La lebbra può svilupparsi a qualsiasi età, ma sembra privilegiare i soggetti di 5-15 anni o di età superiore ai 30 anni.

Si stima che oltre il 95% delle persone infettate da Mycobacterium leprae non sviluppa la lebbra perché il loro sistema immunitario è in grado di combattere l’infezione. I pazienti che sviluppano la lebbra potrebbero avere geni che li rendono suscettibili all’infezione dopo l’esposizione.

Trasmissione della lebbra

La lebbra può diffondersi da persona a persona attraverso le goccioline espulse dal naso e dalla bocca dei soggetti infetti, che vengono inspirate o toccate dalle persone sane. Ma anche dopo il contatto con i batteri, la maggior parte dei soggetti non contrae la lebbra. Circa metà dei soggetti con lebbra l’ha probabilmente contratta attraverso un contatto stretto e prolungato con un soggetto infetto. Contatti casuali e di breve durata non sembrano responsabili della diffusione della malattia. La lebbra non può essere contratta semplicemente toccando qualcuno affetto, come si ritiene comunemente. Il personale sanitario spesso lavora per molti anni con soggetti che hanno la lebbra senza contrarre la malattia.

Gli armadilli sono l’unica fonte certa diversa dall’uomo, anche se potrebbero esisterne altre, animali e ambientali.

Classificazione della lebbra

In base al tipo e al numero di aree cutanee interessate, la lebbra può essere categorizzata come segue:

  • Paucibacillare

  • Multibacillare

Le persone affette da lebbra paucibacillare presentano l’interessamento di un numero di aree cutanee non superiore a cinque. Nessun batterio può essere rilevato sui campioni provenienti da queste aree.

Nel caso siano interessate sei o più aree cutanee e/o vengano rilevati batteri in un campione proveniente da un’area cutanea colpita, le persone sono affette da lebbra multibacillare.

In rapporto alla sintomatologia e ad altri riscontri, la lebbra può inoltre essere classificata come segue:

  • Tubercoloide

  • Lepromatosa

  • Borderline

I soggetti affetti da lebbra tubercoloide solitamente presentano poche aree cutanee interessate dalla patologia (paucibacillare) e la malattia in questi casi è più leggera, meno diffusa e meno contagiosa.

I soggetti affetti da lebbra lepromatosa solitamente presentano più aree cutanee interessate (multibacillare) e la malattia in questi casi è più grave, diffusa e contagiosa.

Le persone affette da lebbra borderline presentano caratteristiche della forma tubercoloide e di quella lepromatosa.

In entrambe le classificazioni, il tipo di lebbra determina:

  • Il livello della qualità della vita a lungo termine

  • Il tipo di complicanze probabili

  • La durata del trattamento antibiotico

Sintomi

Dato che i batteri che provocano la lebbra si moltiplicano molto lentamente, i sintomi di solito non cominciano fino ad almeno un anno dopo che il soggetto è stato infettato. In media, i sintomi compaiono 5-7 anni dopo l’infezione, ma possono richiedere 20-30 anni per svilupparsi. Una volta comparsi, i sintomi progrediscono lentamente.

La lebbra colpisce soprattutto la pelle e i nervi periferici. Si sviluppano eruzioni cutanee e papule caratteristiche e non pruriginose. L’infezione dei nervi causa parestesie cutanee e debolezza muscolare nelle aree controllate dai nervi infetti.

I sintomi specifici variano in base al tipo di lebbra.

  • Lebbra tubercoloide: compare un’eruzione cutanea, che consiste in una o più aree piane più chiare con margini netti e in rilievo. Le aree colpite dall’eruzione diventano insensibili, poiché i batteri danneggiano i nervi sottostanti.

  • Lebbra lepromatosa: compaiono sulla pelle molte papule piane o rilevate, di dimensioni e forma variabili. Rispetto alla lebbra tubercoloide le aree di parestesia sono più estese e può presentarsi debolezza muscolare. Una grande estensione di pelle e molte aree del corpo possono essere coinvolte, compresi reni, naso e testicoli. Negli uomini affetti si può verificare un ingrossamento delle mammelle. È possibile perdere le ciglia e le sopracciglia.

  • Lebbra borderline: la lebbra borderline presenta caratteristiche sia della forma tubercoloide che di quella lepromatosa. In assenza di trattamento, la lebbra borderline può diventare meno grave e assomigliare maggiormente alla forma tubercoloide oppure può peggiorare e diventare più simile alla forma lepromatosa.

I sintomi più gravi sono dovuti all’infezione dei nervi periferici, che provoca un deterioramento della sensibilità tattile e una corrispondente insensibilità agli stimoli dolorifici e termici. I soggetti con una lesione ai nervi periferici possono inconsapevolmente ustionarsi, tagliarsi o ferirsi. Danni ripetuti possono portare alla fine alla perdita delle dita delle mani e dei piedi. Inoltre, i danni ai nervi periferici possono causare debolezza muscolare con conseguenti deformità. Per esempio, le dita possono indebolirsi e curvarsi verso l’interno (come artigli). La debolezza muscolare può essere tale da impedire di flettere il piede (condizione chiamata piede cadente). I nervi infetti possono ingrossarsi al punto di diventare palpabili nel corso dell’esame obiettivo.

Immagini di lebbra

L’infezione della pelle può portare ad aree di rigonfiamento e noduli, che possono essere particolarmente deturpanti sul volto.

Possono essere interessate altre aree del corpo:

  • Piedi: possibilità di sviluppare ulcere sulla pianta dei piedi, rendendo dolorosa la deambulazione.

  • Naso: il danno alle vie nasali può causare un’ostruzione nasale cronica e sanguinamento e, se non trattato, la completa erosione del naso.

  • Occhi: i danni agli occhi possono causare glaucoma o cecità.

  • Funzione sessuale: gli uomini affetti da lebbra lepromatosa possono soffrire di disfunzione erettile (impotenza) e diventare sterili. L’infezione può ridurre la quantità di testosterone e di spermatozoi prodotta dai testicoli.

  • Reni: la funzionalità renale può peggiorare. Nei casi gravi, può verificarsi insufficienza renale.

Durante il decorso della lebbra, indipendentemente dal fatto che sia trattata o meno, il sistema immunitario può dare origine a reazioni infiammatorie. Tali reazioni possono causare febbre e infiammazione di pelle, nervi periferici e, meno comunemente, di linfonodi, articolazioni, testicoli, rene, fegato e occhi. Le reazioni possono anche contribuire a danneggiare i nervi. La pelle intorno alle papule può gonfiarsi e diventare rossa e dolorosa e le papule possono trasformarsi in ulcere aperte. Possono presentarsi febbre, ingrossamento dei linfonodi e dolori articolari.

Diagnosi

  • Esame di un campione di tessuto cutaneo infetto

I medici possono sospettare la lebbra sulla base dei sintomi, come le caratteristiche eruzioni cutanee che non scompaiono, i nervi ingrossati, la perdita di sensibilità tattile e le deformità determinate dalla debolezza muscolare. Tuttavia negli Stati Uniti, un medico potrebbe non pensare subito alla lebbra, data la rarità di questa malattia e la scarsa familiarità con i suoi sintomi.

L’esame al microscopio (biopsia) di un campione di tessuto cutaneo infetto conferma la diagnosi. Poiché i batteri della lebbra non crescono in laboratorio, è inutile eseguire la coltura dei campioni di tessuto.

Anche le analisi del sangue per misurare gli anticorpi sono poco utili poiché questi non sono sempre presenti (gli anticorpi vengono prodotti dal sistema immunitario per contribuire a difendere l’organismo dall’attacco di particolari agenti, compresi i batteri della lebbra).

Did You Know...

  • La lebbra non si diffonde facilmente.

Prevenzione

Poiché la lebbra non è molto contagiosa, il rischio di diffusione è basso. Soltanto la forma lepromatosa non trattata è contagiosa, anche se, perfino in questo caso, l’infezione non si diffonde facilmente. Dopo aver iniziato il trattamento, la lebbra non può più essere trasmessa.

Il modo migliore per prevenire la lebbra è:

  • Evitare il contatto con i liquidi corporei e le eruzioni cutanee delle persone infette.

  • Evitare il contatto con gli armadilli

Il vaccino BCG (bacillo di Calmette-Guérin), utilizzato per prevenire la tubercolosi, fornisce qualche protezione contro la lebbra, ma non è frequentemente utilizzato per prevenirla.

Trattamento

  • Antibiotici

Gli antibiotici possono interrompere la progressione della lebbra, ma non possono far regredire le lesioni nervose né le deformità. Pertanto, la diagnosi e il trattamento precoci sono di vitale importanza.

I batteri della lebbra diventano resistenti a un antibiotico se questo viene somministrato da solo; per questo motivo, i medici prescrivono più di un farmaco contemporaneamente.

Poiché questi batteri sono difficili da eliminare, la terapia antibiotica deve continuare per molto tempo. Gli antibiotici vengono assunti per un periodo variabile da 6 mesi a molti anni, in rapporto alla gravità dell’infezione.

I farmaci scelti dipendono dal tipo di lebbra:

  • Multibacillare: la combinazione standard dei farmaci è costituita da dapsone, rifampicina e clofazimina. Negli Stati Uniti si somministrano rifampicina, dapsone e clofazimina una volta al giorno per 24 mesi. In altre parti del mondo, le persone assumono rifampicina e clofazimina una volta al mese, sotto la supervisione di un operatore sanitario. Autonomamente, assumono dapsone più clofazimina una volta al giorno. Questo regime viene mantenuto per 12 mesi.

  • Paucibacillare: negli Stati Uniti si somministrano rifampicina e dapsone una volta al giorno per 12 mesi. In altre parti del mondo, le persone assumono rifampicina una volta al mese sotto supervisione e dapsone una volta al giorno senza supervisione per sei mesi. Se la patologia ha colpito solo una singola area cutanea, viene somministrata un’unica dose di rifampicina, ofloxacina e minociclina.

Il dapsone è relativamente economico e solitamente sicuro. A volte, causa eruzioni allergiche e anemia.

La rifampicina, più costosa, è anche più efficace del dapsone. I suoi effetti collaterali più gravi sono i danni epatici, una sintomatologia simil-influenzale e, raramente, insufficienza renale.

La clofazimina è estremamente sicura. Il principale effetto collaterale è una temporanea pigmentazione cutanea, che può richiedere mesi per scomparire.

Le reazioni infiammatorie alla lebbra vengono trattate con corticosteroidi. L’infiammazione cutanea lieve non richiede alcun trattamento.

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