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Vasculite associata a immunoglobulina A

(Henoch-Schönlein Purpura)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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Risorse sull’argomento

La vasculite associata a immunoglobulina A (nota precedentemente come porpora di Henoch-Schönlein) è un’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni che, il più delle volte, si manifesta nei bambini.

  • Solitamente il primo sintomo è rappresentato da protuberanze e macchie di colore rosso-violaceo sulle gambe, seguito da febbre, dolori articolari, disturbi digestivi e disfunzione renale.

  • La biopsia della cute colpita può confermare la diagnosi.

  • Al bisogno, vengono somministrati farmaci antidolorifici sia agli adulti sia ai bambini.

  • Per gli adulti, talvolta sono necessari i corticosteroidi per alleviare il dolore articolare e i disturbi digestivi, ma, di tanto in tanto, si deve ricorrere anche ad altri farmaci immunosoppressori.

(Vedere anche Panoramica sulla vasculite.)

Solitamente la vasculite associata a immunoglobulina A colpisce i bambini, ma può manifestarsi a qualsiasi età. Può svilupparsi quando il sistema immunitario risponde in modo anomalo a un’infezione o ad altre patologie. Può essere attivata dai virus che causano infezioni del tratto respiratorio superiore, farmaci, cibo, immunizzazione o punture d’insetto. L’infiammazione solitamente si manifesta nei vasi sanguigni della cute, ma possono infiammarsi anche quelli dell’intestino e dei reni.

Sintomi

Su piedi, gambe e, a volte, torace e braccia dei soggetti affetti da vasculite associata a immunoglobulina A compaiono eruzioni cutanee simili a ematomi o protuberanze rosso-violacee (porpora). L’eruzione può avere inizialmente l’aspetto di un’orticaria che si raggruppa. Dopo alcuni giorni o settimane, possono apparire nuove macchie o protuberanze, a volte anche sul torso. La maggior parte dei bambini manifesta febbre e articolazioni gonfie e dolorose, incluse caviglie, ginocchia, anche, polsi e gomiti.

Sono comuni crampi addominali e dolorabilità, nausea, vomito, feci nere picee (melena) e diarrea. Le feci o l’urina possono contenere sangue. In rari casi, l’intestino scivola su sé stesso, come un telescopio collassabile. Questa complicanza, chiamata intussuscezione, può causare un dolore addominale improvviso e vomito a causa del blocco intestinale.

I sintomi guariscono solitamente dopo circa 4 settimane, ma spesso si manifestano nuovamente almeno una volta dopo alcune settimane. La maggior parte dei pazienti guarisce completamente. Raramente si sviluppa una malattia renale cronica.

Negli adulti, l’intussuscezione è rara e la malattia renale cronica è più frequente rispetto ai bambini.

Diagnosi

  • Eruzione cutanea caratteristica nei bambini

  • Biopsia cutanea

  • Esami delle urine e del sangue

Il medico sospetta una vasculite associata a immunoglobulina A quando nei bambini si manifesta la caratteristica eruzione cutanea.

Se la diagnosi non è chiara, viene prelevato un campione della cute colpita e lo si esamina al microscopio (biopsia) per cercare anomalie dei vasi sanguigni che possano confermare la diagnosi di vasculite associata a immunoglobulina A.

Vengono effettuate le analisi dell’urina, per controllare la presenza di sangue e di proteine in eccesso, che indicano un interessamento dei reni. Vengono effettuati anche degli esami del sangue per misurare la funzione renale. I medici chiedono ai pazienti se si siano ammalati di recente, perché la vasculite associata a immunoglobulina A può svilupparsi dopo un’infezione da streptococco.

Se la disfunzione renale peggiora, spesso viene effettuata una biopsia renale. Può aiutare i medici a determinare la gravità del problema e il tipo di guarigione che ci si può aspettare.

Trattamento

  • Interrompere qualsiasi farmaco che causi il disturbo

  • Per gli adulti, alleviamento dei sintomi e somministrazione di corticosteroidi e possibilmente di un farmaco immunosoppressore

  • Per i bambini, sollievo dal dolore al bisogno

Se la causa della vasculite associata a immunoglobulina A è un farmaco, questo viene sospeso. Altrimenti, il trattamento si concentra sull’alleviare i sintomi.

Per gli adulti, i corticosteroidi come il prednisone assunti per bocca (per via orale) possono contribuire a controllare il dolore addominale e a volte sono necessari per controllare il dolore articolare intenso, il gonfiore o la malattia renale. Se l’interessamento renale è grave, si possono somministrare corticosteroidi, metilprednisolone in vena (per via endovenosa) e successivamente prednisone, e un farmaco immunosoppressore (come micofenolato mofetile, azatioprina, rituximab, o ciclofosfamide) per via orale.

Generalmente, i corticosteroidi non sono necessari nei bambini, che possono assumere paracetamolo o farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per alleviare il dolore.

Per ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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