La paralisi sopranucleare progressiva è caratterizzata da movimenti lenti, rigidità muscolare, incapacità di muovere gli occhi e tendenza a cadere all’indietro.
Questa patologia progredisce rapidamente determinando rigidità muscolare e disabilità più gravi rispetto alla malattia di Parkinson.
La diagnosi si basa sui sintomi, sulla visita medica e su una risonanza magnetica per immagini.
Non esistono trattamenti efficaci, ma i farmaci utilizzati per trattare la malattia di Parkinson offrono talvolta un sollievo temporaneo.
(Vedere anche Panoramica sui disturbi del movimento.)
La paralisi sopranucleare progressiva, che è molto più rara della malattia di Parkinson, colpisce molte parti del cervello, in particolare i gangli basali e il tronco cerebrale I gangli basali aiutano ad effettuare e coordinare i movimenti volontari, a sopprimere i movimenti involontari e a coordinare i cambiamenti di postura. Il tronco cerebrale regola le funzioni corporee cruciali, come la respirazione, il battito cardiaco e la deglutizione e aiuta a correggere la postura. Le cellule cerebrali in quest’area degenerano, ma non se ne conosce il motivo.
Localizzazione dei gangli basali
I gangli basali sono aggregati di cellule nervose situati in profondità nel cervello. Tra questi vi sono i seguenti:
I gangli basali aiutano ad avviare ed effettuare movimenti volontari fluidi, a sopprimere i movimenti involontari e a coordinare i cambiamenti di postura. |
Sintomi della paralisi sopranucleare progressiva
I sintomi della paralisi sopranucleare progressiva compaiono generalmente dopo i 60 anni, ma possono manifestarsi già verso i 40 anni.
Il primo sintomo è solitamente la rigidità nel tronco, che rende difficile camminare e aumenta il rischio di cadute. Il rischio di cadute è ancora maggiore perché i soggetti con paralisi sopranucleare progressiva hanno difficoltà a guardare verso il basso senza piegare il collo. Salire e scendere dalle scale può essere particolarmente difficile.
Con il progredire della malattia guardare intenzionalmente verso l’alto o verso il basso diventa sempre più difficile, così tentare di seguire con lo sguardo un oggetto in movimento. Alla fine, anche guardare di lato diventa difficile. Gli occhi sembrano essere paralizzati nelle orbite. Le palpebre superiori possono essere spinte indietro, provocando uno sguardo di stupore.
I muscoli diventano rigidi e i movimenti sono rallentati. La deambulazione non è stabile, con la tendenza a cadere all’indietro. L’eloquio e la deglutizione sono difficili.
Altri sintomi includono insonnia, agitazione, irritabilità, apatia e cambiamenti di emozione rapidi.
Nelle fasi successive, depressione e demenza sono comuni. Rispetto alla malattia di Parkinson, la paralisi sopranucleare progressiva progredisce più rapidamente, causa prima episodi di cadute, risponde meno bene al trattamento e causa grave rigidità muscolare e invalidità più gravi, solitamente entro 5 anni. In genere sopravviene la morte, spesso dovuta ad infezione, entro 10 anni dall’insorgenza dei sintomi.
Diagnosi della paralisi nucleare progressiva
Valutazione medica
In genere risonanza magnetica per immagini
La diagnosi di paralisi sopranucleare progressiva si basa sui sintomi e su una visita medica.
Il seguente test aiuta i medici a diagnosticare questa patologia: I soggetti con paralisi sopranucleare progressiva hanno difficoltà a muovere volontariamente gli occhi, specialmente verso l’alto o verso il basso, ma alla fine anche di lato. Tuttavia, quando il medico chiede al soggetto di guardare un oggetto davanti a lui, quindi ruota il capo del soggetto da un lato, gli occhi si muovono normalmente e involontariamente in direzione opposta per consentire al soggetto di continuare a guardare l’oggetto. Questo esame può rilevare la perdita di movimenti oculari volontari, ma la conservazione dei movimenti oculari involontari che è caratteristica della paralisi sopranucleare progressiva, a conferma della diagnosi.
Viene solitamente eseguita una risonanza magnetica per immagini (RMI) per controllare la presenza di altri disturbi che potrebbero provocare i sintomi. Nei soggetti con paralisi sopranucleare progressiva in stadio avanzato, la RMI evidenzia una riduzione delle dimensioni normali della porzione intermedia del tronco cerebrale (mesencefalo).
Trattamento della paralisi sopranucleare progressiva
Talvolta farmaci utilizzati per trattare la malattia di Parkinson
Fisioterapia e terapia occupazionale
Non esistono cure per la paralisi sopranucleare progressiva.
Talvolta, i farmaci utilizzati per trattare la malattia di Parkinson (come levodopa e amantadina) offrono un sollievo temporaneo della rigidità.
I fisioterapisti e i terapisti occupazionali possono insegnare ai pazienti degli esercizi per aiutare a muovere le articolazioni e a mantenere le capacità funzionali. Possono anche consigliare delle strategie e delle misure di sicurezza per ridurre il rischio di cadute.
Dato che la paralisi sopranucleare progressiva è fatale, chi soffre di questo disturbo deve preparare direttive anticipate indicando che tipo di assistenza medica vuole a fine vita.