Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Sindrome PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite)

Di

Gil Amarilyo

, MD, Tel Aviv University

Revisionato/Rivisto dic 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La sindrome PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite) è una sindrome febbrile periodica che si manifesta in genere tra i 2 anni e i 5 anni; è caratterizzata da episodi febbrili di durata da 3 a 6 giorni, faringite, ulcere aftose e adenopatia. L'eziologia e la fisiopatologia sono sconosciute. La diagnosi è clinica. Il trattamento può comprendere l'utilizzo di glucocorticoidi, colchicina, cimetidina, e, raramente, la tonsillectomia.

Gli episodi febbrili durano tipicamente da 3 a 6 giorni e si ripetono ogni 21-28 giorni circa. La sindrome provoca stanchezza, brividi e, occasionalmente, dolore addominale, artralgie, e mal di testa oltre che febbre, faringite, ulcere aftose e linfoadenopatia. I pazienti nel periodo intercritico sono sani e la crescita è normale.

Riferimento generale

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

Diagnosi della sindrome PFAPA

  • Valutazione clinica

  • 3 episodi febbrili, della durata massima fino a 5 giorni e che si verificano ad intervalli regolari

  • Faringite più adenopatia o ulcere aftose

  • Stato di buona salute tra gli episodi e crescita normale

Gli indici di flogosi (p. es., proteina C-reattiva, VES) sono elevati durante un episodio febbrile, ma non nel periodo intercritico. Non sono presenti neutropenia o altri sintomi (p. es., diarrea, eruzioni cutanee, tosse); la loro presenza suggerisce di trovarsi di fronte a un'altra patologia. In particolare, la neutropenia ciclica Diagnosi La neutropenia è una riduzione del numero di neutrofili circolanti. Se di grave entità, aumenta il rischio e la gravità di infezioni batteriche e fungine. I sintomi locali di infezione possono... maggiori informazioni deve essere esclusa.

Riferimento relativo alla diagnosi

  • 1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

Trattamento della sindrome PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite)

  • Talvolta glucocorticoidi, colchicina, cimetidina, e/o tonsillectomia

Il trattamento della sindrome PFAPA è facoltativo e dipende dalla frequenza e dalla gravità delle acutizzazioni.

Il trattamento può comprendere il trattamento abortivo con glucocorticoidi, come una singola dose di prednisone o betametasone, che, quando somministrati all'inizio di un episodio, può interrompere drasticamente gli attacchi di febbre in poche ore, o il trattamento profilattico con cimetidina, colchicina, e, raramente, la tonsillectomia (1 Riferimento relativo al trattamento La sindrome PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite) è una sindrome febbrile periodica che si manifesta in genere tra i 2 anni e i 5 anni; è caratterizzata da episodi... maggiori informazioni ).

Altri farmaci come l'anakinra e il canakinumab sono stati provati con un certo successo in casi refrattari.

I pazienti tendono a guarire senza sequele.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al: Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group. Pediatr Rheumatol Online J 18(1):31, 2020. doi: 10.1186/s12969-020-00424-x

Visualizzazione l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI CONSULTA LA VERSIONE PER I PAZIENTI
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
PARTE SUPERIORE