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Sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale)

Di

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti mar 2020
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La PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa Stomatite aftosa ricorrente La stomatite aftosa ricorrente è una condizione diffusa nella quale ulcere rotonde o ovoidali dolorose recidivano sulla mucosa orale. L'eziologia non è chiara. La diagnosi è clinica. Il trattamento... maggiori informazioni  Stomatite aftosa ricorrente , faringite e adenite) è una sindrome febbrile periodica che si manifesta in genere tra i 2 anni e i 5 anni; è caratterizzata da episodi febbrili di durata da 3 a 6 giorni, faringite, ulcere aftose e adenopatia. L'eziologia e la fisiopatologia sono sconosciute. La diagnosi è clinica. Il trattamento può comprendere l'utilizzo di glucocorticoidi, cimetidina, e, raramente, la tonsillectomia.

La sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale) è la sindrome di febbre periodica più diffusa tra i bambini. Nonostante si disconoscano le cause genetiche, questa sindrome tende a essere inclusa tra sindromi ereditarie febbrili Panoramica sulle sindromi febbrili periodiche ereditarie Le sindromi febbrili periodiche ereditarie sono disturbi ereditari caratterizzati da febbre ricorrente e altri sintomi non legati ad altre cause. Nella maggior parte dei pazienti i sintomi si... maggiori informazioni . Esordisce in genere nella prima infanzia (età compresa tra 2 anni e 5 anni) e tende a essere più frequente tra i maschi. Recentemente è stato riconosciuto anche negli adulti (1 Riferimento generale La PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite) è una sindrome febbrile periodica che si manifesta in genere tra i 2 anni e i 5 anni; è caratterizzata da episodi febbrili... maggiori informazioni ).

Gli episodi febbrili durano da 3 a 6 giorni e si ripetono ogni 28 giorni circa. La sindrome provoca stanchezza, brividi e, occasionalmente, dolore addominale e mal di testa oltre che febbre, faringite, ulcere aftose e linfoadenopatia. I pazienti nel periodo intercritico sono sani e la crescita è normale.

Riferimento generale

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi della sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale) si basa sul quadro clinico, che comprende:

  • 3 episodi febbrili, della durata massima fino a 5 giorni e che si verificano ad intervalli regolari

  • Faringite più adenopatia o ulcere aftose

  • Stato di buona salute tra gli episodi e crescita normale

Gli indici di flogosi (p. es., proteina C-reattiva, VES) sono elevati durante un episodio febbrile, ma non nel periodo intercritico. Non sono presenti neutropenia o altri sintomi (p. es., diarrea, eruzioni cutanee, tosse); la loro presenza suggerisce di trovarsi di fronte a un'altra patologia. In particolare, la neutropenia ciclica Diagnosi La neutropenia è una riduzione del numero di neutrofili circolanti. Se di grave entità, aumenta il rischio e la gravità di infezioni batteriche e fungine. I sintomi locali di infezione possono... maggiori informazioni deve essere esclusa.

Trattamento

  • Talvolta glucocorticoidi, cimetidina, e/o tonsillectomia

Il trattamento della sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale) è facoltativo; può comprendere glucocorticoidi, come una singola dose di prednisone (1-2 mg/kg per via orale) o betametasone (0,1-0,2 mg/kg), che, se somministrati all'inizio di un episodio, possono drasticamente interrompere gli attacchi di febbre in poche ore, cimetidina (20-40 mg/kg per via orale 1 volta/die) e, raramente, tonsillectomia. Altri farmaci come l'anakinra sono stati provati con un certo successo in casi refrattari. I pazienti tendono a guarire senza sequele.

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