L'ittero nucleare è un danno cerebrale causato dal deposito di bilirubina non coniugata nei gangli della base e nei nuclei del tronco encefalico.
Normalmente, la bilirubina legata all'albumina resta nello spazio intravascolare. Tuttavia, la bilirubina può attraversare la barriera emato-encefalica e causare ittero nucleare quando la concentrazione di bilirubina sierica è marcatamente elevata (iperbilirubinemia); l'albuminemia plasmatica è notevolmente bassa (p. es., nei neonati prematuri); o la bilirubina legata all'albumina è rimpiazzata da ligandi competitivi (p. es., sulfisossazolo, ceftriaxone e aspirina; acidi grassi liberi e ioni idrogeno in condizioni di digiuno, sepsi, acidosi).
Sintomatologia dell'ittero nucleare
Nei neonati prematuri, l'ittero nucleare potrebbe non causare sintomatologia clinica riconoscibile. I segni precoci del kernicterus nel neonato a termine sono letargia, scarsa alimentazione e vomito. Possono seguire opistotono, crisi oculogire, convulsioni e decesso. Più tardi nell'infanzia, l'ittero nucleare può determinare disabilità intellettiva, paralisi cerebrale coreoatetosica, ipoacusia neurosensoriale e paralisi dello sguardo fisso verso il lato sano. Non è noto se gradi minori di ittero nucleare possano determinare danni neurologici meno gravi (p. es., problemi percettivo-motori, disturbi dell'apprendimento).
Diagnosi dell'ittero nucleare
Valutazione clinica
Non esistono test sicuri per determinare la presenza di ittero nucleare e la diagnosi è presuntiva. La diagnosi certa di kernicterus può essere fatta soltanto all'autopsia.
Trattamento dell'ittero nucleare
Prevenzione dell'iperbilirubinemia
Non esiste un trattamento risolutivo una volta che l'ittero nucleare si è sviluppato; esso deve essere prevenuto trattando l'iperbilirubinemia.
