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Idrocefalo normoteso

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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L'idrocefalo normoteso è caratterizzato da disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, demenza, dilatazione dei ventricoli cerebrali con pressione del liquido cerebrospinale normale o leggermente elevata.

Si ritiene che l'idrocefalo normoteso derivi da un difetto nel riassorbimento del liquido cerebrospinale da parte dei villi aracnoidei. Questo disturbo rappresenta massimo il 6% delle demenze; la demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile.

La demenza non deve essere confusa con il delirium, anche se la cognizione è disordinata in entrambi. I seguenti aiutano a distinguerli:

  • La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

  • Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.

Altre specifiche caratteristiche permettono la diagnosi differenziale tra demenza e delirium ( Differenze tra delirium e demenza*).

Sintomatologia

Il disturbo della deambulazione nell'idrocefalo normoteso è caratterizzato in genere da instabilità e turbe dell'equilibrio, sebbene un'andatura magnetica (i piedi sembrano aderire al pavimento) sia considerata il disturbo dell'andatura caratteristico.

La demenza può comparire solo nelle fasi più avanzate. I più frequenti sintomi precoci di demenza sono i disturbi della funzione esecutiva e dell'attenzione; la memoria tende a essere compromessa più tardivamente.

L'incontinenza urinaria è comune.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Neuroimaging

  • A volte rimozione di liquido cerebrospinale

I classici sintomi (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, e demenza), anche combinati, non sono specifici dell'idrocefalo normoteso, in particolare negli anziani. Per esempio, alcune forme di demenza vascolare possono causare demenza, disturbo della deambulazione, e, meno comunemente, incontinenza urinaria.

Una generale diagnosi di demenza richiede tutte le seguenti condizioni:

  • Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o eseguire normali attività quotidiane.

  • Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.

  • Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.

La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più un esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.

Gli esami neuroradiologici mostrano un aumento di volume ventricolare sproporzionato rispetto all'atrofia corticale; questo dato non è specifico, ma può supportare la diagnosi di idrocefalo normoteso. I solchi superiori a livello della convessità corticale sono spesso compressi e le fessure silviane sono sproporzionatamente atrofiche.

Si può effettuare una puntura lombare con rimozione da 30 a 50 mL di liquido cerebrospinale come prova diagnostica. Il miglioramento della deambulazione, della continenza e della cognitività dopo la rimozione di liquido contribuisce a confermare la diagnosi, ma il miglioramento può non essere evidente fino ad alcune ore dopo tale intervento. Liquido cerebrospinale aggiuntivo potrebbe fuoriuscire dopo la puntura lombare, a volte contribuendo al miglioramento neurologico.

Trattamento

  • Talvolta shunt ventricolo-peritoneale

Lo shunt ventricolo-peritoneale è utile nei pazienti con basso rischio chirurgico. I miglioramenti dopo puntura lombare per rimuovere liquido cerebrospinale, effettuata durante la diagnosi, possono predire la risposta al posizionamento di shunt. In diversi casi (ma in nessuno studio randomizzato), i pazienti hanno mostrato un notevole miglioramento dopo posizionamento dello shunt, soprattutto per quanto riguarda l'andatura, la continenza e la capacità di svolgere le attività quotidiane; meno frequente era il miglioramento delle funzioni cognitive.

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