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Oncocercosi (cecità fluviale)

Di

Richard D. Pearson

, MD, University of Virginia School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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L'oncocercosi è un'infezione da filaria, un nematode (Onchocerca volvulus). I sintomi sono rappresentati da noduli sottocutanei, prurito, dermatite, adenopatia, atrofia e cicatrici della pelle e lesioni oculari che possono portare alla cecità. La diagnosi si basa sul rinvenimento delle microfilarie in campioni di cute, nella cornea, o nella camera anteriore dell'occhio; sull'identificazione dei vermi adulti nei noduli sottocutanei; o usando la reazione a catena della polimerasi (PCR) per rilevare il DNA del parassita. La terapia si basa sull'ivermectina.

Circa 25 milioni di persone sono infette con oncocercosi; circa 300 000 delle quali sono non vedenti e ulteriori 840 000 sono ipovedenti. L'oncocercosi è la 2a causa di cecità infettiva al mondo (dopo il tracoma).

L'oncocercosi è più diffusa nelle regioni tropicali e sub-sahariane dell'Africa. Piccoli focolai si ritrovano in Yemen, Messico del sud, Guatemala, Ecuador, Colombia, Venezuela e nell'Amazzonia brasiliana. La cecità dovuta all'oncocercosi è di gran lunga più rara nelle Americhe.

Fisiopatologia

L'oncocercosi è diffusa da mosche (Simulium spp) che si riproducono in corsi d'acqua a corrente veloce (da qui, il termine di cecità fluviale).

Le larve infettanti inoculate nella cute durante la puntura di una mosca (simulia) si sviluppano in vermi adulti in circa 12-18 mesi. Le femmine di verme adulto possono vivere fino a 15 anni nei noduli sottocutanei. Le femmine sono lunghe da 33 a 50 cm; i maschi sono lunghi da 19 a 42 mm. Le femmine mature producono microfilarie che migrano principalmente attraverso la cute e invadono gli occhi.

Sintomatologia

L'oncocercosi colpisce in genere

  • Cute (noduli, dermatite)

  • Occhi

Noduli

I noduli sottocutanei (o più profondi) (oncocercomi) che contengono i vermi adulti possono essere visibili o palpabili ma sono altrimenti asintomatici. Essi sono formati da cellule infiammatorie e tessuto fibrotico in varie proporzioni. I noduli più datati possono andare incontro a necrosi caseosa o calcificare.

I pazienti possono avere ingrossamento dei linfonodi inguinali, femorali o di altro tipo. Possono svilupparsi tumefazione localizzata dei genitali ed ernie inguinali.

Malattia cutanea

La dermatite da Oncocercha è causata dallo stadio microfilariale del parassita. Il prurito intenso può essere l'unico sintomo in persone con infestazione lieve.

Le lesioni cutanee di solito consistono in un rash maculo-papuloso non rilevato con escoriazioni secondarie, ulcerazioni desquamanti, lichenificazione e linfoadenopatia da lieve a moderata. Altre anomalie cutanee possono comprendere rughe premature, atrofia, ipopigmentazione a chiazze e perdita di elasticità. Nei casi più gravi, i pazienti possono sviluppare pieghe di cute atrofica nell'addome inferiore e nelle regioni mediali e anteriori delle cosce ("inguine appeso").

La dermatite da Onchocerca è generalizzata nella maggior parte dei pazienti, ma nello Yemen e in Sudan è diffusa una forma localizzata e nettamente delineata di dermatite eczematosa con ipercheratosi, desquamazione e depigmentazione (Sowdah).

Malattie degli occhi

Il coinvolgimento oculare varia da una moderata riduzione del visus alla cecità completa. Le lesioni della porzione anteriore dell'occhio comprendono

  • La cheratite puntata (a fiocco di neve) (un infiltrato infiammatorio acuto che circonda microfilarie morte che si risolve senza causare danno permanente)

  • La cheratite sclerosante (un groviglio di tessuto fibrovascolare che può causare sublussazione del cristallino e cecità)

  • L'uveite anteriore o l'iridociclite (che può deformare la pupilla)

Possono verificarsi inoltre corioretinite, neurite ottica e atrofia ottica.

Diagnosi

  • Esame microscopico di frammenti o biopsie di pelle

  • Polimerasi a reazione a catena (PCR) di campioni di pelle

  • Esame della cornea (lampada a fessura) e camera anteriore dell'occhio

La dimostrazione delle microfilarie nelle biopsie cutanee è il metodo diagnostico tradizionale; campioni multipli vengono prelevati di solito (vedi tabella Raccolta e processamento dei campioni per la diagnosi microscopica delle infestazioni parassitarie). I test della PCR (reazione a catena della polimerasi) per identificare il DNA del parassita nei campioni di cute sono più sensibili delle tecniche standard, ma sono disponibili solo in ambienti di ricerca.

Le microfilarie possono essere visibili anche nella cornea e nella camera anteriore dell'occhio durante l'ispezione con lampada a fessura.

L'individuazione di anticorpi ha un valore limitato; vi è una notevole cross-reattività antigenica tra O. volvulus e altre filarie e diversi elminti, e un test sierologico positivo non distingue tra infezione pregressa e in atto.

I noduli palpabili (o noduli profondi rilevati con l'ecografia o RM) possono essere escissi ed esaminati alla ricerca di vermi adulti, ma questa procedura è raramente necessaria.

Trattamento

  • Ivermectina

L'ivermectina riduce il numero delle microfilarie a livello cutaneo e oculare e diminuisce la produzione di microfilarie per alcuni mesi. Non uccide i vermi femmine adulte, ma dosi cumulative diminuiscono la loro fertilità. L'ivermectina viene somministrata in una singola dose orale di 150 mcg/kg, da ripetere ogni 6-12 mesi. La durata ottimale del trattamento è incerta. Sebbene il trattamento potrebbe teoricamente essere continuato per l'intera vita dei vermi (femmine, 10-14 anni), è spesso fermato dopo diversi anni se il prurito è risolto e nessuna evidenza di microfilarie è rilevata da biopsia cutanea o visita oculistica.

Gli effetti avversi dell'ivermectina sono qualitativamente simili a quelli della dietilcarbamazina ma sono meno frequenti e meno gravi. La dietilcarbamazina non è utilizzata nel trattamento dell'oncocercosi poiché può causare una grave reazione da ipersensibilità (Mazzotti), che può danneggiare ulteriormente la cute, gli occhi e portare al collasso cardiovascolare.

Prima del trattamento con ivermectina, i pazienti devono essere valutati per coinfezione da Loa Loa, un altro parassita filariano, se si trovano in aree dell'Africa centrale dove vengono trasmessi entrambi i parassiti perché l'ivermectina può causare gravi reazioni nei pazienti con severa coinfezioni da Loa loa.

Consigli ed errori da evitare

  • Prima di trattare l'oncocercosi con ivermectina, escludere la coinfezione con Loa loa se i pazienti sono stati esposti a questo parassita in Africa centrale.

La doxiciclina può uccidere i batteri endosimbionti Wolbachia, che O. volvulus richiede per la sopravvivenza e l'embriogenesi. La doxiciclina uccide > 60% dei vermi adulti e sterilizza o riduce la fertilità di quelli che sopravvivono. Un regime alternativo prevede una dose di ivermectina 150 mcg/kg, seguita 1 settimana dopo da doxiciclina 100 mg per via orale 1 o 2 volte/die per 6 settimane; l'ivermectina è poi proseguita ad intervalli di 6-12 mesi come sopra. Non è chiaro se le probabili difficoltà di aderenza di questo regime possano comportare un miglioramento dei risultati del trattamento con sola ivermectina.

La rimozione chirurgica degli oncocercomi accessibili può ridurre il numero di microfilarie cutanee, ma essa è stata sostituita dalla terapia con ivermectina.

Prevenzione

Nessun farmaco si è mostrato in grado di proteggere dall'infestazione da O. volvulus. Tuttavia, la somministrazione annuale o ogni sei mesi di ivermectina controlla efficacemente la malattia e può diminuire la trasmissione.

Le punture delle mosche Simulium possono essere minimizzate evitando le aree infestate dalle mosche, indossando abiti protettivi e possibilmente usando in maniera abbondante agenti repellenti per gli insetti.

Punti chiave

  • L'oncocercosi è un'infezione filaria che provoca lesioni cutanee, eruzioni cutanee, e, soprattutto, malattie degli occhi, portando a menomazione visiva e talvolta alla cecità.

  • Diagnosi mediante esame dell'occhio con lampada a fessura ed esame microscopico di una biopsia cutanea; se disponibile, il test della PCR (reazione a catena della polimerasi) può essere utile.

  • Trattare con ivermectina per uccidere la microfilaria e ridurre la fertilità di vermi di sesso femminile; l'ivermectina non uccide i vermi adulti.

  • Prima del trattamento con l'ivermectina, i pazienti devono essere valutati per coinfezione con Loa loa se si sono recati nelle aree dell'Africa centrale dove vengono trasmessi entrambi i parassiti.

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